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帕金森病Parkinsondisease厦门医学院神经内科汇报人：呆萌怪大叔01了解帕金森的病因及发病机制UnderstandingtheetiologyandpathogenesisofParkinson学习目标learningtarget02熟悉帕金森病的定义FamiliaritywiththedefinitionofParkinson'sdisease03掌握帕金森的临床表现GrasptheclinicalmanifestationofParkinson了解帕金森的病因及发病机制UnderstandingtheetiologyandpathogenesisofParkinson病理变化Pathologicalchanges正常黑质帕金森病黑质正常黑质帕金森病黑质多巴胺（DA）能神经元严重缺失，以黑质最明显，引起的临床症状；帕金森病的病因ThecauseofParkinsonPD的病因目前尚不完全清楚，流⾏病学研究认为最重要的致病原因：原因1：脑老化原因2：遗传原因3：环境因素帕金森病的病因ThecauseofParkinson脑老化本病主要发生于中⽼年人，随着年年龄增高发病率也增高。正常⼈每10年有13%的黑质是多巴胺能神经元死亡，当50%的神经元死亡，多巴胺减少达70%~80%时就会出现PD症状。原因1帕金森病的病因ThecauseofParkinson遗传约5%~10%PD患者有常染⾊色体显性遗传形式的家族史，尤其是发病年年龄比较年年轻的患者，表现出遗传易易患性；现已发现至少一部分家族性PD是单基因控制的遗传性疾病，并发现有4q21—23的α-synuclein和6q25—27的Parkin基因发生突变。但是在散发的PD患者中基因因素并没有起到主要的作用；因此目前认为，PD可能是由于多种基因突变间相互作用和/或基因突变加上环境毒素共同作用所致。原因2帕金森病的病因ThecauseofParkinson环境因素一些外源性或者内源性毒素可引起黑质神经元的死亡，如海洛因中含有的神经毒素1-甲基-4-苯基-1，2，3，6-四氢吡啶（MPTP）。一些除草剂及杀虫剂都可增加PD发病的危险。原因3熟悉帕金森病的定义FamiliaritywiththedefinitionofParkinson'sdisease帕金森病（Parkinsondisease,PD）是中脑黑质变性引起的以运动迟缓、静止性震颤、肌强直及姿势平衡障碍为主要临床特征的慢性神经系统退⾏行行性疾病。又称震颤麻痹（paralysisagitans，shakingpalsy）主要发⽣于中⽼人，发病年龄在40~70岁之间，50~60岁为发病高峰我国55岁以上⼈人群发病率约为1%帕金森病的定义ThedefinitionofParkinson'sdisease掌握帕金森的临床表现GrasptheclinicalmanifestationofParkinson帕金森的临床表现TheclinicalmanifestationofParkinson肌强直姿势步态异常运动减少、缓慢静止性震颤在关节被运动时，在整个关节的伸曲活动中感到有均匀的阻力，类似弯曲铅管的感觉，称为铅管样强直。上肢肌力增高可表现为“路标现象”。四肢、躯干、颈部强直可使患者出现特殊的屈曲姿势，使得老年年患者引起关节疼痛。部分患者因下肢肌张力增高而感到行动发力。肌强直帕金森的临床表现TheclinicalmanifestationofParkinson肌强直姿势步态异常运动减少、缓慢静止性震颤常出现于PD中晚期。患者起步困难，走路时步态拖曳，迈开步后就以极小的步伐向前冲，越走越快，不能及时停步或转弯，称为“慌张步态”。转弯时需采取连续小步使躯干和头部一起转弯。姿势步态异常帕金森的临床表现TheclinicalmanifestationofParkinson肌强直姿势步态异常运动减少、缓慢静止性震颤表现为随意动作减少，各种动作启动困难以及运动缓慢。行动步距变小而呈小步态，两足擦地行走。少动和强直引起构音不全、声音嘶哑、单调、低沉，称为本病的“慌张语言”。面部肌肉的少动表现为表情呆板。双目瞪视，称为“面具脸”或“扑克脸”。口咽部肌肉少动易造成流涎，严重时吞咽困难。写字越写越小，呈现“写字过小征”。运动减少、缓慢帕金森的临床表现TheclinicalmanifestationofParkinson肌强直姿势步态异常运动减少、缓慢静止性震颤63%的患者首发症状是震颤。震颤多由身体一侧的远端(手指或手)开始，经数月或数年从手逐渐发展到同侧的下肢，再扩展到对侧的肢体，或者下颌、唇和舌。静止状态下出现，兴奋时加重，主动运动时减轻，睡眠时可完全终止。手指的节律律性震颤形成所谓的“搓丸样动作”。静止性震颤总结帕金森是中脑黑质变性引起的以运动迟缓、静止性震颤、肌强直及姿势平衡障碍为主要临床特征的慢性神经系统退行性疾病。summary谢谢聆听Thanksforwatching