常见先天性心脏病介入治疗中国专家共识

常见先天性心脏病介入治疗中国专家共识在我国先天性心脏病的发生率为0.7%～0.8%，每年新出生的先天性心脏病患儿约15万，是严重危害人们健康的疾病。但是，大多数先天性心脏病能够通过矫治手术得到治愈，回归到社会的正常工作和生活中。目前，每年有2万患者采用介入方法获得治疗，由于介入技术的迅速发展和介入器材的不断更新，使愈来愈多的医师和患者接受这种创伤小、恢复快与治疗效果明确的方法。鉴于国内众多的不同设备和医疗水平的医院，以及参差不齐的医师技术手段严重的影响治疗结果与远期疗效，开展为了更好地总结经验，规范合理的治疗行为，提高先天性心脏病介入治疗的安全性，减少并发症的发生率，使先天性心脏病的介入治疗工作更加健康的发展，先天性心脏病工作委员会受中国心血管医师协会的委托，起草了常见先天性心脏病介入治疗的专家共识以供广大从事先天性心脏病介入治疗的医师借鉴。动脉导管未闭介入治疗动脉导管未闭(patentductusarteriosus，PDA)是常见的先天性心脏病之一，其发病率约占先天性心脏病的10%～21%，每2500～5000例存活新生儿中即可发生1例。早产儿发病率明显增加，出生时体重＜1kg者发病率可高达80%。女性多见，男女比例约为1:3。根据PDA直径的大小可有不同的临床表现，大多数的专家认为PDA一经诊断就必须进行治疗，而且大多能够通过介入方法治愈。一、介入治疗适应证和禁忌证(一)适应证体重≥8kg，具有临床症状和心脏超负荷表现，不合并需外科手术的其它心脏畸形。(二)相对适应证1．体重4～8kg，具有临床症状和心脏超负荷表现，不合并需外科手术的其它心脏畸形；2．“沉默型”PDA；3．导管直径≥14mm；4．合并感染性心内膜炎，但已控制3个月；5．合并轻～中度二尖瓣关闭不全、轻～中度主动脉瓣狭窄和关闭不全。（三）禁忌证1.感染性心内膜炎,心脏瓣膜和导管内有赘生物；2.严重肺动脉高压出现右向左分流,肺总阻力＞14woods；3.合并需要外科手术矫治的心内畸形；4.依赖PDA存活的患者；5.合并其它不宜手术和介入治疗疾病的患者。二、介入器材选择有以下几种，应用最为广泛的是蘑菇伞型封堵器(AmplatzerPDA封堵器及国产类似形状封堵器)。（一）蘑菇伞型封堵器封堵器由镍钛记忆合金编织，呈蘑菇形孔状结构，内有三层高分子聚酯纤维，具有自膨胀性能。Amplatzer封堵器主动脉侧直径大于肺动脉侧2mm，长度有5mm、7mm和8mm三种规格，肺动脉侧直径可分为4mm～16mm7种型号。国产封堵器与其相似，但直径范围加大。（二）弹簧圈包括不可控弹簧圈封堵器如Gianturcocoil和可控弹簧圈封堵器如Cookdetachablecoi1、PFMDuct-Occludcoil，多用于最窄直径≤2.Omm的PDA。（三）其他封堵器包括AmplatzerPlug，成角型蘑菇伞封堵器，肌部和膜部室间隔缺损封堵器等。其中AmplatzerPlug多用于小型长管状PDA，而后三种多用于大型PDA。三、操作方法（一）术前准备常规签写书面同意书，与患者及其家属或监护人交待介入治疗中可能发生的并发症，取得同意后方可进行手术。（二）操作过程1．麻醉婴幼儿采用全身麻醉，术前5-6h禁食水，同时给予一定比例添加钾镁的等渗盐水和足够热量的葡萄糖静脉补液。成人和配合操作的大龄儿童可用局部麻醉。2．常规穿刺股动、静脉，送入动静脉鞘管，6kg以下婴幼儿动脉最好选用4F鞘管，以免损伤动脉。3．行心导管检查测量主动脉、肺动脉等部位压力。合并有肺动脉高压者必须计算体、肺循环血流量和肺循环阻力等，判断肺动脉高压程度与性质，必要时行堵闭实验。行主动脉弓降部造影了解PDA形状及大小，常规选择左侧位90°造影。成人动脉导管由于钙化、短缩，在此位置不能清楚显示时可加大左侧位角度至100～110°或采用右前斜位30°加头15～20°来明确解剖形态。注入造影剂的总量≤5ml/kg。4．