肝脏含脂肪病变的鉴别诊断

肝脏含脂肪病变的鉴别诊断MR一般情况：•不含有脂肪病变的病灶：肝血管瘤、局灶性结节增生、肝细胞癌（多数）、肾上腺嗜铬细胞瘤、肾细胞癌、转移性肿瘤。•含有成熟脂肪组织的病变：肝脏脂肪瘤、肝脏血管平滑肌脂肪瘤、肾上腺髓样脂肪瘤、肾脏血管平滑肌脂肪瘤•发生脂肪变性（脂滴）综述•良性的含脂性病变有：•FNH•脂肪瘤，•血管平滑肌脂肪瘤局灶性或弥漫性肝内脂肪浸润，•手术后网膜填塞形成的假肿瘤，•肝细胞腺瘤，•囊性畸胎瘤，格利森被膜形成的假性脂肪瘤（pseudolipomaoftheGlissoncapsule），•朗格汉斯组织细胞增生症的黄色瘤（xanthomatouslesionsinLangerhanscellhistiocytosis.），•肝脏肾上腺剩余瘤（hepaticadrenalresttumor）综述•恶性的含脂性病变有•HCC•原发及转移性脂肪肉瘤•肝转移瘤影像技术•超声上是高回声的，在某些区域是低回声，可以有声影。•CT上脂肪成分的CT值为－10～－100HU。•MR，脂肪在T1WI上为高信号。脂肪抑制序列（细胞外脂肪），以及化学移位成像的反相位GRE序列是低信号（细胞内脂肪）。CTMRI良性病变•（1）肝脏脂肪变性（steatosis）•典型表现是韧带周围或者门脉系统周围－－脂肪变性。通过病变的位置分布以及从其内部穿过的，不变行的血管，可以很好的诊断。当然，多发结节性的脂肪变性可以类似转移瘤。图1和2是局灶性脂肪变性（2）多发结节性的肝脏脂肪变性•A同相位T1WIGRE序列，肝内多发稍高信号病灶。B反相位T1WIGRE序列，成为低信号。（3）肝脏手术后的假肿瘤（网膜添塞）（4）肝细胞腺瘤•在CT上，7％可见脂肪成分。在MRI上，35％～77％可见脂肪成分。•A同相位T1WIGRE序列。B反相位T1WIGRE序列。C大体切片显示出血。D腺瘤细胞的胞质内可见脂肪空泡－－腺瘤的脂肪可以在细胞内，也可以在细胞外多发的腺瘤CT表现，显示细胞外沉积的，肉眼可见的脂肪成分（5）局灶性结节增生（FNH）•FNH内部脂肪成分极少见，散在分布。肿瘤周围可以有脂肪变－－肿瘤压迫周围肝脏造成缺氧，或者机制未明的肿瘤相关副作用•a为增强T1WIMRb为轴位反相位T1WI显示散在的肿瘤外围低信号灶。HE染色显示细胞内脂肪空泡（6）肝脏脂肪瘤•内部为成熟的脂肪组织。超声为均匀高回声•（7）血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma）•肝血管平滑肌脂肪瘤是一种罕见的良性肿瘤。它是由不同含量的脂肪组织、平滑肌和异常血管组成，具有一定特征性影像学表现。肝脏血管平滑肌脂肪瘤可与肾脏血管平滑肌脂肪瘤伴发。发生于肾脏的AML有20％患者合并结节性硬化。发生于肝脏的AML有6％的患者合并有结节性硬化。在影像学上，肝血管平滑肌脂肪瘤因含脂肪，术前可做出定性诊断，但因瘤内所含脂肪、平滑肌及异常血管的比例不同，具有不同的影像学表现。•大体病理通常见肿块为球形，质较软，呈淡黄色或灰色，可伴有灶性出血坏死，多无包膜。光镜下，典型血管平滑肌脂肪瘤由异常厚壁血管、平滑肌细胞和成熟脂肪组织构成，可伴有髓外造血组织。其中平滑肌细胞可呈梭形或上皮样细胞形态，常以上皮样细胞为主，呈多边形，胞浆丰富，伊红色或透明，有时含有色素颗粒。细胞核可出现显著的异型性，并见多核巨细胞，核仁明显。瘤细胞可成片或成团分布或形成梁索状，并有血窦分隔。多形性上皮平滑肌细胞是病理诊断上的难点，常误诊为肝细胞癌或腺癌。根据瘤内脂肪含量的不同分为四型•混合型（mixed）脂肪瘤型（lipomatous≥70％fat）肌瘤型（myomatous≤10％fat）血管瘤型（angiomatous）•肝血管平滑肌脂肪瘤的影像学特点主要取决于肿瘤内脂肪的含量及异常血管所占的比例。肿瘤内存在脂肪是肝血管平滑肌脂肪瘤的特征性表现之一。•肝血管平滑肌脂肪瘤的3种组成部分在肿瘤中有的可明确区分。通常,当脂肪含量稍多时，影像上可显示其特征。