阿-斯综合征

阿-斯综合征大头医生编辑整理英文名称Adams-Stokessyndrome别名cardiogenicsyncope；阿-斯综合症；心源性昏厥；心源性晕厥；亚-斯二氏综合征类别心血管内科/心源性晕厥ICD号R55概述阿-斯综合征(Adams-Stokessyndrome)即心源性晕厥，是由于心排出量急剧减少，致急性脑缺血所引起的晕厥及(或)抽搐。最初描述的阿-斯综合征是指心动过缓病人发生的晕厥和抽搐。广义上说，阿-斯综合征是指任何原因的心排出量突然锐减而引起的急性脑缺血综合征。晕厥(syncope)为突然发生的短暂性意识丧失，引起躯体肌张力消失，但不需要电和化学的心脏转复而可自发性恢复。流行病学晕厥中最常见的是血管神经性晕厥，约占全部晕厥患者的58%；心源性晕厥约占8%～39%，预后最不良的是心源性晕厥。病因1.快速型心律失常因快速型心律失常而导致心源性晕厥发作，多见于器质性心脏病者，少数也见于正常人。(1)室性快速型心律失常：①室性心动过速：并非所有类型的室性心动过速均引起晕厥发作。室速引起晕厥发作者主要见于心室率快且有器质性心脏病致心排出量急剧下降者。A.单形性室速：a.持续单形性室速；b.非持续单形性室速；c.特殊类型的单形性室速，如右室发育不良性室速、束支折返性室速等。病因通常良性特发性室速、并行心律性室速和加速性室性自主节律不会引起晕厥发作。B.多形性室速：a.Q-T间期延长的多形性室速，包括先天性和获得性两类。前者见于Jervell-Lange-Nielsen综合征和Ward-Romano综合征；后者见于低血钾、低血镁或延长心肌复极的药物，如抗心律失常药、三环类抗抑郁药、锑剂及有机磷等灭虫剂等，也见于缓慢性心律失常、中枢神经系统病变及自主神经功能紊乱和各种心脏病引起的心肌病变。b.Q-T间期正常的多形性室速，包括缺血性多形性室速和联律间期极短的多形性室速。病因因多形性室速(即经典的尖端扭转型室速)发作时心室率极快，类似于室扑室颤，故常伴心源性晕厥。C.双向性室速：除非是心室率极快者，否则一般双向性室速不致发作心源性晕厥。②室扑、室颤：见于各种器质性心脏病、使用抗心律失常药物过程中、预激征合并房颤者、严重电解质紊乱、触电、雷击等，为极重型心律失常。两者对血流动力学影响均等于心室停搏。一旦出现，病人迅速出现Adams-Stoke综合征。③频发多源室性期前收缩：病因偶可引起心源性晕厥。(2)室上性快速型心律失常：①阵发性室上性心动过速：通常不致发生心源性晕厥。当心室率超过200次/min且伴有器质性心脏病时则可有晕厥发生。②心房扑动和心房颤动：心室率极快且有基础心脏病者也可有晕厥发作。③预激综合征参与的快速型室上性心律失常：反向型房室折返性心动过速，多条旁路所致房室折返性心动过速，房室结折返型心动过速经旁路下传，房速伴1∶1旁路下传，房扑伴1∶1或2∶l旁路下传，心房颤动经旁路下传等，这些类型的快速室上性心律失常因常伴有快速心室率而导致心源性晕厥的发生。病因2.缓慢型心律失常该型心律失常引起的心源性晕厥发作，见于各种器质性心脏病者，如急性心肌炎、急性心肌梗死、各型心肌病、先天性心脏病等。(1)病态窦房结综合综合征：包括严重窦房传导阻滞、持久性窦性停搏、慢-快综合征、双结病变等，均易发生心源性晕厥。(2)高度或完全性房室传导阻滞：当心室率极度缓慢时可发生心源性晕厥。3.急性心脏排血受阻(1)心脏肌肉病变：主要见于原发性肥厚梗阻型心脏病，患者主动脉瓣下室间隔显著增厚，室间隔厚度超过15mm，室间隔与左室后壁厚度之比＞1.5。病因当剧烈运动或变更体位时，心脏收缩加强，肥厚的室间隔接近二尖瓣前叶，使左室流出道梗阻加重，从而发生晕厥甚至猝死。部分病人晕厥和猝死与心律失常有关。(2)心脏瓣膜病变：主要为瓣膜狭窄所致。①风湿性心脏瓣膜病变：A.重度二尖瓣狭窄(瓣口直径＜0.8cm)者，变更体位或运动后可发生晕厥。个别病人因左房巨大附壁血栓或赘生物嵌顿，或脱落后嵌顿瓣口而致晕厥发作或猝死。