小儿脑瘫康复的诊疗流程

合肥长兴康复医院-1-小儿脑瘫康复的诊疗流程第一步沟通首先与患者家属沟通，询问患者的病史，诊断为脑性瘫痪。诊断依据1．疾病诊断（中国康复医学第二版）（1）出生前至出生1月内有致脑损伤的高危因素；（2）在新生儿及婴儿期出现脑损伤的早期症状；（3）有脑损伤的神经学异常，如中枢性运动障碍及姿势反射异常；（4）常同时伴有智力低下、言语障碍、惊厥、感知觉障碍等多种异常；（5）排除其他进行性疾病所致的中枢性瘫痪及正常儿的一过性运动发育滞后。2.鉴别诊断（1）进行性中枢性瘫痪例如遗传性痉挛性截瘫、脑白质营养不良、颅内及脊髓肿瘤等。这些疾病所致的中枢性瘫痪应和痉挛型脑瘫鉴别。由于此类疾病所致的瘫痪有进行性加重的特点，结合各自的临床特征，不难鉴别。（2）锥体外系变性病如苍白球黑质变性、震颤麻痹综合征、亨廷顿舞蹈病等，应与手足徐动型或其他类型的以锥体外系症状为主的脑性瘫痪鉴别。但此类疾病起病一般较晚、病程呈进行性发展等特征与脑性瘫痪明显不同。（3）婴儿型脊髓性肌萎缩症与肌张力低下型脑性瘫痪一样，表现为肌张力低下。但前者的腱反射消失、肌萎缩发生较早且明显、常伴肌束颤动等特点与脑性瘫痪不同。根据运动障碍性质分为：（1）手足徐动型合肥长兴康复医院-2-主要病变部位集中在锥体外系，常常表现为四肢、头面部或全身肌肉的“蠕虫样”不自主运动。紧张、兴奋时加重，安静时减轻，入睡后多动消失。多动症状在进行有意识的动作时尤为明显，如取拿物品时不能顺利接触该物品，而是上肢高举或伸向后方，摇动，全身用力、面部肌肉活动增多，表情怪异。协同运动能力极差。由于颜面肌肉、舌肌及发声肌肉受累而常伴有语言障碍。单纯手足徐动型脑性瘫痪常肌张力减低，腱反射不亢进，亦无病理反射。但本型常与痉挛型共同存在。（2）痉挛型脑瘫患儿大多数属于这种类型的。也是最为常见的临床类型。主要表现为肌张力“折刀样”增高，以屈肌张力增高为主，下肢内收肌群尤为显著。患儿双大腿外展困难，膝部屈曲不易伸直，腓肠肌收缩而致跟腱挛缩。竖立抱起时两下肢伸直、内收并内旋，两腿交又呈剪刀状。行走时呈“剪刀状”痉挛性瘫痪步态，足尖着地。上肢表现为肘、腕关节屈曲。受累肢体呈典型上运动神经元性瘫痪，腱反射亢进，病理反射阳性。根据受累部位的不同，痉挛型脑性瘫痪又可分为四肢瘫、偏瘫、三肢瘫及单瘫等。其中以四肢瘫或偏瘫较为多见，其他类型少见。（3）共济失调型这种类型较少见，主要表现为小脑病变体征，常见眼球震颤，辨距不良，步态不稳、摇晃及意向性震颤等。肌张力偏低，腱反射不亢进。（4）其他类型：a.强直型：主要表现为铅管样或齿轮状肌张力增高等锥体外系症状，腱反射不亢进。b.肌张力低下型：表现为肌张力低下，但腱反射存在或亢进。C.震颤型：表现为静止性震颤，与锥体外系受累有关。3.辅助检查：合肥长兴康复医院-3-（1）头部影像学检查：MRI、CT（2）神经电生理学检查：脑电图、肌电图及诱发电位第二步评估对患者进行详细的功能评定1.身体结构与功能评定（1）姿势与运动发育评定1）仰卧位：①观察自发运动的质与量。②注意对称性及优势姿势模式，是否出现一侧下肢伸展和对侧屈曲姿势（非对称性）。如果伸肌紧张占优势，患儿是否有颈椎与腰椎的过度前弯，或表现为肩胛带的内收和上肢后伸的姿势，常伴有肩的上举，不能充分地控制头部③头部的位置，观察患儿头部是否正中位，是否常偏向一侧，头部与肩胛带、骨盆运动的分离情况。④向坐位拉起，有无头的后垂，两肩有无向伸展方向的抵抗，量下肢是否出现屈曲，有无代偿性脊柱后弯。⑤骨盆和四肢，骨盆是否有前倾、后倾，能否完成骨盆随意抬起，四肢是否有分离动作。脑瘫患儿常因骨盆和肩胛带肌群无力导致上下肢不能抬起和活动受限。2）俯卧位：①抬头的角度：正常儿2个月是科抬头45º角，4个月科胸部离床，抬头纸90º角；②肘支撑和收支撑动作：是否能完成正常支撑，是否存在肩胛带内收、手握拳等异常姿势；③脊柱四肢的伸展情况：当存在紧张性迷路反射时，患儿俯卧四肢屈曲与躯干之下，呈现臀高头地位；④向坐位转换情况：观察患儿是否能将重心抬高，从侧坐位变为坐位。