脑疝

脑疝（Brainherniation）同义词脑疝综合征颅内高压危象前提•各种原因引起的局限性、弥漫性颅内压增高，都可以引起脑组织向阻力较小部位移位。•脑疝一般都发生于颅骨嵴突起锐利的部位和硬脑膜游离缘的孔洞附近概念•脑疝是由于颅内压增高，尤其是颅内占位病变或外伤引起某些部位的颅内压压力不平衡，造成某部分组织受压移位，从压力较高处通过附近的解剖上裂隙（如小脑幕等硬脑膜裂隙）或颅骨生理孔道（如枕骨大孔）向压力较低处移位、嵌顿。从而压迫相应的脑组织（如脑干）、颅神经、血管；另一方面，疝入组织本身亦产生缺血、水肿，坏死等病理改变；而急性发作（少数也可亚急性或慢性发作）产生意识障碍、瞳孔不对称、肢体运动、感觉障碍以及呼吸障碍等生命体征的异常改变。病因•最常见的是各种原因引起的颅内占位病变如颅内赘瘤、脓肿、肉芽肿、囊肿等•颅脑损伤如颅内血肿、严重脑挫裂伤、广泛性颅骨骨折、手术严重创伤等•急性脑血管病如高血压性脑出血、大面积脑梗死等；•颅内炎症如脑炎、脑膜炎等•其他脑缺氧、中毒等脑疝的分类•小脑天幕疝小脑幕切迹疝：又称天幕裂孔疝、颞叶钩回疝小脑幕正中疝•小脑幕裂孔上疝：又称小脑蚓部疝•枕（骨）大孔疝：又称小脑扁桃疝•大脑镰（下）疝：又称扣带回疝•蝶骨嵴疝•其他穿颅疝•临床以小脑天幕疝和枕骨大孔疝多见，尤以小脑幕切迹疝最常见；•大脑镰疝也颇多见，但临床症状不重，影响不大，所以不被临床重视•小脑幕裂孔上疝少见，但一旦发生可严重危害生命•蝶骨嵴疝极罕见，且无严重临床表现，因此临床意义不大•以上四类脑疝有时可以二种或二种以上疝同时形成产生所谓“复合脑疝”弥漫性颅内压增高，脑疝一般发生于中线部位一侧性颅压增高（如颅内占位病变），通常脑疝发生于病变所在的一侧位于前方的占位病变，脑疝一般发生于后方位于后方的占位病变，脑疝可发生于前方，也可发生于后方高颅压形成的规律小脑幕上的病变常引起小脑天幕疝；但也可单独引起或同时引起枕骨大孔疝小脑幕下的病变，多引起枕骨大孔疝，偶可引起小脑幕裂孔上疝以上为一般性规律，却非绝对高颅压形成的规律小脑幕裂孔疝•临床解剖与发病机理由硬脑膜构成的小脑幕，其游离缘与鞍背围合成一个前宽后窄的裂孔此裂孔正常生理可通过：（1）大脑后动脉与中脑动脉，（2）脚间池、环池和四叠体池颞叶的海马钩、海马回和邻近的部分舌回都位于小脑幕上方，紧靠小脑幕游离端边缘处（1）海马钩回位于脚间池上方，如海马钩回陷入脚间池内，使同侧中脑受压，称钩回疝或颞叶前疝（2）胼胝体压部和扣带回后部位于四叠体池上方，常由于枕、顶部压力增高时，可将海马回后部，有时包括舌状前回内端、穹隆回狭部甚至与此池相邻的距状裂等部分枕叶陷入四叠池称四叠体池疝又称颞叶后疝。（3）海马回和部分舌回位于环池上方，常因颞区的压力将上述组织突入环池称环池疝；因疝内容主要为海马回又称海马回疝•以上三型小脑幕疝，各型既可单独出现，也可合并发生脚间池位于前方，因此脚间池疝又称小脑天幕前位疝环池与四叠体池位于后方，故环池疝与四叠体疝合成小脑天幕后位疝一侧的三型小脑天幕疝同时发生，称一侧小脑天幕全疝两侧三型同时发生，称小脑天幕全疝或环行疝大脑与基底核向下移位，引起间脑下移至小脑幕切迹部使中脑受压称中央疝。