2014小儿惊厥-3h(学生)

急性小儿惊厥(Acuteconvulsioninchildren)重庆医科大学附属儿童医院程敏讲师Question1:什么是惊厥？一、概述痫性发作癫痫惊厥？一、概述痫性发作（epilepticseizures/seizures）•大脑神经元异常放电引起的发作性脑功能异常•可有多种发作表现：运动异常、感觉异常、行为认知异常、植物神经功能障碍•分为惊厥性痫性发作（惊厥）、非惊厥性痫样发作•发作性、大多短暂、并有自限性•可发生于急性疾病过程中、形成慢性疾病惊厥（convulsion）•大脑皮层运动区神经元异常放电引起的暂时性脑功能障碍•运动异常－抽搐，全身或局部骨骼肌的不自主强烈收缩•常伴有不同程度意识障•可在许多疾病过程中出现，一种临床症状一、概述一、概述癫痫（epilepsy）•神经元反复发作性异常放电所致的慢性脑功能障碍•长期反复地出现两次或两次以上痫性发作•临床特征：慢性、反复性、发作性、刻板性大脑神经元异常同步放电痫性发作惊厥性痫性发作（惊厥）非惊厥性痫性发作长期反复出现（疾病）癫痫急性疾病中出现（症状）急性惊厥发作（急性痫性发作）一、概述小儿惊厥特点*是儿科临床常见急症；年龄越小，发生率越高易有频繁或严重发作，甚至惊厥持续状态新生儿及小婴儿常有不典型惊厥发作病因复杂多样一、概述惊厥持续状态*（statusconvulsion，SC）•定义：一次惊厥发作持续30分钟以上反复发作而间歇期意识无好转超过30分钟•危害：明显增加惊厥性脑损伤的发生率一、概述小儿惊厥特点*是儿科临床常见急症；年龄越小，发生率越高易有频繁或严重发作，甚至惊厥持续状态新生儿及小婴儿常有不典型惊厥发作病因复杂多样Question2:导致惊厥的病因？二、病因及分类感染非感染颅内脑膜炎脑炎脑寄生虫病脑脓肿颅脑损伤颅脑发育畸形颅内肿瘤颅外热性惊厥感染中毒性脑病缺氧缺血性脑病代谢性：水电解质紊乱肝肾衰竭、Reye遗传代谢性疾病中毒性：毒鼠药、有机农药颅内感染——脑膜炎、脑炎、寄生虫脑病、脑脓肿特点：1.多有感染中毒症状2.疾病初期或极期反复、顽固惊厥发作3.常伴有进行性意识障碍4.伴有不同程度颅内高压5.常有神经系统体征6.脑脊液检查有助诊断（一）惊厥--感染性病因（颅内）（二）、惊厥－感染性病因（颅外）热性惊厥（febrileseizures，FS）定义：发生于婴幼儿，多在6月－3岁，颅外感染性疾病的发热初期出现的惊厥发作，发作后不留神经系统体征，除外颅内感染、各种颅脑病变以及代谢性疾病（二）、惊厥－感染性病因（颅外）热性惊厥——小儿时期最常见惊厥原因•患病率：3～4%•占各类小儿惊厥30%，小儿惊厥持续状态的21~29%热性惊厥病因:遗传因素+诱发因素（发热）遗传因素(FS敏感基因）：（30％－60％有惊厥家族史）——多基因遗传、伴不同外显率的常显遗传诱发因素：发热（二）、惊厥－感染性病因（颅外）（二）、惊厥－感染性病因（颅外）热性惊厥*特点：1.多见于婴幼儿期，少数可至5岁（年龄依赖性）2.可有FS家族史3.发生在热性疾病初期，体温骤然升高时（大多T≥39℃）；常发生于上呼吸道感染（＞70％）4.除外颅内感染及各种颅脑病变以及代谢性疾病所致惊厥5.大多预后较好6.