将端孔导管送入肺动脉经动脉导管至降主动脉，若PDA较细或异常而不能通过时，可从主动脉侧直接将端孔导管或用导丝通过PDA送至肺动脉，采用动脉侧封堵法封堵；或者用网套导管从肺动脉内套住交换导丝，拉出股静脉外建立输送轨道。5．经导管送入260cm加硬交换导丝至降主动脉后撤出端孔导管。6．沿交换导丝送入相适应的传送器（导管或长鞘管）至降主动脉后撤出内芯及交换导丝。7．蘑菇伞封堵法：选择比PDA最窄处内径大3～6mm的蘑菇伞封堵器，将其连接于输送杆前端，回拉输送杆，使封堵器进入装载鞘内，用生理盐水冲洗去除封堵器及其装载鞘内气体。使用肝素盐水冲洗传送长鞘管，保证鞘管通畅而且无气体和血栓。从传送鞘管中送入封堵器至降主动脉打开封堵器前端，将封堵器缓缓回撤至PDA主动脉侧，嵌在导管主动脉端，回撤传送鞘管，使封堵器腰部镶嵌在动脉导管内并出现明显腰征，观察5～10分钟，重复主动脉弓降部造影，显示封堵器位置良好，无明显造影剂返流后可释放封堵器。8.弹簧圈堵塞法：采用经动脉侧放置弹簧圈方法，是将选择适当的弹簧圈装置到传送导丝顶端，送入端孔导管内，小心将其送出导管顶端2～3圈，回撤全套装置，使弹簧圈封堵导管主动脉侧。经静脉途径放置弹簧圈方法同蘑菇伞封堵法，先释放主动脉侧弹簧圈，再将端孔导管退至动脉导管的肺动脉侧，回撤导丝内芯，旋转传送装置，使弹簧栓子在肺动脉侧形成1.5～2圈，10min后重复主动脉弓降部造影，显示弹簧圈位置合适、形状满意、无残余分流则可旋转传送柄，释放弹簧栓子。动脉法若要在释放前明确封堵效果，可从传送导管内注入造影剂观察或则者需从对侧股动脉穿刺，送入猪尾导管，行主动脉造影。9．撤除长鞘管及所有导管，局部压迫止血，包扎后返回病房。（三）、术后处理及随诊1．术后局部压迫沙袋4～6h，卧床20h；静脉给予抗生素3d。2．术后24h，1、3、6个月至1年复查心电图、超声心动图，必要时复查心脏X线片。四、特殊动脉导管未闭的处理（一）合并重度肺动脉高压正确判断肺血管病变的类型是手术成功的关键。当患者心导管检查Qp／Qs＞1.5、股动脉血氧饱和度＞90%，可考虑拟行介入治疗。可先作试验性封堵，并严密监测肺动脉、主动脉压力和动脉血氧饱和度的变化，如肺动脉收缩压或平均压降低20%或30mmHg以上，肺小血管阻力下降，而主动脉压力和动脉血氧饱和度无下降或上升，且无全身反应，主动脉造影证实封堵器位置合适可进行永久封堵；如肺动脉压力升高或主动脉压力下降，患者出现心悸气短、心前区不适、烦躁、血压下降等明显的全身反应时应立即收回封堵器，并对症处理；对于试验性封堵后肺动脉压无变化、病人无全身反应、血氧饱和度及心排血量无下降者，预后难以估测时最好应用降低肺动脉压的药物治疗一段时间后再行封堵治疗，对这部分病人的介入治疗尤为慎重。（二）婴幼儿PDA封堵要注意以下几点1.正确选择封堵伞的型号：婴幼儿PDA弹性较大，植入封堵器后动脉导管最窄直径大多增宽,年龄越小扩大越明显，最好大于PDA最窄处4～6mm，管状PDA选用封堵器要大于PDA直径的一倍以上,同时要考虑到主动脉端的大小,使主动脉侧的伞盘尽量在主动脉的壶腹部内以免造成主动脉管腔狭窄,术后要测量升主动脉到降主动脉的连续压力曲线，如压差大于10mmHg提示有狭窄必须收回封堵器，重新植入合适的封堵器材。2.要避免封堵器过分向肺动脉端牵拉，造成医源性左肺动脉狭窄,多普勒超声心动图若显示左肺动脉血流速超过1.5m/s,提示可能有左肺动脉狭窄应调整封堵伞的位置。3.动脉导管形态变异婴幼儿PDA内径较大，以管状形态居多，主动脉壶腹部直径相对较小，常规蘑菇伞植入后会凸入主动脉腔内容易造成主动脉的变形和管腔狭窄，此时选用成角型封堵伞治疗，可以减少封堵器植入后占据部分管腔和对主动脉的牵拉所引起的变形。4.传送鞘管的使用体重≤8kg的婴幼儿静脉不宜选用≥9F的鞘管。送入鞘管时应该用逐渐增粗的鞘管逐一扩张静脉穿刺口，以免大鞘管的突然进入造成静脉痉挛、撕裂、内膜卷曲断裂而产生静脉血栓和破裂等并发症。