6.心脏瓣膜病

循环系统疾病第五章心脏瓣膜病（ValvularHeartDisease）循环系统解剖的复习•心脏四腔及瓣膜：左心房、左心室之间为二尖瓣右心房、右心室之间为三尖瓣左心室、主动脉之间为主动脉瓣右心室、肺动脉之间为肺动脉瓣心脏瓣膜病心脏瓣膜病是由于炎症、黏液样变性、退行性改变等原因引起的单个或多个瓣膜结构的功能或结构异常，导致瓣口狭窄及（或）关闭不全。二尖瓣最常受累，其次为主动脉瓣风湿性心脏病（rheumaticheartdisease）简称风心病，是风湿性炎症过程所致瓣膜损害，主要累及40岁以下人群第一节二尖瓣疾病二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄（mitralstenosis）的最常见病因为风湿热。2/3的患者为女性。约半数患者无急性风湿热史，但多有反复链球菌扁桃体炎或咽峡炎单纯二尖瓣狭窄占风心病的25％，二尖瓣狭窄伴有二尖瓣关闭不全占40％，主动脉瓣常同时受累病因和病理风湿热导致二尖瓣装置不同部位的黏连融合，使二尖瓣狭窄，二尖瓣开放受限，瓣口截面积减少，狭窄的二尖瓣呈漏斗状，瓣口常呈“鱼口”状病理生理正常二尖瓣口面积为4～6cm2，当瓣口面积减少一半即对跨瓣血流产生影响而定义为狭窄。瓣口面积：1.5cm2以上为轻度；1～1.5cm2为中度；小于1cm2为重度狭窄，重度二尖瓣狭窄时跨瓣压差显著增加，可达20mmHg二尖瓣狭窄肺动脉高压，重度肺动脉高压可引起右室肥厚，三尖瓣和肺动脉关闭不全和右心衰竭病理生理临床表现一、症状（一）呼吸困难：劳力性呼吸困难→阵发性夜间呼吸困难和端坐呼吸→急性肺水肿（二）咯血:①突然大量咯血（重度二狭）；②血性痰或痰中带血丝；③大量粉红色泡沫状痰（急性肺水肿）；④肺梗死伴咯血（三）咳嗽常见（四）声嘶：扩大的左房和肺动脉压迫左喉返神经二尖瓣面容二尖瓣狭窄的心脏体征①心尖搏动正常或不明显②舒张期震颤③心尖区可闻及第一心音亢进和开瓣音，提示前叶柔顺、活动度好④心尖区有低调的隆隆样舒张中、晚期杂音，局限，不传导肺动脉高压和右心室扩大的心脏体征①P2亢进或分裂、相对性肺动脉瓣关闭不全时，在胸骨左缘第2肋间闻及舒张早期吹风样杂音，称Graham-Steel杂音②右心室扩大伴相对性三尖瓣关闭不全时，三尖瓣区闻及SM临床表现-----体征并发症一、心房颤动二、急性肺水肿三、血栓栓塞四、右心衰竭五、感染性心内膜炎六、肺部感染实验室检查一、X线检查双心房影，梨形心脏（左房右室增大，主动脉结缩小，肺动脉扩张），肺淤血，增大的左房压迫食管下段后移二、心电图重度二狭可有“二尖瓣型P波”，P波宽度0.12s，伴切迹，QRS波群示电轴右偏和右心室肥厚心脏彩超二维UCG可见二尖瓣城墙样改变（EF斜率降低，A峰消失），后叶向前移动及瓣叶增厚，可显示狭窄瓣膜的形态和活动度，测绘二尖瓣口面积；彩色多普勒血流显像可实时观察二尖瓣狭窄的射流，有助于连续多普勒测定的正确定向诊断诊断心尖区有隆隆样舒张期杂音伴X线或心电图示左心房增大，一般可诊断二尖瓣狭窄，UCG检查可确诊治疗一、一般治疗1.预防风湿热复发一般应坚持至患者40岁甚至终身应用苄星青霉素120万u，每月肌注一次2.预防感染性心内膜炎3.无症状者避免剧烈体育活动，定期（6～12个月）复查一次4.有临床症状者对症处理1.大量咯血：坐位，镇静剂，利尿及降低肺静脉压2.急性肺水肿处理原则与急性左心衰竭①选用扩张静脉药物，避免使用扩张小动脉为主的药物②正性肌力药对二尖瓣狭窄的肺水肿无益，仅在快速房颤时可静注西地兰，以减慢心室率3.右心衰竭限钠盐摄入，利尿，强心等4.