大多为单纯性（80％），少数为复杂性（20％）单纯性热性惊厥复杂性热性惊厥惊厥发作形式全身性发作局限性或不对称惊厥持续时间短暂发作，大多在5～10分钟内长时间发作，≥15分钟惊厥发作次数一次热程仅有1～2次发作24小时内反复多次发作≥3次FS复发总次数≤4次≥5次（二）、惊厥－感染性病因（颅外）热性惊厥的分类*（二）、惊厥－感染性病因（颅外）热性惊厥复发的危险因素首次发病年龄≤15个月一级亲属中FS史或癫痫患者复杂性热性惊厥发生癫痫的危险因素复杂性热性惊厥一级亲属中癫痫病史首次发作前已有神经系统发育延迟或异常体征（二）、惊厥－感染性病因（颅外）感染中毒性脑病特点：1.并发于颅外严重细菌感染（败血症、重症肺炎、菌痢、百日咳等）2.原发病极期出现反复、顽固惊厥发作，伴意识障碍、颅内压增高、神经系统体征3.脑脊液除压力升高外，常规、生化均正常（三）、惊厥－非感染性病因（颅内）颅脑损伤与出血（产伤、外伤、血管畸形等）特点：1.伤后立即起病2.反复惊厥发作3.伴意识障碍和颅内压增高4.头颅CT/MRI有助诊断R颅脑发育畸形（颅脑发育异常、脑积水）特点：1.惊厥常呈反复发作2.伴有智力和运动发育落后（三）、惊厥－非感染性病因（颅内）（三）、惊厥－非感染性病因（颅内）颅内肿瘤特点：1.起病隐匿、病情进行性加重2.反复惊厥发作3.伴颅内压增高和定位体征4.头颅影像学确诊二、病因及分类感染非感染颅内脑膜炎脑炎脑寄生虫病脑脓肿颅脑损伤与出血颅脑发育畸形颅内肿瘤颅外热性惊厥感染中毒性脑病缺氧缺血性脑病代谢性：水电解质紊乱肝肾衰竭、Reye遗传代谢性疾病中毒性：毒鼠药、有机农药缺氧缺血性脑病（窒息、溺水、休克、阿斯氏综合征等）特点：1.缺氧缺血后立即起病2.反复惊厥发作3.伴意识障碍、颅内压增高4.头颅影像学助诊（四）、惊厥－非感染性病因（颅外）代谢性疾病（水电解质紊乱）低钙血症（2.1-2.55mmol/L，游离钙0.75mmol/L）低血糖症（4.4-6.72mmol/L）低镁血症（0.8-1.2mmol/L）低钠或高钠血症（136-146mmol/L）（四）、惊厥－非感染性病因（颅外）特点：1.相应临床表现及其基础病因2.血生化检查助诊3.病因治疗能迅速控制惊厥发作代谢性疾病（遗传代谢性疾病）特点：1.进行性加重的惊厥或癫痫发作2.异常代谢相关的异常体征3.血、尿中代谢不完全产物含量增高例：苯丙酮尿症（PKU）苯丙氨酸酪氨酸（四）、惊厥－非感染性病因（颅外）PAH（苯丙氨酸羟化酶）中毒性（杀鼠药、有机磷农药、中枢兴奋药）特点：1.毒物接触史2.顽固惊厥发作伴意识障碍3.肝、肾功能损伤（四）、惊厥－非感染性病因（颅外）Question3:如何判断惊厥的病因？三、病因诊断病史是否为惊厥发作＋体格检查有无惊厥持续状态＋实验室检查明确病因诊断病史---年龄年龄常见惊厥病因新生儿颅脑损伤、电解质紊乱、颅内感染、颅脑畸形等1月～6月颅内感染、低钙惊厥等7月～3岁热性惊厥、颅内感染、感染中毒性脑病等＞3岁颅内感染、感染中毒性脑病、颅脑外伤等三、病因诊断三、病因诊断季节好发病因冬春季流行性脑脊髓膜炎（2～4月）、肺炎、低钙血症夏秋季流行性乙型脑炎（7～9月）、毒痢、低血糖四季热性惊厥、各种病原体颅内感染病史---发病季节病史是否伴有发热无热者大多非感染性，但≤3月幼婴、新生儿以及休克者例外发热者大多为感染性，但惊厥持续状态可致体温升高病情严重度顽固、反复、惊厥持续状态伴持续意识障碍提示颅内病变三、病因诊断三、病因诊断体格检查体温意识状态生命体征：瞳孔、呼吸节律、心率、脉搏、血压神经系统体征实验室检查三大常规：WBC计数、大便、小便选择性生化检查：电解质、血糖、肝肾功脑脊液检查脑电图检查头颅影像学检查三、病因诊断实验室检查---脑脊液*压力常规生化其他外观潘氏WBC蛋白