B.主动脉瓣口面积＜1cm2时，变更体位或运动后可发生晕厥。病因部分病人晕厥和猝死与心律失常有关。②先天性或退行性瓣膜病变：先天性二尖瓣狭窄，先天性或退行性主动脉瓣(膜)口、瓣上、瓣下狭窄。③心脏肿瘤：主要见于左房黏液瘤，属良性肿瘤。当瘤体嵌顿于房室瓣口时，使心排血量急剧降低甚至中断，导致晕厥发作或猝死。多在变更体位时出现。④心腔内附壁血栓：左侧心脏大的附壁血栓也可阻塞二尖瓣口造成晕厥发作。⑤冠心病心肌梗死：发生心源性休克时，因左心排出量急剧下降，导致晕厥和猝死。病因部分急性心肌梗死病人以晕厥或猝死作为首发症状就诊。部分病人晕厥发作是合并有严重心律失常所致。⑥急性肺栓塞：大面积肺梗死时，可使左心回心血量骤减，导致心源性晕厥的发作。⑦主动脉夹层：当主动脉弓夹层累及一侧颈总动脉时可出现晕厥。⑧心脏压塞：外伤、手术、急性心肌梗死所致心脏破裂等原因使心包腔内积液突然增加，静脉回流急剧降低，导致晕厥发作。4.先天性心脏病(1)法洛四联症：病因多在运动或体力活动时发生，运动致外周血管阻力降低而右室流出道反射性痉挛，引起右向左分流量增加，使动脉血氧分分压进一步下降、脑缺氧加重而发生晕厥。也有因心律失常引起者。(2)原发性肺动脉高压：多在运动或用力时，因迷走神经反射引起肺动脉痉挛，致右室排血量急剧受限，左心排出量急剧下降，导致晕厥发作。(3)艾森曼格综合征：因肺动脉高压，偶可有晕厥发作。发病机制1.心脏输出的严重障碍或节律障碍可引起晕厥。有时，阻塞性损害与心律失常同时存在，而且互相影响。(1)严重的主动脉瓣狭窄：这类病人运动时高达42%可发生晕厥。机制为：运动可使左室收缩压明显增加而主动脉压却无相应增加，因而过度刺激了左室压力感受器，通过心迷走传入纤维使得交感抑制和副交感兴奋，而发生低血压和心动过缓。同时，低血压和心动过缓也使得冠状动脉灌流减少，而心肌缺血更促成了血管减压性晕厥。发病机制主动脉瓣狭窄病人若发生晕厥说明预后不良。(2)肥厚型梗阻性心肌病：发生晕厥者可高达30%，血流动力学改变为左室流出道阻塞。可因心肌收缩力增加、心室腔减小、后负荷增加和舒张压降低而使血流动力学改变加重。因此，瓦耳萨耳瓦动作、阵发性严重咳嗽、药物如洋地黄等都可促发低血压和晕厥。有报道，肥厚型心肌病中25%有室性心动过速，这也是晕厥的重要原因，预测晕厥的因素：年龄小于30岁、左室舒张末期容量指数小于60ml/m2，及非持续性室性心动过速。发病机制而弥漫性心肌肥厚和室性心动过速提示预后不良。(3)肺动脉高压：肺动脉高压也可出现劳力性晕厥。因右室流出道狭窄而降低了增加心输出量的能力。运动使周围血管阻力降低，也可引起低血压和晕厥。同样，肺动脉瓣狭窄也可发生劳力性晕厥。(4)肺栓塞：10%～15%的肺栓塞病人可发生劳力性晕厥。大的肺栓塞(＞50%肺血管床阻塞)可引起急性右心衰竭，使右室充盈压增加及每搏出量减少，继而发生低血压导致意识丧失。发病机制(5)心房黏液瘤：心房黏液瘤可引起二尖瓣或三尖瓣阻塞。临床特征是晕厥、呼吸困难及心脏杂音均随体位而改变。晕厥发生的机制为心室流入道阻塞，心输出量减少，大脑灌注不足。2.其他器质性心脏病老年性急性心肌梗死病人中5%～12%可出现晕厥。机制为：①突然发生的泵衰竭，引起低血压和脑灌注不足；②节律障碍，如室性心动过速或过缓性心律失常。右冠状动脉受累发生的急性下壁心肌梗死或缺血时，由于左室压力感受器受到刺激而产生血管迷走反应而引起晕厥。发病机制不稳定心绞痛和冠状动脉痉挛也偶可引起晕厥。主动脉夹层病人有5%可发生晕厥。夹层破入心包腔，可引起急性心包填塞，而导致意识丧失。3.心律失常心动过缓时，由于心室充盈期延长，使每搏输出量增加，从而维持正常心输出量。严重的心动过缓时，由于心搏出量难以代偿性增加而产生晕厥。轻至中度心动过速增加了心输出量，不会发生晕厥。而明显增快的心率导致舒张期充盈减少和心输出量降低，可引起低血压和晕厥。发病机制窦性心动过缓可因迷走神经张力过高，交感神经张力降低或窦房结疾病所致。