内分泌性高血压鉴别诊断整理版

内分泌性高血压鉴别诊断内容内分泌性高血压分类内分泌性高血压诊断思路常见内分泌性高血压鉴别诊断总结高血压是最常见的心血管疾病，其中约90%的病因是原发性高血压，继发性高血压占一般高血压人群的5%—10%或更高。内分泌性和肾血管性是继发性高血压的主要原因。内分泌性高血压是指原发性内分泌疾病作为病因导致的高血压。最常见原因是肾上腺疾病所引起的高血压。特点：确诊后可通过手术或者其他手段得到有效治疗或者根治，原发病痊愈后，高血压随之消失。何为内分泌性高血压内分泌性高血压按部位分类高血压继发性原发性内分泌性非内分泌性垂体性甲状腺性甲状旁腺性肾上腺性其它肢端肥大巨人症甲亢甲减性腺肾素瘤皮质醇增多症嗜铬细胞瘤原醛先天性肾上腺皮质增生以高血压为主要表现的内分泌疾病有高血压表现的内分泌疾病内分泌性高血压按表现分类常见：皮质醇增多症原发性醛固酮增多症嗜铬细胞瘤少见：先天性肾上腺皮质增生以高血压为主要表现的内分泌疾病肾上腺性主要症状真的有下丘脑与垂体：①GH分泌过多②PRL分泌过多③垂体后叶素分泌过多甲状腺：①甲状腺机能亢进②甲状腺机能减退甲状旁腺：甲状旁腺机能亢进胰腺：高胰岛素血症性腺：雄激素水平增多肾素瘤有高血压表现的内分泌疾病伴随症状可以有内容内分泌性高血压分类内分泌性高血压诊断思路常见内分泌性高血压鉴别诊断总结熟悉各种内分泌性高血压原发疾病的临床特点学会从病史、临床的症状、体征及常规实验室检查中，寻找出内分泌性高血压的诊断线索内分泌性高血压最常见的疾病：原发性醛固酮增多症、皮质醇增多症、嗜铬细胞瘤特殊的实验室检查和特殊的功能试验加以证实或排除影像学检查定位诊断性治疗如何发现内分泌性高血压无高血压家族史或高血压家族史十分明显，特别是严重高血压，早年发生高血压高血压突然起病高血压起病年龄小于20岁或超过60岁原有高血压突然加剧，或呈恶性高血压表现药物抵抗性高血压（顽固性高血压）自发性低血钾或常规剂量的利尿药治疗后迅速出现低血钾体重变化明显，体脂分布发生改变、外貌发生改变(库欣综合征、肢端肥大症)高血压伴月经异常、伴骨质疏松高血压伴头痛、心悸、多汗或体位性低血压提示内分泌性高血压的病史内容内分泌性高血压分类内分泌性高血压诊断思路常见内分泌性高血压鉴别诊断常见内分泌高血压的诊断与鉴别诊断肾上腺性：①皮质醇增多症②嗜铬细胞瘤③原发性醛固酮增多症④先天性肾上腺皮质增生甲状腺性：甲亢、甲减甲状旁腺性：甲旁亢肾上腺结构与其分泌激素aldosteroncortisolandrogenEpinephrinnorepinephrincortexmedullary肾上腺的结构glomerulosafasciculatareticularis定义：皮质醇增多症（库欣综合征，Cushing’ssyndrome),系肾上腺皮质束状带分泌以皮质醇为主的糖皮质激素过多所致主要特点：①库欣综合征在高血压人群中的患病率为0.1%～2.1%，发病高峰为25-45岁，女性多见。②高血压特点：75％以上的患者出现高血压，收缩压和舒张压均呈中等度升高，对降压药治疗无明显疗效（一）皮质醇增多症皮质醇增多症病因65-70%30%病理生理脂代谢障碍：满月脸、水牛背、向心性肥胖蛋白质代谢障碍：蛋白质分解增强、皮肤菲薄、紫纹糖代谢异常：糖耐量减退、糖尿病电解质紊乱：钠潴留、浮肿、低血钾造血系统改变：刺激骨髓造血，多血质外貌高血压抗感染能力下降性功能障碍：月经不规则、多毛、女性男性化（1）皮质醇加强去甲肾上腺素对心、血管的收缩作用（2）除皮质醇外，11-去氧皮质酮等盐皮质激素分泌增多，致体内水钠潴留（3）皮质醇加强心肌收缩力，提高心搏出量（4）促进肝脏合成血管紧张素原，由于肾素底物增加，使转化为血管紧张素Ⅱ增加（5）小动脉硬化：由于长期血压升高，导致广泛的小动脉硬化，从而加重血压升高血压升高机理临床表现血浆皮质醇水平升高且昼夜节律消失24h尿游离皮质醇↑地塞米松抑制实验