脑瘫患儿常不具备这种体味转换的能力，或由于原始反射和异常肌张力的存在而导致异常姿势及代偿运动。3）坐位：①脊柱伸展状况；②患儿坐位时，双手是否可自由活动；③坐位支撑点是否在坐骨结节；④下肢是否有自主的分离运动；⑤保护性反应是否完成，能否用两上肢来支撑；⑥髋关节两侧是否对称。4）四爬位：明显的过紧张是呈兔跳样四爬，肩胛带和骨盆肩缺少充分的回旋运动等。5）膝立位：评价躯干的平衡，骨盆的，髋关节伸展位的保持，左右交替运合肥长兴康复医院-4-动等。6）单膝立位：是小儿独站是的最初模式，观察骨盆回旋是否充分，两下肢紧张程度。7）立位与步行：评价重点在于观察立位姿势保持能力，起立运动及步行发育过程。重点看躯干、下肢的支持与平衡能力，独站和从仰卧位到立位的体位转换模式是否正常。（2）反射发育评定原始反射：脑瘫患儿往往表现为原始发射不出现、亢进或延迟消失。1）觅食反射和吸吮反射：新生儿期反射减弱或消失应怀疑脑损伤，6个月后仍未消失为异常。脑瘫患儿若两种反射存在一年以上，则提示摄食障碍。2）握持反射：不对称见于偏瘫、臂丛神经损伤。脑瘫患儿该反射残存，影响抓握动作的发育。3）拥抱反射：新生儿期反射减弱或缺失，说明中枢神经系统功能全面低下，或因产伤、窒息等原因致使中枢神经系统处于抑制状态。不对称说明有偏瘫、肌肉损伤等。该反射残存说明有脑损伤或感觉运动障碍。4）放置反射：具有腕伸直手预备支撑体重和足预备支撑体重的功能，反射减弱、延迟消失或左右不对称具有临床意义。5）踏步反射：肌张力低下、屈肌占优势时难以引出。6）侧弯反射：持续存在说明有脑外伤，偏瘫时左右不对称，不随意运动型脑瘫此反射亢进。7）非对称性紧张性颈反射：出生后4个月后仍未消失为异常。脑瘫患儿此反射亢进和残存影响正常姿势和运动发育，不随意运动型脑瘫尤为明显。此反射持续性存在，会阻碍视觉，不能随意抓物，手-眼协调障碍等，也会引起髋、膝、踝和足关节畸形。8）对称性紧张性颈反射：此反射3个月后仍未消失会影响爬的交互动作。典型的异常模式为兔跳样四爬，长期此姿势会引起髋、膝、踝和足关节畸形。9）紧张性迷路反射：又称前庭脊髓反射，此反射4个月以后不消失会影响头的控制，阻碍俯卧位的运动发育和仰卧位肢体到正中线的位置，抑制翻身、从仰卧位到坐位的发育。合肥长兴康复医院-5-生理反射1）矫正反射：包括视矫正反射、迷路性矫正反射、颈矫正反射和躯干矫正反射。肌张力异常、原始反射残存科严重影响矫正反射的建立，脑瘫患儿矫正反射阙如或延迟建立。2）平衡反应：从6个月到1岁逐渐完善。脑瘫患儿平衡反应出现延迟或异常，严重痉挛型脑瘫几乎不能建立平衡反应；中、轻度痉挛型脑瘫建立不完全，或出现较晚；不随意运动型脑瘫由于不自主动作和肌张力的变化，虽然大部分反应都可建立，但反应不协调。3）保护性伸展反射：此反射延迟出现或阙如，提示脑瘫或其他脑损伤疾病。脑瘫患儿此反射的反应模式表现异常。4）背屈反应：正常小儿出生后15-18个月出现，不出现或延迟出现为异常。5）牵张反射：即腱反射，因脑瘫症状不同，此类反射可表现为亢进、减弱或消失。病理反射：锥体系受到损伤时可以存在巴宾斯基征集踝阵挛等体征。此类反射在量岁以后依然存在有病理意义，说明存在脑损伤。(3)肌张力评定采用改良Ashworth痉挛量表评定,如表1(4)肌力评定采用手法肌力检查（MMT），如表2(5)关节活动度评定1）头部侧向转动试验：正常下颌可达肩峰，左右对称，肌张力增高时阻力增大，下颌难以达肩峰。2）臂弹回试验：使小儿上肢伸展后，突然松手，正常时在伸展上肢时有抵抗，松手后马上恢复原来的屈曲位置。3）围巾征：将小儿手通过前胸拉向对侧肩部，使上臂围绕颈部，尽可能向后拉，观察肘关节是否过中线，新生儿不过中线，4-6个月小儿过中线。肌张力低下时，手臂会像围巾一样紧紧围在脖子上，无间隙；肌张力增高时肘不过中线。合肥长兴康复医院-6-4）腘窝角：小儿仰卧位，屈曲大腿使其紧贴胸腹部，然后伸直小腿，观察大腿与小腿之间的角度。