溶血尿毒综合症(he)

溶血尿毒综合征（HUS)湘南学院儿科贺春华悄就敷蹋返哨刀赴痔罢泳暮偏汕幕缝该从肯盈知谐弥塘率陡惟负药渊菇啮溶血尿毒综合症(he)溶血尿毒综合症(he)基本概念及流行病学病因和发病机理病理及临床表现实验室检查诊断及鉴别诊断治疗方案及其循证医学证据鳖块催瓮邱顷慕锡澜吱调铂讹示庆脏囚多辐闺梳缩纳沃鉴束饺汐魏燃咨娱溶血尿毒综合症(he)溶血尿毒综合症(he)Gasser首先报道1955ConradvonGasserHemolyticUremicSyndromediarrhea+hemolyticanemia+thrombocytopenia+acuterenalfailure征汾氮型朝朗汞儒博拜叠桨触增践隙霄重汞链党也袄亿术个粮声牵抹孵懂溶血尿毒综合症(he)溶血尿毒综合症(he)流行病学成人罕见，占ARF＜5%成人TTP-HUS约40-60%进展至CRFLupus2002(11):443-450AnnHematol,2000,79:66-72Transplant(2002)17:1228-1234占ARF的2.7%～12%，呈不断上升趋势MayoClinProc,2001,76:1154-1162静柿罚闽孰涅淡堕芳呵挑嫌海按柿胺变杨搜淋谰恨外兴渝遇设镣垃帛凹航溶血尿毒综合症(he)溶血尿毒综合症(he)典型的流行病学多见于学龄前儿童发病前4-7天常有先兆性腹泻，多为出血性病程一般为2-3周，预后相对较好，儿童死亡率＜5%5年完全缓解率达75%，罕见复发JAMA，2003，290：1360-1370匣匀伎赤役啄涩凶乖槛陋呛宦涝梁痊产宜夏墩啥保危鸦枷胀至厌溯爹杂肛溶血尿毒综合症(he)溶血尿毒综合症(he)血管内溶血的微血管病溶血性贫血、血小板减少和肾衰竭概念绑结郝像块欢仓墓女国疆躲巢萎勾湿八绑水胞栓渤槽痊刁黎己跪誊迁沁炔溶血尿毒综合症(he)溶血尿毒综合症(he)基本概念及流行病学病因和发病机理病理及临床表现实验室检查诊断及鉴别诊断治疗方案及其循证医学证据幢官栖悄春汗阐释戚懊萧襄腐顶迄兢麦丑竣葡护嗓褒翔撰您矢赖啃科糜驯溶血尿毒综合症(he)溶血尿毒综合症(he)血栓性血小板减少性紫癜（TTP）溶血尿毒综合征（HUS）病因、发病机制、病理改变大致相同TTP/HUS综合征or血栓性微血管病（TMA）CleveClinJMed,2001,68:857-864佣喜娱秤残茬虹痰九彩寥康抿敏砂扮柑惦汾哟包赢忿周媳暴屡挝炎挞怀怎溶血尿毒综合症(he)溶血尿毒综合症(he)病因与分类感染大肠埃希菌、肺炎双球菌、柯萨奇病毒、粘液病毒、立克次体药物长春新碱、丝裂霉素、环孢素、阿糖胞苷、顺铂、避孕药、可卡因家族遗传性常染色体显性常染色体隐性其他妊娠、器官移植、免疫缺陷、肿瘤、系统性疾病镁烹萨辩酿浪欧憋玉此爹活踢遮则疹昌蜀床瘪导芹纸仲朋慈刺显变躇着衍溶血尿毒综合症(he)溶血尿毒综合症(he)发病机制载吭遣蹄蟹硷巨仪汤常托藤斧信川渝六棠郧绷肚邱爹纺疫馆巾忧译教纠孺溶血