非常见性荨麻疹的范围及诊治方案

非常见性荨麻疹的范围及诊治方案整理作者：17611159011荨麻疹是一种常见的皮肤病，由于其病因和发病机制十分复杂，致使传统的临床分类较为繁琐，有按病程分类的；有按皮疹形态分类的；有按病因分类的；有按发病机制分类的，不便于临床诊断和指导治疗。比较科学和实用的分类是按荨麻疹的病谱,将荨麻疹的发生归为三种类型即：①有风团，但无血管性水肿；②有血管性水肿，但无风团；③既有风团又有血管性水肿。荨麻疹可以分为以下六类：①常见荨麻疹（95%）；②物理性荨麻疹（1-2%）；③无风团血管性水肿（1-2%）；④荨麻疹性血管炎（1%）；⑤接触性荨麻疹；⑥荨麻疹综合征（1%）。物理性荨麻疹是由物理因素导致发生风团或血管性水肿的特异类型的荨麻疹，属于非免疫性荨麻疹。物理性荨麻疹的范围物理性荨麻疹包括肾上腺素能性荨麻疹、水源性荨麻疹、胆碱能性荨麻疹、寒冷性荨麻疹、迟发型压力性荨麻疹、皮肤划痕症、局限性热性荨麻疹、日光性荨麻疹、运动性荨麻疹、振动性血管性水肿。肾上腺素能性荨麻疹其发生与去甲肾上腺素有关，特征是小的红色斑疹及丘疹(1～5)mm，有苍白晕，在情绪波动(烦恼)、食用咖啡或巧克力后(10～15)min发生，在发作时血清儿茶酚胺、去甲肾上腺素及肾上腺素可明显升高而组胺及5羟色胺水平保持正常。普奈洛尔(propranolol)10μg，4次/d治疗有效，阿普洛尔(atenolol)治疗无效。水源性荨麻疹接触水源，甚至汗水后在毛发周围引起细小的风团，瘙痒比较剧烈，但无毛发的手掌及足底不会出现反应，风团的出现与水源的性质及水温无关，且患者饮水时不会发生风团。胆碱能性荨麻疹多见于青年人，多在运动、精神紧张、情绪波动、饮用热性食物及饮酒后发病，多在躯干及四肢的近心端出现2mm～3mm大小，周围绕有红晕的风团，伴有剧烈的瘙痒，有针刺感，有时可仅有瘙痒而无风团。大多在30min～60min自行消退。大约有1/3的患者可伴有头痛、口周水肿、流泪、流口水等症状。寒冷性荨麻疹先天性寒冷性荨麻疹为常染色体显性遗传，女性多于男性。可从婴幼儿开始发病，隋年龄增长而症状逐渐减轻，也可持续终身。表现为受寒冷刺激后，在暴露部位出现风团或红斑性丘疹，瘙痒不明显，可有烧灼感或伴有畏寒发热、关节痛、肌肉痛及头痛等全身症状。后天性寒冷性荨麻疹可见于有特发性冷性过敏患者，也可见于细菌感染、寄生虫感染、甲状腺功能低下或预防接种、精神紧张等。约有30%的患者有遗传过敏素质，多从儿童开始发病，当皮肤遇到冷风刺激或接触、饮用冷性物质(冷水、冷饮、游泳)即在接触部位出现风团，进食冷饮可引起口腔及喉头水肿。迟发型压力性荨麻疹常见于承重和持久压迫的部位，如臀部、足底及系腰带和系表带处。一般在压迫(4～5)h后，出现局部边界不清晰的水肿性斑块，有时可伴有疼痛、胀满及针刺样感觉，瘙痒症状一般不明显，可持续数小时后消退。皮肤划痕症患者对于外来的较弱的机械性刺激(搔抓、压迫、刮划)引起生理性反应增强，于皮肤产生风团，可与其他类型荨麻疹同时存在，是由于IgE抗体的参与而发生，与肥大细胞存在某种功能异常有关，但肥大细胞数量并不增加。局限性热性荨麻疹很少见，皮肤受热刺激后即发病，但运动、情绪波动和皮内注射乙酰甲胆碱却不发病，可以凭此与胆碱能性荨麻疹鉴别。局限性热性荨麻疹可分为先天性(遗传性热荨麻疹)和后天性(获得性热荨麻疹)两种，当用装有45℃温水的试管接触皮肤数分钟后即在接触部位出现风团，持续1小时后自行消退。先天性热性荨麻疹，属常染色体显性遗传，45℃温水接触后并不立即出现风团，而要等(1～2)小时后才出现风团，无全身症状，皮损可持续(12～14)小时方可消退。日光性荨麻疹以女性为多见，当皮肤暴露于日光数秒至数分钟后就出现红斑、风团，瘙痒剧烈，皮损主要发生在暴露部位，严重患者非暴露部位也会出现皮损，一般持续(1～2)小时可自行消退。再暴露于日光下立刻又出现相同皮损。日光性荨麻疹的分类见表。