Wernicke脑病

Wernicke脑病定义Wernicke脑病（WE）是由于维生素B1严重缺乏引起的严重营养代谢性脑病。本病由CarlWernicke于1881年首先报道。维生素B1为丙酮酸脱氢酶的辅酶，在葡萄糖三羧酸循环及磷酸戊糖途径等代谢过程以及维持中枢神经系统细胞膜内外渗透梯度的稳定性中起重要作用。维生素B1缺乏可通过神经元能量代谢障碍，乳酸堆积、谷氨酸受体介导的细胞毒性作用、氧化应激以及神经元膜内外渗透梯度紊乱等机制，使神经元选择性受损。VitB1需要量正常成人每天VitB1需要量为≤2mg，各种原因引起的摄入过少或吸收障碍，均能导致VitB1的缺乏，持续数周即可产生症状。引起VitB1缺乏的因素主要为摄入不足、吸收障碍及生理需要量增加、遗传因素、消耗增加等。最多见的慢性乙醇中毒和妊娠剧吐患者。病因最多见的慢性乙醇中毒和妊娠剧吐患者。其次长期外源性营养、神经源性呕吐。胃空肠吻合术后、结肠次全切除术后营养不良的患者、白血病、淋巴瘤、肾衰血透等恶性消耗性疾病患者及艾滋病患者。高度警惕患者中老年男性，长期（10年以上）及大量（0.2kg/d以上）饮酒者，且饮酒年龄越小，脑损害程度越重，发生的机会也越多。非维生素B1缺乏Wernicke脑病转酮醇酶(transketolase)基因的缺陷可以导致Wernicke脑病的发生。病理常对称性地累及乳头体、丘脑、第三脑室、中脑导水管周围灰质、延髓和第四脑室，乳头体是最易被侵犯的部位。早期的病理改变为由受损部位神经纤维网状组织及血管周围海绵状蜕变引起的细胞毒性水肿以及血管源性水肿，细胞毒性水肿占优势膜变薄、点状出血等改变，最终导致胶质细胞增生、髓鞘脱失、神经元变性死亡、数量减少。病理可引起大脑皮质、白质、壳核、尾状核、红核、小脑齿状核及皮质、中脑顶盖及下脑桥被盖等多部位的损害而使临床表现复杂化.临床特征临床表现以眼外肌瘫痪、共济失调以及意识障碍的三联征为主要特点。常见临床表现在精神症状方面，可表现为嗜睡、精神异常、近记忆减退、计算力下降、反应迟钝、虚构等。眼部体征可表现为眼震、两眼外展不能、内收不能、上下运动不能、同向侧视障碍等。共济失调主要表现为步态运动失调。可伴有言语障碍。还可表现为肢体远端麻木、无力，腱反射迟钝或消失等多发性神经病变症状。非特异性症状有恶心呕吐、腹胀、全身乏力、头昏及原发病相应症状等。实验室检查维生素B1血浓度：低于99.7nmol/l即为缺乏丙酮酸水平升高，转酮醇酶活力减低可表现肝功能轻度异常、轻度低钠血症诊断依据维生素B1缺乏病史或具有危险因素具有眼部症状、共济失调和（或）精神、意识障碍。VitB1减少，丙酮酸水平升高，转酮醇酶活力减低。MRI特有性表现MRI表现MRI特征性地表现为乳头体、第三脑室、丘脑中背侧核、中脑导水管周围区域对称性异常信号影，T1WI呈低信号，T2WI及Flair呈高信号，急性期增强扫描，由化可消失，晚期可有局部脑萎缩MRI特征性改变MRI表现为损害部位对称性异常信号影脑干出现T2WI高信号影与神经纤维网状组织海绵状蜕变MRI诊断局限性MRI对WE诊断的敏感性只有53%，特异性为93%鉴别诊断多系统萎缩Korsakoff综合症酒精性痴呆脑桥中央髓鞘破坏多发性硬化症治疗起初是VitB1500mg/d，静脉滴注，3~5d后改肌肉注射，VitB1100~200mg/d，同时给予叶酸、VitB12以及针对引起VitB1缺乏因素的治疗。补液时尽可能减少葡萄糖液体，能胃肠进食者尽量恢复胃肠进食。疗程1-3月。长期饮酒者可长期补充。预后Wernicke脑病如不治疗，死亡率50%，及时后早期治疗可以完全恢复，治疗不及时可以遗留眼震、共济失调、智能下降和精神异常。