荨麻疹新乡医学院第一附属医院皮肤科李敏定义俗称“风疹块”,是皮肤黏膜由于暂时性血管通透性增加而发生的局限性水肿。病因多数找不到确切病因,常见原因有:1.食物动物性蛋白、植物、食物添加剂2.感染各种病毒、细菌、真菌和寄生虫感染3.药物常见如青霉素、血清制剂、磺胺等,以及一些药物添加剂4.呼吸道吸入物及皮肤接触物花粉、粉尘、尘螨等5.物理因素冷、热、日光、摩擦及压力等6.精神及内分泌因素精神紧张、抑郁等7.系统性疾病结缔组织病、恶性肿瘤、内分泌紊乱及代谢障碍等8.其他因素尘螨花粉狗毛发病机制肥大细胞等多种炎症细胞活化释放化学介质,具有炎症活性血管扩张通透性增加、平滑肌收缩及腺体分泌增加致病原因皮肤、黏膜、呼吸道和消化道局部或全身症状过敏反应速发相反应:组胺迟发相反应:白三烯、血小板活化因子、前列腺素D2引起肥大细胞等炎症细胞活化的机制分两种:1.免疫性机制多数为Ⅰ型超敏反应,少数为Ⅱ型或Ⅲ型或Ⅳ型。2.非免疫性机制主要指物理因素、某些分子的毒性作用、补体、神经递质等,通过肥大细胞膜表面的受体和配体间直接作用导致细胞活化。临床表现1.急性荨麻疹起病较急,常表现为皮肤突然瘙痒,继之出现风团风团持续时间一般不超过24小时,但反复有新的风团出现风团时起时落,消退后不留痕迹可同时有水肿性红斑或合并有血管性水肿病情严重时可伴有过敏性休克症状部分患者因胃肠道粘膜水肿而出现腹痛,剧烈时颇似急腹症病变若累及气管、喉粘膜时出现呼吸困难甚至窒息2.慢性荨麻疹皮损反复发作超过6周以上,每周发作至少两次者全身症状一般较轻常与感染及系统性疾病有关,一些药物会加剧症状(阿司匹林、NSAID等)3.物理性荨麻疹①皮肤划痕症:亦称人工荨麻疹②寒冷性荨麻疹家族性:常显,较罕见,持续终身获得性:冷风、冷水或冷物质接触部位产生风团,严重者出现全身症状甚至休克。冷饮可致喉头水肿。③日光性荨麻疹日光照射后数分钟,暴露部位出现红斑和风团,伴瘙痒刺痛,严重者非暴露部位亦可出现皮疹,可出现全身症状。④压力性荨麻疹也叫延迟压力性荨麻疹。局部皮肤受压后4~6小时,出现局部深在疼痛性肿胀,发作时伴有全身不适症状。⑤热性荨麻疹先天性:延迟性家族性热性荨麻疹,常显获得性:局限性热性荨麻疹⑥震颤性荨麻疹(血管性水肿)比较少见,震动刺激皮肤几分钟后局部出现的水肿和红斑。4.特殊类性荨麻疹①胆碱能荨麻疹躯体深部温度上升,胆碱能神经发生冲动释放乙酰胆碱,作用于肥大细胞发病。上肢胆碱能荨麻疹②接触性荨麻疹皮肤直接接触变应原后出现风团和红斑。常见原因是一些化学物质。③水源性荨麻疹皮肤接触水位的部位,即刻出现风团。与水温无关。④运动性荨麻疹在运动开始5~30分钟后出现风团。诊断和鉴别诊断诊断不难:迅速发生和消退的风团消退后不留痕迹病因难找:详细询问病史、生活史及生活环境的变化物理性荨麻疹和特殊类性荨麻疹还需依赖各项特异性诊断试验荨麻疹检查方法荨麻疹激发试验皮肤划痕症用钝头在皮肤上机械划线出现隆起性风团寒冷性荨麻疹冰块在皮肤上放置5min胆碱能性荨麻疹运动15~20min或用44℃水淋浴腿部延迟压力性荨麻疹7Kg沙袋压在皮肤上15min,观察受压部位4~8h运动型荨麻疹运动15~20min(+);若为(-),做皮内试验或RAST(放射性过敏原吸附试验)查食物过敏原日光性荨麻疹特定波长光源照射局限性热荨麻疹43℃热试管外敷小面积皮肤5min振颤性血管神经性水肿试验室涡流振动4min水源性荨麻疹35℃水湿敷30min鉴别诊断丘疹性荨麻疹荨麻疹性血管炎(皮疹为风团,持续24h以上,伴低补体血症。发热、关节痛、腹痛等;淋巴结肿大;严重者可有肾脏损害)伴有腹痛、腹泻者需与急腹症及胃肠炎鉴别伴高热、中毒症状者,应考虑合并严重感染预防和治疗治疗原则:去除病因抗过敏对症治疗1.系统药物治疗①急性荨麻疹:首选二代H1受体拮抗剂治疗维C和钙剂降低血管通透性伴腹痛给予解痉药物脓毒血症或败血症予以抗生素,并处理病灶病情严重、伴有休克、喉头水肿及呼吸困难者,立即抢救。0.1%肾上腺素0.5~1ml皮下或肌肉注射激素肌注或静注,避免长期使用严重支气管痉挛静注氨茶碱喉头水肿者气管切开心跳呼吸骤停,心肺复苏②慢性荨麻疹用药种类首选二代H1受体拮抗剂治疗单用1种,2~3种联用或交替使用。视病情联合应用一代H1受体拮抗剂、H2受体拮抗剂用药时间根据风团发生时间调整风团控制后宜继续用药并逐渐减量③物理性荨麻疹和特殊类型荨麻疹在抗组胺药基础上,不同类型联合使用不同药物。•酮替芬皮肤划痕症•酮替芬•赛庚啶寒冷性荨麻疹•阿托品•普鲁本辛胆碱能荨麻疹•羟氯嗪日光性荨麻疹•羟嗪压力性荨麻疹④其他治疗抗生素免疫抑制剂中药2.外用药物治疗止痒液、炉甘石洗剂、止痒乳膏遮光剂(日光性荨麻疹)血管性水肿定义:血管性水肿又称“巨大荨麻疹”发生于皮下疏松组织和黏膜的局限性水肿分获得性和遗传性(罕见)病因和发病机制遗传性:常染色体显性遗传C1酯酶抑制物缺乏或无活性,C1异常活化并从C2分解出激肽,血管通透性升高,引起组织水肿。获得性:过敏素质的个体药物、食物、粉尘、吸入物日光、冷热临床表现1.获得性血管性水肿常见于皮肤比较松弛的部位;自觉症状轻;常并发荨麻疹,伴发喉头水肿者会危及生命。2.遗传性血管性水肿儿童时期发病,中年以后减轻;分为三型:•Ⅰ型,C1酯酶抑制物形成不足;•Ⅱ型,C1酯酶抑制物水平正常或增高,但功能缺失;•Ⅲ型,X连锁显性遗传病,仅见于女性。诊断依据典型临床表现幼年发病及家族史提示遗传性血管性水肿发病期间C2和C4、血清C1酯酶抑制物水平下降有助诊断预防和治疗遗传性:抗组胺药物与激素无效桂利嗪、6-氨基己酸、雄性激素有效新鲜冰冻血浆不再用于治疗急性发作,主要用于预防急性水肿的发生获得性:与一般荨麻疹治疗相同