运动性荨麻疹由于运动(或体育锻炼)而引起，但被动性体温增高并不引起运动性荨麻疹，据此可与胆碱能性荨麻疹鉴别，一般于运动后(5～30)分钟发生风团，风团色淡，比胆碱能性荨麻疹风团大，可伴发其他过敏症状，不发生支气管痉挛。有的患者有特异性及对某些食物过敏。振动性血管性水肿因常染色体显性遗传或长期在有震动性职业环境中工作而引起风团损害，可同时伴发皮肤划痕症、压力性荨麻疹或胆碱能荨麻疹，发作时血中组胺水平上升。电流性荨麻疹在暴露于治疗多汗症的电装置的电流后发生风团损害，此型与其他物理性荨麻疹的关系还需要研究。物理性荨麻疹的诊断诊断方法需依靠询问病史、物理激惹试验(冷热激发试验、日光激发试验、运动激发试验、黄体酮激发试验)及梅毒血清检查、冷球蛋白、冷纤维蛋白、冷凝集素检测等特殊检查可以对诊断有所帮助。各类型荨麻疹之间可相互重叠，尤其是物理性荨麻疹和常见性荨麻疹。虽然物理性荨麻疹的病因较难确定，但是一旦确定病因，避免接触诱发因素是防治的关键。物理性荨麻疹的治疗方案物理性荨麻疹的非药物治疗和药物治疗程序与常见性荨麻疹基本相似。治疗应根据病情选择适合个体的方案。对于物理性荨麻疹患者应通过仔细的采集病史，以确定可能的诱发或加重疾病的因素，并应尽量避免或减少接触。西药治疗中药荨麻疹的病因总不离“风邪”，单纯的“风邪”往往不会留存体内，所以急性荨麻疹可能几天就好了。而慢性荨麻疹久久不愈，是因为“风邪”没有祛除。“风邪”之所以久稽不去，主要是有“湿”与“虚”的存在。“湿”性粘滞，“风”与“湿”结合，则“风邪”难去“虚”则正不胜邪，“风邪”稽留。所以要“祛风除湿”，才能让身体恢复正常，把荨麻疹彻底赶跑。“湿”与“虚”往往同时致病，导致临床表现十分复杂。这是还需“补肾”，肾气足则“虚”无！药抗组胺药物一线疗法所有患者应接受至少两种不同类型常规剂量的第二代抗组胺药。若仍不能彻底减轻瘙痒或控制荨麻疹的发作，可晚上再加服第一代抗组胺药。一些对照研究表明，与作用于H2受体的药物联合使用，在加强控制病情方面，差异有统计学意义。羟嗪和西咪替丁联合应用，不仅可明显增加前者的血浆浓度，而且两者分别作用于H1和H2受体，故能更好地控制病情。因此对单用作用于H1受体的抗组胺药无效的患者可联合用药。如果患者伴有消化不良或胃酸过多亦可联合应用H1、H2受体阻滞剂。在转入二线疗法之前，可尝试2倍或3倍常规剂量的非镇定类抗组胺药。临床实践表明，少数对常规剂量无效的患者，采取这种方法可控制病情，但应注意药物的不良反应，尤其是对心脏的不良反应。激素药物足够剂量抗组胺药仍不能控制的严重性荨麻疹，可口服糖皮质激素，尽管需要较高的剂量(每日用量超过0．5mg/kg的泼尼龙)，但疗效确定．对于急性发作的患者，短期应用不良反应较小，但用药超过6周，则发生各种不良反应的概率明显增大。而对病程较长的患者如需长期使用糖皮质激素，应密切监测其病情变化，并尽力寻找替代疗法。其他①有人使用白三烯受体拮抗剂孟鲁司特钠(montelukastsodium)，10mg/d，共用6周，必要时可加用第2代抗组胺药治疗顽固的慢性特发性荨麻疹有效；②临床上甲状腺功能正常但甲状腺自身抗体阳性的慢性荨麻疹患者，应用甲状腺素可控制病情；③有人用苦参注射液200mg，2次/d，肌肉注射，连用(2～4)周，对寒冷性荨麻疹有效；非药物的二线疗法①UVA或PUVA对日光性荨麻疹和皮肤划痕症患者有效；②寒冷脱敏治疗对获得性冷接触荨麻疹可能有效。三线疗法(免疫疗法)①环孢素是免疫疗法中得到最充分肯定的药物，可用于治疗顽固的严重慢性荨麻疹，一般用量为4mg/kg．d，连用4周，同时每日口服西替利嗪20mg，效果确切，特别对使用H1抗组胺药治疗效果不佳者；②静脉滴注免疫球蛋白对自体血清皮肤试验阳性的慢性荨麻疹患者有效；③卡介菌多糖核酸(斯奇康)、甘草次酸(肝利欣、美能、复方甘草酸苷)对物理性荨麻疹及常见性荨麻疹，在使用抗组胺药物的同时联合使用可增强疗效；④国外的研究发现，高亲和力IgE受体α链的抗原决定蔟谱可扩展成结构链，可作为自身免疫性荨麻疹的选择性免疫疗法；DNA质粒疫苗诱导的对α链耐受的免疫疗法亦可试用。