多形性肉瘤

多形性肉瘤的治疗首选手术，由于肿瘤体积较大、恶性程度高，手术方式要以根治性切除为主。尽管目前对手术范围仍有争议，大多数外科医师倾向于切缘达到显微镜下阴性，且尽量保留功能。当无法进行彻底切除时，应进行辅助放疗。一项随机对照临床试验比较了单纯手术和手术加辅助放疗的疗效，发现手术加放疗可以明显减少局部复发。当出现远处转移也应考虑手术切除。化疗一般仅用于转移的病例。多形性肉瘤通常经血路转移，淋巴路转移比较罕见且多发生于终末期。最常见的转移部位是肺(90%)，此外，还可转移到骨(8%)和肝(1%)。表柔比星和异环磷酰胺是常用的两种化疗药，单用有效率为17%～33%，联合应用可达55%～66%。尽管本例患者两肺均有转移，但仍然进行了手术，一方面为明确诊断，另一方面也可以减轻瘤负荷。化疗推荐药物：阿霉素和/或异环磷酰胺。可选药物：氮烯米胺、吉西他滨、脂质体阿霉素、长春瑞滨等；可以酌情联合抗肿瘤血管生成剂。多形性肉瘤的预后各家报道不一，一般认为预后较肺癌差。多元分析发现，独立影响预后的因素包括:肉眼可见的不彻底切除，肿瘤部位较深，非黏液型和患者年龄＞50岁。对于肿瘤较大时选择术前放疗＋术前HIFU治疗＋手术的多学科协作综合治疗（Multi-disciplinarytherapy，MDT）模式，HIFU（高强度聚焦超声）是近年来发展迅速的一种无创治疗肿瘤的新技术，其原理是利用超声波的生物学效应，将体外发射的声波聚焦于体内肿瘤组织，使肿瘤组织内部温度上升到65℃以上，达到靶向杀灭肿瘤之目的，无需采用侵入性手段即可将机体内病变组织破坏，已逐渐用于各种实体肿瘤的治疗。也有个别病例报道手术不能切除可在术前行介入动脉栓塞，肿瘤缩小后手术，但是由于疾病进展快，可能会导致患者丧失手术机会，所以要综合考虑。进行基因检测后，存在EGFR基因突变，可使用靶向药物吉非替尼治疗。未分化多形性肉瘤（UPS）的特点：1.UPS具有某些共同的形态特点，如多形性和席纹状排列方式。主要包括以下三种类型：未分化多形性肉瘤（多形性恶性纤维组织细胞瘤）、伴有巨细胞的未分化多形性肉瘤（巨细胞恶性纤维组织细胞瘤）、伴有明显炎症反应的未分化多形性肉瘤（炎症性恶性纤维组织细胞瘤）。2.MRI可以清楚显示肿瘤体积、水肿区及与周围组织的关系，决定手术切除边缘。关于肿瘤MRI影像学与组织学的关系显示：在MRI-T2W图像上水肿区内有卫星病灶，几率为90%。3.大多数的病例发生于成人肢体的深部软组织，61～70岁为发病高峰，但儿童亦可发病，约近半数的肿瘤累及深筋膜或骨骼肌实质。根据肿瘤大小、肿瘤组织学分级、肿瘤的位置、是否有淋巴结及远处转移分为I-IV期(AJCC,2012)，肿瘤的位置、大小、病理分级、手术切除的安全边界是影响预后的关键因素。4.局限在皮下组织的肿瘤约10%可发生转移，部位较深者约40%发生转移。5.在肢体中，远侧发病较近侧者预后好。预后最差者为位于腹腔、腹膜后及头颈部的肿瘤。6.肿瘤位置表浅、肿瘤直径小于5cm、低分级的肿瘤预后好。7.治疗需要多学科综合治疗，具有足够安全边界的手术切除是治愈局限期病灶的基本方式。2002年Oda-Y报告通过多学科综合治疗，肢体远端、近端及躯干、头颈部、腹腔及腹膜后5年总生存率分别为65.8%、55.4%、28%、26.7%。8.手术方式主要是保留肢体的局部扩大切除，分为R0、R1、R2切除。截肢术仅占5%左右。9.术前、术后放疗可以提高局控率及总生存率，放疗+保留肢体手术的肿瘤局控率等同于截肢术。现代放疗技术（三维适形、调强放疗）可以将剂量更加适形到肿瘤靶区、保护周围正常组织。10.术前放疗靶区勾画及剂量要求：MRI-T1W增强图像显示的可见肿瘤为GTV、并包括MRI-T2W图像上的水肿区，照射剂量为50Gy/25f。术后放疗靶区勾画及剂量要求（图）：R0切除患者，没有GTV,在定位CT图像上还原手术区域，手术瘢痕及引流口位置应当包括在照射靶区内,在四肢纵向4cm范围照射50Gy/25f，手术区加纵向2cm范围照射至60Gy/30f。11.手术后复发的挽救性治疗仍然以手术为主，根据以往治疗情况决定行术后辅助放疗或姑息性放疗。