心房颤动争取恢复和保持窦性心律控制心室率预防血栓栓塞并发症的处理介入和手术治疗当二尖瓣口有效面积1.5cm2、伴有症状、尤其进行性加重时，应采用介入或手术方法扩大瓣口面积，减轻狭窄经皮球囊二尖瓣成形术（PBMV）闭式分离术直视分离术人工瓣膜置换术第二节二尖瓣关闭不全收缩期二尖瓣关闭依赖二尖瓣结构（瓣叶、瓣环、腱索、乳头肌）和左室的结构功能的完整性，其中任何部分的异常可致二尖瓣关闭不全病因慢性：二尖瓣脱垂、风心病、冠心病、腱索断裂、二尖瓣环和环下部钙化、感染性心内膜炎、左心室显著扩大、其它急性：腱索断裂、感染性心内膜炎、AMI、创伤损害二尖瓣结构、人工瓣膜损坏临床表现一、症状急性：轻度反流仅有轻微劳力性呼吸困难。严重反流很快发生急性左心衰竭。慢性：轻度可终身无症状。严重反流有心排血量减少的症状，疲乏无力为突出症状。二、体征：慢性：心尖搏动弥散第一心音低钝心尖部收缩期吹风样杂音，左腋下和左肩胛下区传导二尖瓣脱垂时可有收缩中期喀喇音急性：心尖部收缩期杂音，非全收缩期杂音，低调，呈递减型，P2亢进2并发症一、心房颤动二、感染性心内膜炎较常见三、体循环栓塞四、心力衰竭急性者早期出现，慢性者晚期发生五、猝死二尖瓣脱垂并关闭不全的患者实验室和其他检查一、X线检查急性者心影正常或左心房轻度增大伴明显肺淤血，甚至肺水肿。慢性重度反流常见左心房、左心室增大。二、心电图急性者心电图正常，慢性者有左心房增大，左心室肥大及非特征性ST－T改变。少数有右心室肥大征三、超声心动图诊断二尖瓣关闭不全敏感性几乎达100％。4cm2为轻度、4～8cm2为中度、8cm2为重度反流四、放射性核素心室造影五、左心室造影诊断标准急性者，如突发呼吸困难、心尖区出现收缩期杂音、X线心影不大而肺淤血明显和有病因可寻者，确诊有赖UCG慢性者，心尖区有典型的杂音伴左心房室增大，诊断可成立，确诊有赖UCG鉴别诊断一、三尖瓣关闭不全为全收缩期杂音，在三尖瓣区最清楚，杂音在吸气时增强，常伴颈静脉和肝脏收缩期搏动二、室间隔缺损为全收缩期杂音，在胸骨左缘第三、四肋间最清楚，常伴胸骨旁收缩期震颤三、主、肺动脉瓣狭窄主动脉瓣狭窄杂音－胸骨右缘第2肋间；肺动脉瓣狭窄－胸骨左缘第2肋间；肥厚型梗阻型心肌病杂音－胸骨左缘第3、4肋间。UCG可确诊治疗一、急性二尖瓣关闭不全治疗目的降低肺静脉压、增加心排血量和纠正病因内科扩管药（硝普钠）、利尿剂（速尿）、洋地黄（西地兰）等外科紧急、择期或选择性手术（人工瓣膜置换术或修复术）二、慢性二尖瓣关闭不全（一）内科治疗1.预防IE风心病者预防风湿活动2.无症状、心功能正常者无需特殊治疗，应定期随访3.心房颤动复律、控制心室率、抗凝（华法林)4.心力衰竭限钠盐摄入，利尿剂、ACEI或ARB、β－阻滞剂、洋地黄（二）外科治疗人工瓣膜置换术、二尖瓣成形术第三节主动脉瓣狭窄病因和病理一、风心病大多伴有关闭不全和二尖瓣损害二、先天性畸形先天性二叶瓣畸形最常见三、退行性老年钙化性主动脉瓣狭窄多见于65岁以上老年人，常伴有二尖瓣环钙化四、其他真菌性感染性心内膜炎和系统性红斑狼疮病理生理成人主动脉瓣口≥3.0cm2。瓣口≤1.0cm2时，左心室收缩压明显升高，跨瓣压差显著。左心室压力负荷↑→左心室壁向心性肥厚→维持正常室壁应力和左心室心排血量→室壁应力↑、心肌缺血和纤维化→左心室功能衰竭临床表现一、症状（一）呼吸困难（二）心绞痛常由运动诱发，休息后缓解（三）晕厥多发生于直立、运动中或运动后即刻，少数休息时发生，由于脑缺血引起二、体征（一）心音第一心音正常，第二心音减弱或消失，A2逆分裂。可闻及第四心音（二）收缩期喷射性杂音在第一心音稍后或紧随喷射音开始，止于第二心音前，为吹风样、粗糙、递增－递减型。胸骨右缘第2肋间最响，主要向颈动脉传导，常伴震颤（三）其他细迟脉、SBP↓、脉压↓并发症一、心律失常二、心脏性猝死三、感染性心内膜炎四、体循环栓塞五、心力衰竭六、胃肠道出血实验室和其他检查X线：心影正常或左心室轻度增大心电图：左室肥厚伴劳损、左房大超声心动图：为明确诊断和判定狭窄程度的重要方法。心导管检查：根据压差计算瓣口面积：1.0cm2轻度狭窄；0.75-1.0cm2中度狭窄；0.75cm2重度狭窄，或平均压差50或峰压差70mmHg为重度狭窄诊断标准典型主动脉瓣狭窄杂音时，较易诊断。