（三）巨大PDA体重＜8kg，PDA直径≥6mm，或成人PDA直径≥10mm为巨大PDA，可选用国产大号蘑菇伞或肌部室缺封堵器封堵。操作中应该避免反复多次的释放和回收以免引起肺动脉夹层。（四）中老年PDA随着年龄的增长，中老年PDA血管壁钙化明显，开胸手术危险大，易出现大出血，残余漏和动脉瘤等并发症，应该积极建议患者作介入治疗。≥50岁患者常规行冠状动脉造影排除冠状动脉病变。由于中老年PDA管壁纤维化重，血管弹性差，不宜选择过大的封堵器，以免造成术后胸闷不适等症状。一般选择≥PDA最窄直径2～4mm封堵器。年龄较大的患者病史长，心肌损伤较重，术中常出现血压升高、心律紊乱等，术前应给予镇静药物，常规准备硝普钠、硝酸甘油等药物及时对症处理。（五）PDA外科手术后再通PDA术后再通者由于局部组织粘连、纤维化及瘢痕形成，管壁弹性差，可伸展性小，且结扎后漏斗部有变小变浅的倾向。封堵器直径与PDA最窄直径不能相差太大，以免造成主动脉弓或肺动脉的狭窄，一般比最窄直径大1～2mm即可，若PDA管径无变化，则大3～4mm。对于形态怪异的小导管多选用弹簧圈封堵。（六）合并下腔静脉肝下段缺如PDA合并下腔静脉肝下段缺如时，常规方法操作受限，可通过特殊途径释放封堵器。根据PDA的大小和形状，穿刺右锁骨下静脉、右颈内静脉，最好是选用右颈内静脉或经主动脉侧送入封堵器进行封堵。五、疗效评价应用弹簧圈和Amplatzer蘑菇伞封堵器介入治疗PDA均取得了满意的疗效。弹簧圈的手术成功率为95%，Amplatzer蘑菇伞的手术技术成功率为98%～100%。术后残余分流是评价PDA介入治疗疗效的最主要指标，弹簧圈的即刻术后残余分流发生率为36.2%，术后24～48h为17.7%，术后1～6个月为11%，术后1年为4.3%；而Amplatzer蘑菇伞术后即刻残余分流发生率为34.9%，其中主要为微量至少量分流，术后24～48h为12.3%，术后1～3个月为1%，术后6个月为0.2%。六、并发症及处理应用弹簧圈和蘑菇伞型封堵器介入治疗PDA的并发症发生率很低，主要包括以下并发症：1.封堵器脱落发生率约0.3%，主要为封堵器选择不当，个别操作不规范造成，术中推送封堵器切忌旋转动作以免发生脱载。一旦发生弹簧圈或封堵器脱落可酌情通过网篮或异物钳将其取出，难于取出时要急诊外科手术。2.溶血发生率＜0.8%。主要与术后残余分流过大或封堵器过多突入主动脉腔内有关。尿颜色呈洗肉水样，严重者为酱油色，可伴发热、黄疸、血色素下降等。防治措施是尽量避免高速血流的残余分流；一旦发生术后溶血可使用激素、止血药、碳酸氢钠等药物治疗，保护肾功能，多数患者可自愈。残余量较大，内科药物控制无效者，可再植入一个或多个封堵器（常用弹簧圈）封堵残余缺口。若经治疗后患者病情不能缓解，出现持续发热、溶血性贫血及黄疸加重等，应及时请外科处理。3.残余分流和封堵器移位采用弹簧圈的发生率为0.9%，蘑菇伞封堵器的发生率≤0.1%。一般可以采用一个或多个弹簧圈将残余分流封堵，必要时接受外科手术。封堵器移位的发生率为0.4%，如移位后发现残余分流明显或影响到正常心脏内结构，须行外科手术取出封堵器。4.降主动脉狭窄应用蘑菇伞封堵器的发生率为0.2%，主要发生在婴幼儿，系封堵器过多突入降主动脉造成。轻度狭窄（跨狭窄处压差小于10mmHg）可严密观察，如狭窄较重需考虑接受外科手术。5.左肺动脉狭窄主要由于封堵器突入肺动脉过多造成。应用弹簧圈的发生率为3.9%，蘑菇伞封堵器的发生率为0.2%。与PDA解剖形态有关，术中应对其形态有充分的了解，根据解剖形态选择合适的封堵器有助于避免此种并发症。轻度狭窄可严密观察，若狭窄较重则需要外科手术。6.心前区闷痛蘑菇伞封堵器发生率为0.3%。主要由于植入的封堵器较大，扩张牵拉动脉导管及周围组织造成，一般随着植入时间的延长逐渐缓解。7.一过性高血压如短暂血压升高和心电图ST段下移，多见于大型PDA，系动脉导管封堵后，动脉系统血容量突然增加等因素所致，可用硝酸甘油或硝普钠静脉滴注，也有自