（大、小）血清ACTH测定ACTH兴奋实验等协助病因及病变部位的诊断血糖↑、电解质实验室检查检查部位：肾上腺、垂体、胸部注意事项：①假阳性率和假阴性率不一②各有敏感性和特异性③需结合病史和体检④必要时可间隔一定时间后重复影像学检查拟诊库欣24h尿F，血F昼夜节律，小剂量DX抑制试验正常异常确诊库欣假库欣忧郁、酗酒排除库欣进一步检查库欣综合征的诊断步骤垂体性肾上腺性异位性8mgDX抑制试验垂体CT/MRI肾上腺CTACTH胸部CT/MRI－/－/增生腺瘤－/增生腺瘤正常正常库欣综合征的诊断步骤XX正常正常异常确诊库欣综合征(二)原发性醛固酮增多症（PA）定义：由于肾上腺皮质肿瘤或增生引起的醛固酮分泌过多产生的临床以低血钾、高血压为主要症状的疾病。主要特点:①患病率高：约占高血压病的0.4%-2.0%，发病高峰为30-50岁，女性多见。②高血压特点：最早出现，中等度血压增高，以舒张压升高较明显，几乎见于每一病例的不同阶段，对降压药疗效差。③危害性大：与同年龄、同性别、血压程度相当的原发性高血压患者相比，PA患者心血管并发症以及死亡率较高：心血管并发症（14%-35%）、脑卒中（15.5%）、蛋白尿（24.1%）及肾功不全（6.9%）1、肾上腺醛固酮瘤：占60%~85%，多为单侧性直径＜3cm、平均1.8cm2、特发性醛固酮增多症（IHA）：占30%。双侧球状带增生3、原发性肾上腺皮质增生：＜1%。单或双侧增生4、糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症：＜1%。为一种常染色体显性遗传病特点：糖皮质激素可抑制醛固酮过量分泌生化特点：18-羟及18-氧皮质醇明显增多5、醛固酮癌：＜1%。明显高醛固酮、严重低血钾、碱中毒6、分泌醛固酮的异位肿瘤:少见，肾脏、肾上腺残余组织或卵巢原醛的病因以前报告原醛症在轻到中度高血压病人中的患病率小于1%，而且将低血钾作为诊断条件；但目前报告原醛症在高血压人群中的患病率大于远大于1%；最近的研究还显示仅有9%～37%的病人有低血钾，因此，低血钾可能只存在于较严重的病例中；只有50%的腺瘤和17%的增生病人血钾小于3.5mmol/升；低血钾作为诊断原醛症的敏感性、特异性和诊断阳性率均很低。欧洲原发性醛固酮增多症诊断治疗指南（2008年）原醛的高危人群高血压分期II期（BP160-179/100-109mmHg）和III期（BP180/110mmHg）(PA分别8%和13%）药物抵抗性高血压（顽固性高血压）：3种抗高血压药联合治疗，血压仍140/90mmHg（PA17-23%）高血压伴自发性或利尿剂诱导性低血钾高血压伴肾上腺意外瘤（PA1.1-10%）高血压伴早发脑血管事件(40岁）早发高血压或高血压伴早发脑血管事件家族史PA患者一级亲属中的高血压者血压升高的机理（1）醛固酮增多，使肾远曲小管Na+-K+-ATP酶激活，水钠重吸收，钾丢失，导致钠水潴留，血容量增加。（2）细胞外钠向细胞内转移，血管壁钠浓度增高，对加压物质反应增强。醛固酮加强血管对去甲肾上腺素的反应（3）由于钠回收增多，促使动脉平滑肌内水潴留，导致血管壁肿胀、管腔狭窄、外周阻力增加，使血压升高。原发性醛固酮增多症临床表现醛固酮高血压钠、水潴留高钠血症排钾低血钾肌无力软瘫代谢性碱中毒多尿糖耐量减低血容量细胞外液实验室检查1.低血钾：多数为持续性低血钾(2～3mmol/L)2.高血钠：一般正常高限或略高于正常3.碱血症：血pH值和CO2CP为正常高限或略高于正常4.24h尿钠排泄量摄入量或接近平衡5.尿钾：正常：当血钾3.5mmol/L，尿钾30mmol/24h原醛：血钾3.5mmol/L，尿钾30mmol/24h;或者血钾3.0mmol/L，尿钾25mmol/24h6.