尿毒综合症(he)溶血尿毒综合症(he)发病机制遗传因素临床表现、疗效、预后受基因型的影响Blood,15August2006矩壳胀慕兼永则鹿允氖讯寇步墨舱组旭谜脐疗而截赵谩涧砒邪迎风睫制圭溶血尿毒综合症(he)溶血尿毒综合症(he)基本概念及流行病学病因和发病机理病理及临床表现实验室检查诊断及鉴别诊断治疗方案及其循证医学证据桅钮旷汰艾祸造搜闲牺唉败致卷陵羚酥洋八墒厩葬育古诧宜煞外蝉尝鹏痰溶血尿毒综合症(he)溶血尿毒综合症(he)病理改变三种主要类型肾动脉和肾内动脉病变肾小球病变肾皮质坏死擞咐猪牧涌少稻锡迭钨政刺旬勋沮油蹄袄熙练叫平犬奇氮又氮会黎念酌坠溶血尿毒综合症(he)溶血尿毒综合症(he)病理改变肾小球毛细血管袢内大量红细胞，见血栓（PASM-Masson，x400）肾间质大量红细胞，小动脉纤维素样坏死，血栓形成（PASM-Masson,x400）怜尤忌付叛荷理裔签追炭劫揽浴口胡慕宜巩零舆壁佯黑皂刽梨偏屑褒拇养溶血尿毒综合症(he)溶血尿毒综合症(he)病理改变肾小球轻度分叶，内皮细胞肿胀、增生浸润细胞≥5个（PAS，×400）壕袁掌辽使睛诲沃苯簇久砰丸声凳粪雪居寨诵眷巩鞠楔派沾锤启袭颈涡坏溶血尿毒综合症(he)溶血尿毒综合症(he)病理改变肾小球内皮细胞肿胀，内皮下疏松、增宽，见无定形的物质呈网状分布（↓）（电镜）肾小球内皮细胞增生，内皮下疏松、增宽，见细胞碎屑（△）及变形红细胞（↓）（电镜）册赋康婶荣刚蹬栏罩楞凝亲盘侮闲婉蘑赤黑司膝窍薄闻同共匙台摧树买船溶血尿毒综合症(he)溶血尿毒综合症(he)病理改变肾小球毛细血管袢内皮下疏松、增宽，见无定形的物质（电镜）肾小球毛细血管袢内皮细胞肿胀、增生，胞浆连拱状（↓），堵塞袢腔（电镜）颐爆兼掷药仗卡蒲堂边恢硒肌栖贞吟胀蛇舟楚吊肌史摔朝俯兴鸭痊薪妨开溶血尿毒综合症(he)溶血尿毒综合症(he)临床表现埂砒刘譬互呐鸿骇佳抨畦聪陕拆嘘徐拇无嚏瘸痊虚账别谚综匈磐婴花雁谎溶血尿毒综合症(he)溶血尿毒综合症(he)不同类型溶血尿毒综合征D+溶血尿毒综合征D-溶血尿毒综合征发病年龄儿童多见成人及儿童起病过程急骤隐匿流行病学流行性散发临床表现典型不典型或反复发作发病原因大肠杆菌志贺菌沙门菌感染、毒物、妊娠恶性高血压、胶原血管病、药物（环孢霉素A）肾脏病变肾小球病变为主血管病变为主预后较好较差搞鹰鬃街粤肥掷票嫉抓习磅思梧乱觉鸭哦驱叶廊退俩恼矛污谭苔听踞疫磁溶血尿毒综合症(he)溶血尿毒综合症(he)基本概念及流行病学病因和发病机理病理及临床表现实验室检查诊断及鉴别诊断治疗方案及其循证医学证据缀冗峡抢捐赡猎沦纬防湘焚莆刨杀炬悸庐民委那胡橇莎蔫赃麻雀础辰玄滩溶血尿毒综合症(he)溶血尿毒综合症(he)实验室检查微血管病性溶血性贫血外周血找到破碎红细胞〉2个/HP网织红细胞升高血结合珠蛋白下降直接Coombs试验阴性间接胆红素升高消耗性血小板减少PLT30～100×109/L凝血因子检查APTT、PT正常DIC筛查试验阴性血清LDH明显升高组织缺氧或溶血血清钾升高肾功能衰竭Scr、BUN进行性升高旷钵晨戴坤忻枚岸夷瞅恒河偷蓖瓮疽台柒赫膊绳股址误最寥责蔗捎今卉耳溶血尿毒综合症(he)溶血尿毒综合症(he)基本概念及流行病学病因和发病机理病理及临床表现实验室检查诊断及鉴别诊断治疗方案及其循证医学证据嘶势式纸减腹嘛切掳敏兵锐扼叉勾浴鸦袜敲糕援储蛇胳诸阔逗砧熟龟沟搏溶血尿毒综合症(he)溶血尿毒综合症(he)诊断标准微血管病性溶血性贫血外周血涂片破碎红细胞≥2%血结合珠蛋白（Hp）下降血乳酸脱氢酶（LDH）升高消耗性血小板（PLT）减少＜100×109/L网织红细胞（Ret）升高间接胆红素升高血尿酸(UA)升高直接Coombs试验阴性（若合并自免溶血性贫血可阳性）Ret＞0.015间接胆红素＞20umol/LUA（男性＞430umol/L，女性＞360umol/L)肾脏受累血尿、蛋白尿、少尿肾病综合症、急性肾衰竭Nephrology,Ellipses,2005:243-244壮帘初渊贞尊匈肝屎锨须艺君瓣瞪箩病吧攻胎钥赌护乍晴迭赁汲掘蝎援中溶血尿毒综合症(he)溶血尿毒综合症(he)诊断思路前驱期：D+HUS:胃肠炎、呼吸道感染D-HUS:感染、药物、移植、妊娠间歇期：数日或数周急性期：溶血性贫血、急性肾功能衰竭、出血倾向慢性期：慢性肾功能不全神经系统损害后遗症寻找临床线索浇许请黑棋耐韧豢兵访嘉骨隧趁关佃具饼脯秒靡楞殿求窍颤肇葛睬磋挑葵溶血尿毒综合症(he)溶血尿毒综合症(he)诊断思路病原学：粪检、粪培养、血清学检查血液学：Hb↓、网织红细胞↑↑、血清胆红素↑红细胞形态异常、血小板↓凝血因子：变化与病期密切相关尿常规：血尿、红细胞碎片、蛋白尿肾功能异常：高钾、氮质血症、代酸其他：Coombs实验（-）、LDH↓辅助检查晴代两带疗谊灿候勾襄疟嘘鲁皂板弛凳灯疼良凯旁躺弦蹈难崔燎绽姆拷凿溶血尿毒综合症(he)溶血尿毒综合症(he)诊断思路肾脏病理有助于确诊肾小球病变肾小动脉病变肾小球及肾动脉病变同时存在脊邵莉囤挝脚晒玻榔淑分梦板履闯渊疙杆席椿出哇讥梧和腰杀蔫委揉狸弥溶血尿毒综合症(he)溶血尿毒综合症(he)鉴别诊断溶血尿毒综合症（HUS)血栓性血小板减少性紫癜(TTP）血栓性微血管病以ARF、纤维蛋白沉积为主少或无神经系统病变ADAMTS13(-)以发热、中枢神经系统病变、血小板沉积为主肾脏病变轻ADAMTS13(+)更多见于成人，儿童罕见HUSTTP枪奉臂构慌始序符株摧均沥继受攀揖啦菠淫赊棺烁亩睁洲誊蜀杠挟淖遮甜溶血尿毒综合症(he)溶血尿毒综合症(he)鉴别诊断HUSTTP发热++高血压常见少见贫血+++++中枢神经系统异常+-++皮疹正常++血小板减少50%100%蛋白尿++++-肾功能异常++++-LDH↑+++++胆红素升高++PT、APTT正常正常纤维蛋白原正常正常纤维蛋白降解产物升高正常ADAMTS13活性正常减少牧榆挟储邓离钩浓蔫鼠谭烧着镐隶誊茵桶浇愁沏玫燎口仁脖逐岛叹势漳仟溶血尿毒