如合并关闭不全和二尖瓣损害，多为风心病单纯主动脉瓣狭窄、16～65岁者，先天性二叶瓣钙化可能性大；65岁者，退行性老年钙化性病变多见确诊有赖UCG（心脏超声）治疗一、内科治疗目的确定狭窄程度，观察狭窄进展情况，选择合理手术时间（有手术指征患者）治疗措施①预防感染性心内膜炎；②定期复查（包括UCG定量测定）；③抗心律失常；④治疗心绞痛；⑤治疗心力衰竭二、外科治疗人工瓣膜置换术为治疗成人主动脉瓣狭窄的主要方法。重度狭窄（平均跨瓣压差50mmHg）伴心绞痛、晕厥或心力衰竭症状为手术指征第四节主动脉瓣关闭不全病因和病理由于主动脉瓣及（或）主动脉根部疾病所致一、急性1.感染性心内膜炎所致主动脉瓣膜穿孔或瓣周脓肿2.创伤3.主动脉夹层4.人工瓣撕裂二、慢性（一）主动脉疾病1.风心病约2/3的主动脉瓣关闭不全为风心病所致2.感染性心内膜炎瓣叶破损或穿孔等3.先天性畸形①二叶主动脉瓣②室间隔缺损时由于无冠瓣失去支持可引起主动脉瓣关闭不全4.主动脉瓣粘液样变性5.强直性脊柱炎（二）主动脉根部扩张1.梅毒性主动脉炎2.马方综合征（Marfan综合征）3.强直性脊柱炎升主动脉弥漫性扩张4.特发性升主动脉扩张5.严重高血压和（或）动脉粥样硬化致升主动脉瘤病理生理急性：舒张期反流→LV容量负荷↑→LVEDP↑→LA压↑→肺瘀血水肿慢性：代偿机制为LVEDV↑、LV扩张、离心性肥厚、运动时外周阻力↓、HR↑心肌缺血机制：LVH↑使心肌耗氧↑、DBP↓使冠脉血流↓临床表现一、症状（一）急性轻者可无症状；重者出现急性左心衰竭和低血压（二）慢性可多年无症状，甚至可耐受运动。最先的主诉与心搏量增多有关如心悸、心前区不适、头部强烈搏动感等症状。晚期出现左心衰竭表现二、体征（一）急性收缩压、舒张压和脉压正常或舒张压稍低、脉压稍增大。无明显周围血管征。心尖搏动正常。心动过速常见。主动脉瓣舒张期杂音较慢性者短和调低（二）慢性1.血管收缩压↑，舒张压↓，脉压↑周围血管征常见2.心尖搏动向左下移位，呈抬举性3.心音S1减弱，A2减弱或消失，心底部可闻及收缩期喷射音4.心脏杂音高调叹气样递减型舒张早期杂音，坐位前倾和深呼气时更易听到，杂音为乐音性时，提示瓣叶脱垂、撕裂或穿孔。常在心尖区听到舒张早中期杂音（Austin－Flint杂音）实验室和其他检查一、X线检查（一）急性心脏大小正常，无主动脉扩张。常有肺淤血或肺水肿征（二）慢性左心室增大，可有左心房增大。升主动脉明显扩张。严重的瘤样扩张提示Marfan综合征或中层囊性坏死。左心衰竭时有肺淤血征主动脉瓣关闭不全X线检查左心室增大向左下增大，心腰加深，似靴形：见于主动脉瓣关闭不全男，36岁，风心病，主动脉瓣关闭不全左心室80mm二、超声心动图（心脏超声）脉冲式多普勒和彩色多普勒血流显像在主动脉瓣的心室侧可探及舒张期反流束，为确定主动脉瓣反流最敏感的方法，并判断反流严重程度三、心电图急性者常见窦性心动过速和非特异性ST－T改变。慢性者常见左心室肥厚劳损四、放射性核素心室造影五、磁共振显像六、主动脉造影诊断有典型主动脉瓣关闭不全的舒张期杂音伴周围血管征，可诊断主动脉瓣关闭不全。超声心动图可助诊断治疗一、急性外科治疗（人工瓣膜置换术或主动脉修复术）为根本措施内科治疗一般仅为术前准备过渡措施，目的在于降低肺静脉压，增加心排血量，稳定血流动力学二、慢性（一）内科治疗①预防感染性心内膜炎②梅毒性主动脉炎应予青霉素治疗③DBP90mmHg应用降压药④无症状的轻或中度反流者，定期随访，应包括UCG检查。ACEI应用于严重反流和左心室扩张者，即使无症状⑤左心衰竭的治疗⑥心绞痛的处理⑦积极纠正心房颤动和治疗心律失常⑧如有感染应及早积极控制（二）外科治疗人工瓣膜置换术为严重主动脉瓣关闭不全的主要治疗方法适应证：①有症状和左心室功能不全②无症状伴左心室功能低下③有症状而左心室功能正常者，先试行内科治疗，如无改善，应尽早手术治疗