小脑天幕疝发病机理（图解）幕上颅内压增高（尤其占位病变）天幕疝小脑幕中央疝（间脑损害）小脑幕切迹疝（Ⅲn损害）中脑→桥上部损害桥脑→延脑上部损害延脑损害死亡海马钩回陷入小脑幕裂孔图1图2Ⅰ、Ⅱ期治疗效果好，Ⅲ、Ⅳ期活命困难，且即使复苏也成为植物人状态UnalherniationCentralherniation临床表现•瞳孔散大及瘫痪小脑幕上方的组织突入裂孔后，首先引起中脑被挤压和推移早期（1）由于病侧的动眼神经（Ⅲn）轻度受压或被牵扯产生脑疝侧瞳孔缩小（但历时极为短暂），很快由于Ⅲn不全麻痹引起同侧瞳孔散大，光反应迟钝或消失；因此，早期瞳孔散大伴光反射迟钝的一侧一般提示为病灶侧，具有定位价值。脑疝衰竭期则双侧瞳孔散大（2）同侧大脑脚受压引起对侧上下肢轻瘫；少数可将脑干对侧挤压使对侧大脑脚受损，出现同侧上下肢瘫痪。晚期（1）由于对侧动眼神经与大脑脚也受挤压，引起双侧瞳孔散大、光反应迟钝；继之才出现眼外肌麻痹如眼球运动瘫痪和上睑下垂（2）双侧大脑脚受损，引起四肢瘫痪•意识障碍由于中脑与桥脑上部的被盖受压使脑干内上行性网状激活系统受损，引起不同程度意识障碍，可逐渐陷入或突然发生深度昏迷•生命体征不稳的发生机理①天幕疝往往引起中脑导水管和脑干周围各池被堵塞，脑脊液循环障碍造成急性梗阻性脑积水，更进一步促进颅内压增高，构成恶性循环；②疝入裂孔的脑组织发生血液循环障碍乃至坏死，惹致脑干内与生命体有关部位的水肿、坏死。呼吸：（1）脑疝早期：由于颅压增高，全脑缺氧，血中CO2潴留，刺激延脑呼吸中枢，出现代偿性呼吸快而深（2）脑疝代偿期：通过呼吸中枢调节作用，呼吸慢而深（3）达到脑疝衰竭期：呼吸中枢严重受损，呼吸浅而不规则，先后可出现Cheyne－Stocks呼吸、Boit呼吸及失调性呼吸等严重呼吸障碍血压与脉搏（1）早期：血压升高，脉搏加快（2）随着颅压继续增高：血压再度升高，而脉搏缓慢（＜50次/分）（3）晚期：血压下降，心律失常，最后心跳停止去大脑强直样发作，（1）其机理尚不清，可能是脑干网状结构下行抑制系统受损，使肌张力抑制作用明显减弱有关（2）临床表现为间歇性（少数持续性）四肢伸直性强直发作生命体征不稳神经影象学特征•鞍上池一侧缺损•同侧大脑脚池（cruralcistern）、环池（ambient）、桥脑外侧池（lateralpontinecistern）扩大•四叠体池倾斜（tiltedquadrigeminalcistern）小脑幕裂孔疝分期小脑幕裂孔疝分期（Ⅰ）Ⅰ期：（1）患侧Ⅲn受压轻度麻痹，患侧瞳孔先缩小后散大，对光反射迟钝；（2）意识轻度障碍Ⅱ期：（1）患侧Ⅲn麻痹已完成，患侧瞳孔显著扩大，对光放射极迟钝或消失；对侧出现轻偏瘫或偏瘫（2）意识障碍迅速恶化Ⅲ期：中脑严重受损（1）双侧瞳孔散大，双侧瞳孔固定于中间位，对光反射消失（2）意识陷入深昏迷（3）去大脑强直样发作（4）温觉性眼震消失（5）呼吸由深而慢逐渐转为浅而不规则Ⅳ期：累及桥－延脑（1）深度昏迷（2）呼吸浅而不规则，继之呼吸停止Ⅰ期为脑疝前期，是抢救最佳时机；Ⅱ期为脑疝早期，Ⅰ、Ⅱ期均属可逆期，此时抢救措施准确，脑疝大多可恢复。