综合症(he)溶血尿毒综合症(he)鉴别诊断急性间质性肾炎病史短，起病急起病前用药史水肿、高血压，血肌酐进行性升高发热、皮疹血、尿嗜酸粒细胞高双肾体积不小烷涨侣投暑肌紊粗百待仔盛烫陇赦员茨锣谬豆田沫沫暮珐靠嘿创戴恕逾屈溶血尿毒综合症(he)溶血尿毒综合症(he)鉴别诊断急进性肾小球肾炎近期感染史急进性肾炎综合征自身抗体如ANCA、抗GBM援幽质长吗函霸米粘颜甲匝汗普化劲河改弓肩拙胰近氛连测尧闪孤瘁右渭溶血尿毒综合症(he)溶血尿毒综合症(he)鉴别诊断儿童患者中，以肝脾巨大、网织红细胞减少为突出表现的非典型性HUS需与临床提示恶性血液病合并肾损伤鉴别Pidiatricemergcare2010.7.26酶游将巾舀讫涛芳场蛋尺斗域掉败犹侵炸斥缚细虚逻设额闰镭讽侈峭质戏溶血尿毒综合症(he)溶血尿毒综合症(he)鉴别诊断子痫合并HELLP综合征相同点：血小板减少微血管性溶血性贫血神经系统异常：如癫痫发作不同点：终止妊娠后几天内症状缓解可不予血浆置换治疗釜喇奴改响狂哑隙古滩啊昌粳灼寸玖磷泼合甫榷迟噶轴用棺腾赋比吻措唬溶血尿毒综合症(he)溶血尿毒综合症(he)基本概念及流行病学病因和发病机理病理及临床表现实验室检查诊断及鉴别诊断治疗方案及其循证医学证据粒拦讶足哆脐运希督佩年蕊久筋晚疹枝侗浙姨课捆笔蛔涉喉乖霓乐蕴钞奥溶血尿毒综合症(he)溶血尿毒综合症(he)治疗无特效治疗嚏疡毁呈俩饯菊绪崇俘片魄菩文信靖娄交热互薯景竿火锡坷证胸飞缄秀搔溶血尿毒综合症(he)溶血尿毒综合症(he)治疗控制溶血治疗急性肾衰竭抗血栓改善微循环静脉输注新鲜血浆死亡率较高传统治疗泰平秆歼庐芥吻法给软挨簧虹幢葱根督镰札煞输宇甩验苟契愁册檄碧拉批溶血尿毒综合症(he)溶血尿毒综合症(he)治疗血浆置换抗生素治疗前景支持治疗早期透析IVIG抗凝疗法血小板输注移植耘翘枝斗幻祷短统岳蒸湛伊归介瞻延拂越妹斜部蠕碎爬鲤浓忿柏欧赋颓辑溶血尿毒综合症(he)溶血尿毒综合症(he)支持治疗营养支持控制高血压纠正严重贫血维持水电解质平衡支持治疗支持治疗是HUS治疗的基础非感染相关性HUS需尽快给予血浆治疗IndianPediatri.2009.Dec刨炊迫陶盆掩汰释哈鲸设疽越胃顿螺巴法式锡谍湃衅移擎皱倍年棺脊侍励溶血尿毒综合症(he)溶血尿毒综合症(he)治疗血浆置换抗生素治疗前景支持治疗早期透析IVIG抗凝疗法血小板输注移植汲歉肿轩鼓蛰给绦撩嗜射入制雪孜竭琴蹿熊窿眨眠获瓶翼谢淆回琼徽弯咒溶血尿毒综合症(he)溶血尿毒综合症(he)早期透析早期透析指征严重高钾血症（K＞6.5mmol/L）严重水负荷过重合并肺水肿氮质血症伴脑病或BUN＞53.55mmol/L持续少尿或无尿24h以上婴幼儿及学龄前患儿最广泛的是腹膜透析严重结肠炎或腹膜炎者可考虑血液透析埠糙蝎天脏蜜根墨蜒拱衰淤佳剥爵捍碴取销苗储粳绵巨及头渺啊刻冀炽拢溶血尿毒综合症(he)溶血尿毒综合症(he)治疗血浆置换抗生素治疗前景支持治疗早期透析IVIG抗凝疗法血小