肌张力增高时角度减小，降低时角度增大。正常4个月龄后应大于90º（1-3个月80º-100º/4-6个月90º-120º,7-9个月110º-160º、10-12个月150º-170º）5）足背屈角：小儿仰卧位，检查者一手固定小腿远端，另一手托住足底向背推，观察足从中立位开始背屈的角度。肌张力增高时足背屈角减小，降低时足背屈角增大。正常4-12个月龄为0º-20º（1-3个月60º、3-6个月30º-45º、7-12个月0º-20º）。6）跟耳试验：小儿仰卧位，检查者牵拉足部尽量靠向同侧耳部，骨盆不离开床面，观察足跟与髋关节的连线与桌面的角度。正常4个月龄后应大于90º，或足跟可触及耳垂。7）股角：小儿仰卧位，检查者握住小儿膝部，使下肢伸直并缓缓拉向两侧，尽可能达到最大角度，观察两大腿之间的角度，左右两侧不对称时应分别记录。奖励增高时角度减小，降低时角度增大。正常4个月龄后应大于90º（1-3个月40º-80º、4-6个月70º-110º、7-9个月100º-140º、10-12个月130º-150º）。8）牵拉试验：小儿呈仰卧位，检查者握住小儿双手向小儿前上方牵拉，正常小儿5个月时头不再后垂，上肢主动屈肘用力。肌张力低时头后垂，不能主动屈肘。粗大运动与精细运动完成评价（GMFM88/FMFM）(6)生活自理能力的评价采用改良BarthelADL指数量表，如表3(7)平衡功能评定采用Berg平衡量表进行评定，如表4(8)步态分析评定采用徒手步态分析量表进行评定，如表5(9)全面综合评价在基于量表客观评估的基础上，补充主观评估内容。2.自我活动评定合肥长兴康复医院-7-（1）作业活动评定①运动方面：上肢运动年龄评定，手粗大抓握功能评定，手精细动作评定，轻移物品功能评定，双手协调性的评定②感知方面：视觉评定，听觉评定③认知方面：认知发育，智能评定④日常生活活动能力评定：（2）功能独立性评定采用FIM量表，如表6（3）感知认知评定3.社会活动评定S-S语音发育迟缓评价法第三步制度康复计划一、根据医嘱和评估内容制定康复目标二、根据康复目标制定康复计划，一般3个月为一个阶段。如患者是痉挛型脑瘫，康复计划制定如下运动治疗:缓解肌肉张力，增强肌力是训练之本。具体办法是牵伸肌腱，疏松肌肉，活动关节，用生物力学的方法矫正畸形的肢体，使其达到功能位置，然后协调运动功能，使患儿得以全面康复。剪刀步态和训练1．患儿仰卧位，采用牵拉手法被动屈曲患儿双腿，做髋关节屈伸动作：采用摇髋法、分髋法对内收肌群进行牵伸，降低张力，保持片刻（这一点很重要），反复操作。2．采用直腿加压坐位训练，固定双下肢外展位约60°（如果内收肌张力高还可以扩大到75度，但切忌度数不可过大，正常人股角也就150--160度，小月龄儿童更小），以牵拉痉挛的肌肉，降低肌张力，此为静态训练。3．重锤式髋关节训练椅，将患儿双下肢做外展—内收—外展的训练，在运动的同时达到牵拉肌肉，活动髋关节的目的，此为动态训练。4．“骑马”训练，（用滚桶、木马、木椅等均可）牵拉痉挛的肌肉，降低张力，恢复功能。5．“爬高”及“爬行”训练，（采用蛙式即双腿尽量外迈）。6．患儿扶杠侧行，以其主动运动逐渐缓解痉挛，扩大关节活动范围，达到下肢分合动作的熟练和矫正剪刀步态的目的。7．患儿休息时双腿间放一枕头或其它柔软的物体，双脚尖尽量朝向外侧，鼓励患儿双腿分开。缓解下肢屈膝站立、行走的训练1．采用仰卧、俯卧位压膝整足法，或直腿合肥长兴康复医院-8-抬高的方法，牵拉挛缩的肌腱，缓解痉挛的肌肉。2．站立弯腰拾物训练，牵拉痉挛的国绳肌群，缓解张力，同时增强腰肌力量。3．弓箭步下压，膝关节伸展，股四头肌训练椅的应用，提高股四头肌肌力，拮抗痉挛的腘绳肌群，提高膝关节自主控制能力。4．双杠一阶梯及站立挺膝训练，提高膝关节自主屈伸的能力，协调四肢运动功能的作用。5．功率车，学步车训练，提高下肢主动运动的功能，增大关节运动范围。（三）膝反张的训练“膝反张”