Ⅲ期为不可逆期，Ⅳ期为临终期，Ⅲ、Ⅳ期极难挽救生命，万一幸存也是植物人状态。小脑幕裂孔疝分期（Ⅱ）机理意识障碍瞳孔生命体征备注脑疝前期（早期）脑组织已突入，处于脑疝形成前的短暂阶段突然发生意识障碍，或意识障碍再度加重，或烦躁不安一侧瞳孔缩小或忽小忽大；至瞳孔散大，光反射减弱呼吸深而快、血压上升，脉搏加快，体温升高早期警惕、早期发现，是治疗最佳时机脑疝代偿期（中期）脑疝已形成，脑干受疝入脑组织压迫，但一系列调节机制尚能代偿呈昏迷状态一侧瞳孔显著散大，光反射极迟钝或消失呼吸深而慢，脉搏缓慢，血压、体温继续升高紧急强力脱水降压或手术脑疝衰竭期（晚期）脑干已严重损害，生理调节代偿功能丧失深度昏迷两侧散大，光反射消失血压剧烈波动并迅速下降，呼吸不规则至停止此期抢救已难奏效天幕疝引起的继发性脑干损害部位与临床体征损害部位呼吸瞳孔眼球运动四肢对疼痛的反应病理反射间脑（中央疝）正常或C-S呼吸双侧散大、光反射正常眼头反射亢进双侧（＋）眼前庭反射向疝去大脑强直发作入侧偏斜中脑（动眼神经）（小脑幕切迹疝）正常或病理性过度呼吸，偶C-S呼吸病侧散大，光反射迟钝正常上下肢伸展发作病理（＋）或散孔侧内收障碍中脑～桥脑上部桥下部－延脑上部延脑病理性过度呼吸，偶尔C-S呼吸快而微弱，不规则呼吸不规则可突然停止同上光反射消失同上同上双侧散大，光反射消失协调障碍去大脑强直发作（－）消失有时下肢屈曲（－）消失无反应（－）注：C-S：cheyne－stocks呼吸紧急处理原则大剂量高渗脱水剂静推或加压快速静脉滴注，力争脑疝缓解同时做好剃发、输血准备、各种过敏皮试和必要的常规化验，以及CT、MRI等检查，准备紧急颞肌下减压术或小脑幕裂孔边缘切开促进脑疝复位等手术病因治疗枕（骨）大孔疝（foramenoccipitalemagnumherniation）临床解剖与发病机理枕骨大孔位于颅后凹最低的中央部位，呈卵圆形，是颅腔与椎管相连的通道枕骨大孔前后径约35mm，横径约30mm；前部正中为延髓，后部为呈三角形的小脑延髓池，上界为小脑蚓部的下端、蚓垂和双侧小脑扁桃体；下缘相当延脑与脊髓衔接处，向下与脊髓蛛网膜下腔相通，两侧与桥小脑脚池相通。此处的延髓是呼吸、循环等内脏活动的生命功能中枢所在处，也是延脑传入、传出通路必经的通道后颅窝容积较小，对颅内压增高的缓冲能力十分有限，当颅内压高度增高时，随着蛛网膜下腔体积的逐渐缩小，使小脑延脑体积也相应缩小，造成二侧小脑扁桃体等组织和部分延脑被压移动向下方，首先挤向小脑延髓池，进而通过枕骨大孔后缘疝入椎管，与此同时，小脑半球与延脑池也先后向下移位，这便是枕骨大孔疝的形成，又称小脑扁桃疝。