以脂肪为主(脂瘤型)的血管平滑肌脂肪瘤，应注意与脂肪瘤或脂肪肉瘤相鉴别。当以异常血管为主时，影像学表现与肝血管瘤有些类似之处。50％的肝血管平滑肌脂肪瘤在影像学上因缺乏脂肪而无特征性表现。对缺乏此特征者，CT动态增强扫描对诊断有重要价值。肝血管平滑肌脂肪瘤易误诊，应与肝内其他含脂肪的病变肌肿瘤肿瘤相鉴别。•增强扫描见肝右叶边界清楚的，不均匀强化的肿块，内部有脂肪密度（箭头）大体切片显示病变内含有脂肪•图10女，33岁。SET1WI：肝右叶前上段一直径4.0cm的病灶（↑）呈弥漫高信号为主的混杂信号•图11同图10病例，（脂肪抑制）FMPSPGR：T1WI的高信号消失，表明该病灶含丰富脂肪（↑）•图12同图10病例，（脂肪抑制）FMPSPGR，动脉期：病灶（↑）不均匀显著强化。超声引导下活检前MRI诊断：肝血管平滑肌脂肪瘤：活检后病理诊断：肝血管平滑肌脂肪瘤（混合型）CT（8）囊性畸胎瘤(cysticteratoma)•真正的肝脏囊性畸胎瘤非常少见。文献中仅有个案报道。多数称为肝脏囊性畸胎瘤的其实是腹腔或者腹膜后的畸胎瘤浸入肝脏。发现含有脂肪、液体以及钙化的肿块，要考虑囊性畸胎瘤可能。•给出一个病例原发腹膜后畸胎瘤浸入肝脏增强ct显示囊性含脂肿块，有壁，肿瘤内有钙化。•病理显示成熟的脂肪组织以及血管。(9）肾上腺剩余组织瘤，是肾上腺皮质细胞异位到肾上腺外组织•可以是无症状，也可以分泌激素。组织学上，hepaticAdrenalRestTumor(HATT)，有低柱状上皮细胞和立方上皮细胞构成，非常类似于肾上腺皮质肿瘤。内部有脂肪成分是它的一个特征。影像学上，常有包膜，显示大体可见的脂肪成分，以及富血供。与血管平滑肌脂肪瘤或者HCC有时难以鉴别。病例•平扫CT显示肝右叶不均匀密度占位，内有脂肪。平扫CT显示肝右叶不均匀密度占位，内有脂肪。（10）格利森包膜假脂瘤•假脂瘤是肝被膜包裹的变性的脂肪组织。是位于腹膜腔的分离的结肠网膜的一部分（阑尾?），并纤维包裹。当此病变接近肝脏时，会与肝脏包膜接触。鉴别诊断包括浆膜转移瘤以及肝包膜下的纤维化坏死结节。影像学上，显示为边界清楚的肝脏表面结节性病变，中心脂肪或者软组织密度。（11）朗格汉斯组织细胞增生症的黄色瘤•肝脏受累少见，通常见于广泛的LCH。通常病变特异性的位于门脉周围，分成四种不同的组织学分期：•增生；肉芽肿；黄色瘤；纤维化。超声上，均匀的高回声。CT及MR上可见脂肪信号。恶性病变：1、HCC•HCC小于1.5cm的高分化HCC常有弥漫性的脂肪变。小HCC中35％内有脂肪成分。不同于肝细胞腺瘤的均匀分布的脂肪成分，HCC的脂肪常是散在分布的男，61岁。（脂肪抑制FSE）T2WI：肝右叶前上段见一直径3.0cm的病灶（↑）呈混杂高信号，肝硬化背景明确图2同图1病例，SET1WI：病灶为弥漫高信号（↑）图3同图1病例，（脂肪抑制）FMPSPGR：T1WI的高信号消失，表明该病灶含丰富脂肪（↑）图4同图1病例，（脂肪抑制）FMPSPGR，动脉期：病灶（↑）轻度强化图5同图1病例，（脂肪抑制）FMPSPGR，门脉期：病灶强化程度较动脉期下降，假包膜出现轻度强化（↑）。超声引导下活检前MRI诊断：含脂肪血供丰富的肝细胞癌；活检后病理诊断：肝脏高分化透明细胞癌•活检后病理诊断：肝重度不典型腺瘤样增生伴局部高分化透明细胞癌血供的变化和脂肪变是提示局灶癌变的重要征象不典型腺瘤样增生典型MR表现：（T1WI上高信号、T2WI上低信号，脂肪抑制后T1WI上的高信号无异常变化）病理基础：胆汁淤积、脂肪变性、胆色素及含铁血黄素沉积肝脂肪肉瘤（liposarcoma）•是肝内少见的恶性间质成分肿瘤。占所有肉瘤的15％。腹膜后及肢体脂肪肉瘤很容易转移，但只有10％的有肝脏受累。大部分的肝脏脂肪肉瘤是转移性的。只有几个原发的肝脏脂肪肉瘤有文献报道脂肪肉瘤肝转移转移瘤•肝脏的转移瘤是没有脂肪的。•小肠的肿瘤－－合成血管活性肠肽的肿瘤－－肝转移讨论•联合应用多种影像学检查明确含脂肪病变的鉴别诊断