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非紫绀型先心病概述CCU学习目标1234了解先心病的病因及分类熟悉胎儿血液循环路径熟悉先心病血流动力学变化掌握先心病护理要点正常心脏结构正常人的血液循环途径体循环：左心室→主动脉→全身毛细血管→上下腔静脉→右心房↑↓肺循环：左心房←肺静脉←肺毛细血管网←肺动脉←右心室胎儿血循环及出生后改变先天性心脏病•先天性心脏病（Congenitalheartdisease,CHD）是指在胎儿时期心脏血管的发育异常而引起的心血管畸形，包括出生后应自动关闭的通道未能闭合。•儿童最主要的心血管系统疾病血流动力学分类A.左向右分流型——潜伏青紫型•室间隔缺损（VSD）•房间隔缺损（ASD）•动脉导管未闭（PDA）B.右向左分流型——青紫型•法洛四联症（TOF）•完全性大动脉转位（TGA）C.无分流型——无青紫型•肺动脉狭窄（PS）•室间隔缺损是室间隔组成部分的发育不良或发育障碍•小儿最常见先心病，占儿童先心病20～25％分型•按缺损部位、缺损边缘组织性质–膜周部缺损（多见）–肌部缺损动画\VSD.swf•按缺损大小–小型室缺：D5mm–中型室缺：D5~10mm–大型室缺：D10mmVSD的血流动力学改变右心房上、下腔静脉右心室肺动脉体循环左心室肺循环肺静脉左心房病理生理学改变•左室向右室分流→肺循环血量↑→肺动脉高压•↓↓•左心容量负荷↑右室肥大•↓↓•左房、左室扩大右心衰竭••肺动脉高压主动脉压力→右向左分流→Eisenmenger综合征临床表现•临床症状与缺损大小相关•体循环缺血：生长发育迟缓•肺循环充血：反复呼吸道感染、充血性心力衰竭•潜在青紫•体征：胸骨左缘第3、4肋间粗糙杂音•肺动脉第2音亢进分型•原发孔型•继发孔型最常见•动画\房间隔形成.swf房间隔缺损部位模式图ASD的血流动力学改变右心房上、下腔静脉右心室肺动脉体循环左心室肺循环肺静脉左心房病理生理学改变左房向右房分流→右心容量负荷增加→右房、右室、肺动脉扩张→肺循环血量增加→肺动脉高压→右心衰竭肺动脉高压主动脉压→右房向左房分流→Eisenmenger综合征临床表现•婴儿期多无症状；多体检时发现•体循环缺血：活动后气急、疲乏及发育落后•肺循环充血：易患呼吸道感染（肺炎）•潜在青紫：当哭闹、肺炎、心衰时易出现暂时右向左分流并发绀临床表现心脏杂音的特点•位置：胸骨左缘2，3肋间收缩期•响度：2-3级，喷射性•音调：柔和•无震颤，不向其他位置放射动脉导管未闭分型动脉导管的关闭•第一阶段：功能性关闭–生后10~15小时：呼吸建立、动脉氧分压升高、肺循环阻力下降•第二阶段：解剖性关闭–生后2~3月（80%）–1年内PDA的血流动力学改变右心房体循环右心室肺动脉主动脉左心室肺循环肺静脉左心房PDA分流病理生理学改变主动脉→肺动脉→肺循环血量↑→左心容量负荷↑→左心室肥大→左心衰竭主动脉→肺动脉→肺循环血量↑→肺动脉压力↑，肺动脉高压→右心阻力负荷↑→右室肥大→右心衰竭肺动脉压力↑→接近或超过主动脉压力→双向分流／右向左分流→Eisenmenger综合征→差异性发绀（当肺动脉压力超过主动脉，出现右向左分流入主动脉，下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常）临床表现临床症状：与分流量的大小相关•小型PDA无明显临床症状不影响生长发育•大型PDA充血性心力衰竭反复呼吸道感染，肺炎临床表现体征：与PDA大小相关肺循环充血、体循环缺血、潜在青紫•苍白、多汗、生长发育落后•呼吸费力•肝脏肿大先心病的辅助检查•X线检查•心电图检查•超声心动图检查（确诊的手段）•心导管检查先心病的术前护理•一般护理：合理饮食、充足睡眠、心理护理•遵医嘱正确氧气吸入•防止患儿感冒、发热治疗小型：自然闭合——密切随防大型：开胸直视手术治疗经胸微创封堵术：避免了放射线损伤，基本不受年龄和体重的限制心导管介入治疗：不开胸不留疤术后常见问题•心律失常•肺动脉高压危象•术后高血压•喉返神经损伤•乳糜胸术后问题-心律失常•注意观察心率的变化•保持好输入抗心律失常药物的静脉通路•维护好起搏器的功能术后问题-肺动脉高压危象•避免诱因•保持氧合充分•适当镇静•遵医嘱应用降肺动脉压力和维护右心功能的药物术后问题-术后高血压•注意监测血压•适当控制液体入量•保持小儿镇静术后问题-喉返神经损伤•观察患儿有无声音嘶哑，饮水呛咳等表现•防止误吸•普食或米糊、藕粉等粘稠食品•激素治疗+营养神经的药物术后问题-乳糜胸•密切观察引流的颜色性状•胸腔闭式引流管•禁食，补液•手术结扎胸导管术后护理•术后护理无菌操作病情观察遵医嘱用药A循环系统B呼吸系统C消化系统D泌尿系统E神经系统F伤口及引流液术后护理-病情观察术后护理--循环系统的观察持续心电监测持续监测血压，定时测中心静脉压周围循环功能的观察术后护理--呼吸系统的观察妥善固定气管插管观察呼吸频率、胸廓起伏、两侧呼吸音是否对称保持呼吸道通畅：定时吸痰预防肺部并发症:定时翻身拍背消化系统的观察术后护理胃肠减压,胃液的量和性质,消化道出血征象腹胀肠鸣音回复时间及强弱术后护理-泌尿系统的观察观察尿液的色、质、量，准确记录出入量防止逆行感染：每7天更换尿袋，每班倾倒尿液神经系统的观察意识状态，有无嗜睡、意识模糊、表情淡漠、兴奋躁动、多语、错觉等瞳孔：大小、对光反射、水肿、充血，肌张力术后护理术后护理--伤口及引流液的观察观察伤口有无渗血观察引流液的色、质、量观察引流液是否在单位时间内增多如连续3小时多于4ml/kg，要通知医生，考虑二次开胸术后护理-遵医嘱用药血管活性药使用微量泵泵入及时有效更换血管活性药物有醒目的标识不应与中心静脉压测压管在同一通路上；禁止从血管活性药通路上静推药物•