按原发病变的大小、部位、性质、扩展速度等不同，可两侧扁桃体对称、不对称地疝入；或一侧扁桃体疝入下移的小脑扁桃和部分延脑组织被下移到枕骨大孔边缘坚硬的骨性组织，造成严重血液循环障碍，使受压组织缺血、水肿乃至出血性梗死；如果Ⅳ脑室出口被堵，便可形成梗阻性脑积水，并进一步构成恶性循环；终于急骤引致延脑的生命中枢功能衰竭，呼吸/心搏骤停枕骨大孔疝临床表现（分为急性型慢性型二大类）•枕骨大孔疝急性型进展较小脑幕疝更快，预后更恶意识障碍：往往急骤深昏迷瞳孔改变：因交感神经受压，双侧瞳孔先缩小，继而散大，对光反射消失生命体征不稳（1）呼吸障碍：迅速出现严重呼吸障碍，开始为呼吸浅而慢或深而慢；继之不规则，可突然呼吸骤停（2）血压急骤升高可达200mmHg，脉搏变快，这一点可资与天幕疝鉴别（3）呼吸障碍发生和进展达较循环障碍早、重，称呼吸－循环分离现象。可能是呼吸中枢位于延脑下部，枕骨大孔疝时易早期受压，且呼吸中枢功能对应激的耐受力较循环中枢更差有关由于小脑受损，四肢肌张力减低，各种反射消失，但因锥体束受压，也可能出现双侧锥体束征•枕骨大孔疝慢性型往往存在颅内压三大主征早期由于颈脊神经根被小脑扁桃体牵压，可引起反射性颈项僵直、疼痛及局部压痛；疼痛或异麻，也可向肩、臂、手放射，严重者造成强迫头位延脑受压的其他症状，尤其呼吸障碍如：呼吸缓慢、急促或/及不规则，也有呼吸骤停•紧急处理原则大剂量高渗脱水剂静推或高压快速静滴对突然呼吸骤停的患者，在征得家属同意下，立即行紧急的脑室穿刺，缓慢放出脑室液，待颅内压缓慢下降后，可行脑室引流枕骨及环枢推扳切除，敞开硬脑膜减压病因治疗小脑幕裂孔上疝（小脑蚓部疝）由于后颅窝占位病变引起后颅窝的颅内压增高，将小脑蚓部的上部及小脑前叶向小脑幕裂孔逆行向上移位，疝入四叠体池内，压迫中脑四叠体及大脑大静脉，引致中脑水肿、缺血缺氧和出血、坏死、软化临床解剖与发病机理•临床表现因四叠体受压：出现双侧上睑下垂、双眼上视障碍；瞳孔散大，光反射消失不同程度的意识障碍呼吸不规则，往往可急骤停止去大脑强直样发作CT/MRI：双侧侧脑室对称扩大及Ⅲ脑室扩大；导水管和四脑室不显•紧急处理枕下减压术病因治疗大脑镰（下）疝（扣带回疝）•临床解剖与发病机理一般见于一侧额顶上部占位病变，将同侧半球内侧面的扣带回和额叶上部经大脑镰前下缘的2/3处挤压向对侧，突至胼胝体池内•临床表现由于扣带回与额叶上部的压迫，使同侧大脑前动脉和胼胝体周围动脉受压、阻塞，造成同侧大脑半球内侧面的后部组织缺血、坏死、软化，临床出现对侧下肢轻瘫或/及排便功能障碍•处理病因治疗蝶骨嵴疝极罕见，见于前颅窝或中颅窝局限性占位病变，引起脑组织由前颅窝经蝶骨嵴压向中颅窝；或中颅窝脑组织经蝶骨嵴移向前颅窝。临床价值不大天幕疝早期与代偿期的降压药治疗•立即分秒必争地静脉予以大剂量20％甘露醇及速尿