运动员的窦性心动过缓常是由于迷走张力增加和交感活性降低引起的，但很少引起晕厥。窦性心动过缓也可发生在眼外科、黏液性水肿、颅内和纵隔肿瘤，及使用多种拟副交感神经药、抗交感神经阻滞药、β阻滞药和其他药物时。病态窦房结综合综合征病人中，25%～70%发生过晕厥。该综合征的特征为窦性冲动形成或传导障碍。心电图表现包括窦性心动过缓、窦性停搏、窦性静止及传出阻滞，也可发生室上性心动过速或快速房颤(慢-快综合征)。发病机制病态窦房结综合综合征尽管安置了人工心脏起搏器，仍偶有反射中介血管舒缩不稳定的综合征发作。室性心动过速多有器质性心脏病，症状的严重性与其频率、持续时间和心脏功能状态有关。尖端扭转型室性心动过速、先天性长QT综合征(伴或不伴有耳聋)及后天性长QT综合征均可发生晕厥。后者与药物、电解质异常及中枢神经系统疾病有关。抗心律失常药物是引起尖端扭转型室速最常见的原因，如奎尼丁(奎尼丁性晕厥)、普鲁卡因胺、丙吡胺、氟卡因、恩卡因、胺碘酮和施太可等。发病机制其他可引起晕厥的快速性心律失常有：快室率心房颤动和心房扑动、房室结折返性心动过速等。其机制除了因增快的心率使舒张期充盈和心输出量减少而出现低血压和晕厥外，此时心脏容量减小和心室收缩有力，从而兴奋心脏机械感受器，导致神经中介的晕厥。预激综合征发生的晕厥是由快速折返性室上性心动过速或心房颤动时的快室率反应引起的。临床表现1.症状(1)轻者仅头晕、短暂眼前黑蒙，重者有晕厥发作或抽搐，主要取决于脑缺血时间和程度。(2)晕厥发作时意识丧失，呼之不应。发作过后可有全身疲乏、酸痛、嗜睡等不适。(3)晕厥反复发作者，可重复出现上述现象。(4)晕厥发作时间通常短暂(＜30s＝，是心源性晕厥的特征。2.体征(1)晕厥发作时面色苍白，呼吸往往有鼾声，若心脏搏动停止20～30s，则可出现叹息样呼吸、甚至陈-施呼吸。临床表现(2)因心律失常所致的晕厥发作时，体查无脉搏或无法数清每分钟脉搏次数，心脏检查无心音，或极速型心率而心音微弱。因心脏排血受阻者，听诊心脏有心音改变和相应杂音。(3)晕厥发作时可有四肢抽搐现象。(4)心脏恢复正常搏动后，面色转红，呼吸渐转稳定，意识也很快恢复，但可有近事遗忘现象。并发症晕厥发作时若无保护措施则可致脑外伤、骨折，也可并发吸入性肺炎，甚至窒息等。其他辅助检查1.心电检查若心源性晕厥为心律失常所致，心电监护或普通体表心电图可发现心律失常是快速型还是慢速型，是室上性还是室性心律失常，对明确诊断和治疗都极有价值。24h动态心电图可发现某些相关的心律失常，并可判断心律失常与症状的关系。必要时作心电生理检查以鉴别晕厥的原因。2.超声心动图晕厥发作时多难实施。发作间歇期可行该项检查，有利于排除因“心脏排血受阻的疾病”和“先天性心脏病”导致的心源性晕厥发作。其他辅助检查3.有关晕厥原因鉴别诊断的临床试验(1)倾斜试验：是目前临床上检测血管迷走性晕厥的惟一手段。①适应证：有晕厥发作史；仅有一次晕厥发作但造成严重损伤者，或特殊职业者(如驾驶员、飞行员、外科医生等)。②禁忌证：有严重心脑血管疾病者不宜做倾斜试验。③方法：60°～80°倾斜，倾斜时间为45min。④判断标准：试验过程中发生晕厥或晕厥前症状伴有血压降低和(或)心率减慢者判为阳性。其他辅助检查(2)颈动脉窦按摩：是诊断颈动脉窦综合征(CSS，颈动脉窦晕厥，颈动脉窦过敏综合征)的主要方法之一。可结合食管心脏电生理检查、阿托品试验等检查。①适应证：有晕厥发作史的病人。②禁忌证：有严重脑血管疾病、新近心肌梗死和颈动脉闻及杂音者。③方法：病人取仰卧位，头略偏向对侧，准备好心电图机及袖带血压计以观察心率和(或)动脉收缩压的变化。术者用拇指按摩相当于甲状软骨上缘水平的颈动脉膨大处或颈动脉搏动最强点，开始轻轻用力，逐渐增加拇指的压力，一般持续不超过15s，间歇10～15s后按摩对侧颈动脉窦。其他辅助检查禁忌同时按压双侧颈动脉窦。④判断标准：出现以下情况判为阳性并以此进行分型诊断：A.心脏抑制