误诊原因对病史认识不详。对wernicke脑病认识不足。缺乏对wernicke脑病的警惕。Wernicke脑病的MRI表现Wernicke脑病是维生素B1缺乏引起的急性神经精神综合征。1881年由CarlWernicke首先发现并以急性出血性脑灰质炎而提出的。1940年Campbell和Russell强调营养和Wernicke脑病有密切关系,并提出硫胺素缺乏是引起代谢异常性脑病的诱发因素。Wernicke脑病的病因繁多,常见于慢性酒精中毒和妊娠剧吐者。近年来,各种原因所致的营养不良和胃肠外营养导致非酒精性Wernicke脑病的发病率明显升高。还有报道AIDS患者和甲亢患者患Wernicke脑病的风险大大增加。Wernicke脑病多呈急性或亚急性发病,眼肌麻痹、共济失调、精神障碍为该病典型的“三联征”。Wernicke脑病中80%～90%会发展为Korsakoff综合征,主要临床表现为近事遗忘、错构症、虚构症及定向力障碍。当Wernicke脑病及Korsakoff综合征同时出现时称为Wernicke-Korsakoff综合征。Wernicke脑病颅脑特征性MRI表现为对称性第三、四脑室旁，中脑导水管周围，乳头体，四叠体，丘脑为常见受累部位，MRI上可见上述部位病变呈稍长T1长T2信号，FlLAIR序列上呈高信号，DWI序列病变急性期为高信号，亚急性期为低信号。急性期由于血脑屏障破坏病灶可强化。另外，小脑齿状核、桥脑被盖、红核、中脑顶盖、尾状核及大脑皮层等少见部位也可发生，急性期病灶还可表现为出血.Wernicke脑病的发病部位比较典型。从解剖学特点来看，脑白质，特别是脑室周围的深部白质，主要由穿支动脉供血，它们很少或完全没有侧枝循环，在距离脑室壁3-10mm范围内的终末区为分水岭区。这样的解剖特点决定了该区白质最容易受到缺血的影响，而最终导致缺血缺氧性脱髓鞘改变。病理变化Wernicke脑病脑损伤部位组织病理变化特点:急性期主要以受累病变部位细胞性水肿为主，亚急性期主要以血管源性水肿为主，组织总含水量增加，水肿进一步发展为神经元变性、坏死、缺失;神经纤维的松弛;髓鞘结构变性、坏死;星形胶质细胞、少突胶质细胞和毛细血竹增生，细胞内水肿和斑点状出血等。鉴别诊断Wernicke脑病表现复杂，应和多发性硬化、血管性痴呆、病毒性脑炎等病相鉴别。多发性硬化MRI表现大约90%的患者可以在T2WI看到典型的表现，侧脑室周围及深部白质、大脑脚、中脑导水管、脊髓侧柱和后柱等部位呈稍长T1长T2信号，在横断位成圆形，在冠状位成条形，均垂直于侧脑室，其被称为“直角脱髓鞘征象”。多发性硬化主要特征为在性质和严重程度上随时间变化的多样性和趋势，经常发生病情的加重和缓解。脑脊液中淋巴细胞数增多(特别是急性期)。但神经元损伤程度小。MRI在其特征的“直角脱髓鞘征象”与Wer-nicke脑病表现不同。血管性痴呆MRI表现:脑白质疏松，多发梗死性痴呆占58.9%，常双侧额叶、内囊前肢、尾状核、半卵圆中心前部、侧脑室体旁前部白质及丘脑等部位呈稍长T1长T2信号，特征是梗死面积大、范围广。和典型的Wernicke脑病脑室周围为发病部位有差别。病毒性脑炎MRI表现:病毒性脑炎脑内有多发或单发的对称或不对称大片状病灶，主要位于皮层、皮层下及基底节一丘脑区，MRI呈稍长T1长T2信号。病毒性脑炎发生有一定的季节性和流行性。而Wernicke脑病一般不伴有发热。MRI是Wernicke脑病首选影像学检查方法，MRI在良好的信号对比的基础上，通过不同序列和不同方位能全面了解病变情况。Wernicke脑病的早期诊断需要与临床表现、病理及相关检查相结合。