SLE诊断及SLEDAI评分

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2009年SLICC分类标准该标准分为临床标准和免疫学标准2个部分,取消了一些特异性和敏感性不高的临床表现,更重视脏器受累,接受随机尿蛋白/肌酐比值作为肾脏累及的指标,并将肾活检作为一项独立的标准,肾活检确诊的患者只需抗核抗体或抗双链DNA抗体阳性即可诊断SLE。免疫学标准方面抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体相互独立,抗dsDNA抗体需要酶联免疫吸附试验(ELISA)检测2次阳性,纳入β2糖蛋白1抗体(β2GP1)、补体和抗人球蛋白试验(Coombs试验)。确诊标准:满足上述4项标准,包括至少1个临床指标和1个免疫学指标;或肾活检证实狼疮性肾炎,同时抗核抗体或抗dsDNA抗体阳性。1997年ACR分类标准(1)颊部红斑:遍及颊部的扁平或高出皮肤的固定性红斑,常不累及鼻唇沟部位;(2)盘状红斑:隆起的红斑上覆盖有角质性鳞屑和毛囊栓塞,旧病灶可有萎缩性瘢痕;(3)光过敏:日光照射引起皮肤过敏;(4)口腔溃疡:口腔或鼻咽部无痛性溃疡;(5)关节炎:非侵蚀性关节炎,累及2个或以上的周围关节以关节肿痛或渗液为特点;(6)浆膜炎:胸膜炎胸痛、胸膜摩擦音、胸膜渗液,心包炎心电图异常、心包摩擦音或心包渗液;(7)肾脏病变:持续性蛋白尿[0.5g/d或(+++)],细胞管型:红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合型管型;(8)神经系统异常,抽搐:非药物或代谢紊乱,如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱所致;精神症状:非药物或代谢紊乱(同上);(9)血液学异常:溶血性贫血伴网织红细胞增多、白细胞减少,至少2次测定4×10^9/L,淋巴细胞减少,至少2次测定1.5×10^9/L,血小板减少,100×10^9/L(除外药物影响);(10)免疫学异常:抗dsDNA抗体阳性/抗Sm抗体阳性/抗磷脂抗体阳性;(11)抗核抗体:免疫荧光法或其他相应方法检测抗体滴度异常(排除药物因素)。符合其中4项或以上者(除感染、肿瘤等)即可诊断SLE。2019年EULAR/ACR分类标准“入围”标准:现在或曾经至少一次测得ANA滴度≥1:80。1条临床标准+总评超过10分可诊断;在每个记分项,只计算最高分;系统性红斑狼疮疾病活动度评分表(SLEDAI)8癫痫发作:最近开始发作的,除外代谢、感染、药物所致新乡市第一人民医院风湿免疫科魏琴8精神症状:严重紊乱干扰正常活动。除外尿毒症、药物影响8器质性脑病:智力的改变伴定向力、记忆力或其它智力功能的损害并出现反复不定的临床症状,至少同时有以下两项:感觉紊乱、不连贯的松散语言、失眠或白天瞌睡、精神活动增多或减少。除外代谢、感染、药物所致8视觉受损:SLE视网膜病变,除外高血压、感染、药物所致8颅神经异常:累及颅神经的新出现的感觉、运动神经病变8狼疮性头痛:严重持续性头痛,麻醉性止痛药无效8脑血管意外:新出现的脑血管意外。应除外动脉硬化8脉管炎:溃疡、坏疽、有触痛的手指小结节、甲周碎片状梗塞、出血或经活检、血管造影证实4关节炎:2个以上关节痛和炎性体征(压痛、肿胀、渗出)4肌炎:近端肌痛或无力伴CPK/醛缩酶升高,或肌电图改变或活检证实4管型尿:HB、颗粒管型或RBC管型4血尿:5RBC/HP,除外结石、感染和其它原因4蛋白尿:0.5g/24h,新出现或近期增加4脓尿:5个WBC/HP,除外感染2脱发:新出现或复发的异常斑片状或弥散性脱发2新出现皮疹:新出现或复发的炎症性皮疹2黏膜溃疡:新出现或复发的口腔或鼻黏膜溃疡2胸膜炎:胸膜炎性胸痛伴胸膜摩擦音、渗出或胸膜肥厚1发热:>38℃,需除外感染因素。1血小板降低<100×109/L1白细胞减少<3×109/L,需除外药物因素SLEDAI-2000积分对SLE病情的判断:0~4分基本无活动;5~9分轻度活动;10~14分中度活动;≥15分重度活动。注:上述计分为前10天之内的症状和检查不同的评分,决定着的不同剂量激素的使用和不同免疫抑制剂的选择

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