醛固酮/肾素比值（ARR）测定，注意受体位、钠摄入量和血钾水平影响醛固酮/肾素比值（ARR）诊断切点卧位PAC(ng/dl)立位ARR敏感性（%）特异性(%)15209575154010090205084100PAC:血浆醛固酮水平ARR：血浆醛固酮/肾素活性比值【ng/dl/ng·ml-1·h-1】大多数的学者建议ARR的切点为30B超:显示直径1.3cm腺瘤CT:显示直径7-8mm腺瘤放射性碘化胆固醇肾上腺扫描照相肾上腺血管造影:双侧肾上腺静脉插管采血测定醛固酮含量,对诊断价值较大CT：左肾上腺圆形低密度肿块（结合临床符合醛固酮瘤）影像学检查原发性醛固酮增多症诊治流程（三）嗜铬细胞瘤定义：由肾上腺髓质、交感神经节或其他嗜铬组织肿瘤持续或间断释放儿茶酚胺，引起持续或阵发性高血压和多个脏器损害以及代谢紊乱。特点：①10%的原则：10%为双侧或多发10%为肾上腺外10%为恶性10%为家族性10%为儿童10%无血压升高②约占高血压病的0.1%-0.5%，发病高峰为30-50岁，男女发病无差异，是一种绝大多数都能治愈的的高血压。常在饥饿、创伤、麻醉或在用力与深压上腹部两侧及排尿引起血压骤升达200-300mmHg／130-180mmHg，持续数秒--数分钟--数小时--几天阵发性、持续性、高血压与低血压交替发作型高血压特点嗜铬细胞瘤病因1、散发性嗜铬细胞瘤2、肾上腺髓质增生3、家族性嗜铬细胞瘤（1）多发性内分泌腺瘤综合症（2）Von-Hippel-Lindau(VHL)综合症（3）多发性神经纤维瘤仅见于1型（4）Sturge-Weber综合症嗜铬细胞瘤诊断线索具有6个“H”开头的英文字母表现的患者作为嗜铬细胞瘤的可疑对象①hypertension(高血压)②headache(头痛90%)③hyperhidrosis(多汗69%)④heartconsciousness(心悸73%)⑤hypermetabolism(高代谢状态)⑥hyperglycemia(高血糖)①+②+③+④诊断敏感性90%，特异性67-94%①+②+③+④+体位性低血压，特异性95%三联征症状头痛、多汗症、心悸、焦虑、震颤、恶心、呕吐、腹痛和胸痛、体重下降、呼吸困难、怕热、便秘、肢体感觉异常、抽搐体征高血压（持续性和/或发作性）、直立性低血压。心动过速、心动过缓、尿后心动过速、苍白或陈红、震颤、Raynaud’sphenomenon、甲状腺肿大（间歇性）、发热并发症左心室功能不全、肺水肿、循环性休克、脑血管意外、麻痹性肠梗阻临床表现嗜铬细胞瘤的定性诊断尿儿茶酚胺及其代谢产物（24小时标本或阵发性发作后2小时标本）血浆儿茶酚胺激发试验与抑制试验血浆嗜铬粒蛋白A在所有的试验中尿变肾上腺素（metanephrine）升高对嗜铬细胞瘤诊断的敏感性和特异性最高。形态学（最为敏感，但特异性低）CT（最为常用）MRI（对肾上腺外肿瘤有优势）功能性（最为特异，但敏感性低）MIBG（放射性I131标记的间碘苄胍扫描）可以发现少见部位的肿瘤PET（正电子发射计算机断层）定位诊断注意在正常人群中有2%的意外瘤发现，所以影像学检查仅在生化证实后进行小结（鉴别诊断）占高血压比例高血压特点电解质变化血PH嗜铬细胞瘤皮质醇增多症原发性醛固酮增多症年龄糖耐量改变体型浮肿夜尿多性别血、尿激素25-45女性多见0.1%-0.5%30-5030-50女性多见男女无差异0.4%-2.0%0.1%-2.1%阵发性或持续性伴有发作性升高持续性、平稳持续性、平稳消瘦向心性肥胖无特殊变化多无可有多有多无多无多有有多有无可有低钾血高钠、低钾血症多无多无碱血症无皮质醇、尿17-羟类固醇、17-酮类固醇增高醛固酮增高、肾素下降儿茶酚胺及代谢产物增高（一）甲状腺功能亢进机理：①血循环中甲状腺激素增高，代谢亢进，心输出量增加，致收缩压升高。②甲状腺激素加强心肌对儿茶酚胺的敏感性。③因产热增多，外周血管扩张，动静脉吻合支增多，致舒张压正常或稍降低。诊断要点：①高代谢症候群②甲状腺肿大：弥漫性、可闻及血管杂音③甲状腺功能：FT3、F