糖氯化物化脓性脑膜炎混浊＋～/涂片培养结核性脑膜炎微浑＋～/涂片培养病毒性脑炎清亮－～＋N/N/NN特异抗体中毒性脑病清亮－NNNNN：正常三、病因诊断正常0.69－1.96清亮透明－0－100.2－0.42.8－4.5117－127压力常规生化其他外观潘氏WBC蛋白糖氯化物化脓性脑膜炎混浊＋～/涂片培养结核性脑膜炎微浑＋～/涂片培养病毒性脑炎清亮－～＋N/N/NN特异抗体中毒性脑病清亮－NNNN实验室检查---脑电图了解脑电活动背景及有无痫性放电波三、病因诊断实验室检查——头颅影像学（CT/MRI)三、病因诊断Question4:如何控制惊厥发作？尽快控制惊厥发作地西泮（安定）首选苯巴比妥钠（鲁米那）四、治疗——惊厥的急救*尽快控制惊厥发作地西泮（安定）首选•优点：见效迅速（1-3min内见效）,对85-90%的发作有效•缺点：维持疗效短暂（1/2-1h）,可出现呼吸抑制•剂量与用法：0.3-0.5mg/kg/次，静注/直肠必要时重复2-4次/24小时四、治疗——惊厥的急救*尽快控制惊厥发作苯巴比妥钠（鲁米那）•优点：药效维持时间长(6~8h)•缺点：起效慢（肌注20-30min、静注5-10min见效）•剂量：5-10mg/kg/次，肌注或静滴，2-3次/日（负荷量)安定+苯巴比妥钠：注意呼吸抑制四、治疗——惊厥的急救*•给氧、保持呼吸道通畅•降低颅压：20%甘露醇、甘油果糖等•生命体征监测•监测与纠正水、电解质异常•针对病因治疗四、治疗——惊厥的急救*化脓性脑膜炎(Purulentmeningitis)一、概述化脓性细菌感染引起的广泛脑膜炎症以发热、惊厥、意识障碍、颅内压增高、脑膜刺激征及脑脊液脓性改变为特征婴幼儿常见，90％为5岁以下儿童，1岁以下为患病高峰年龄有一定的病死率、后遗症；6月以下预后更严重早期诊断、早期治疗是改善预后的关键二、病因致病菌*常见：脑膜炎球菌、肺炎链球菌、流感嗜血杆菌其他：肠道革兰氏阴性杆菌、金黄色葡萄球菌等入侵途径菌血症（上呼吸道、皮肤、胃肠道粘膜、脐部）邻近组织器官感染与颅腔存在直接通道三、病理以软脑膜、蛛网膜和表层脑组织为主的炎症反应镜下：广泛性血管充血大量中性粒细胞浸润和纤维蛋白渗出弥漫性血管源性和细胞毒性脑水肿四、临床表现典型临床表现*感染中毒及急性脑功能障碍症状：发热、食欲减退、意识障碍、惊厥、休克颅内压增高：头痛、呕吐、脑疝脑膜刺激征：颈阻、克氏征、布氏征化脓性脑膜炎临床表现的年龄特征感染中毒及急性脑功能障碍颅内压增高脑膜刺激征年长儿发热意识障碍惊厥头痛呕吐脑疝颈强直克氏征布氏征新生儿3月婴儿：不典型*发热（正常/低体温）少吃、少哭、少动惊厥（不显性发作）脑性尖叫皱眉前囟饱满/膨隆颅缝增宽头围增大不明显五、诊断疑诊：发热、惊厥、颅内压增高、意识障碍、脑膜刺激征（＋）注意：幼婴、新生儿、不规则治疗后的不典型表现确诊：脑脊液检查提示化脑：压力增高；外观微浑、混浊、米汤样WBC升高，以多核细胞为主蛋白升高，糖、氯化物降低确诊化脑：革兰氏染色涂片/培养（＋）其他实验室辅助检查：血常规、血培养、瘀点瘀斑涂片六、并发症和后遗症硬膜下积液（最常见)脑室管膜炎(最严重）脑积水抗利尿激素异常分泌综合征神经功能障碍：耳聋、视力障碍、瘫痪、癫痫、智力低下等化脓性脑膜炎并发症－硬膜下积液发生率：30－60%，尤其是1岁以下婴儿发生机制：不完全明确临床征象：有效抗生素治疗病情无缓解病情好转后又加重脑脊液改善而临床症状加重化脓性脑膜炎并发症－硬膜下积液实验室检查头颅B超或CT确诊：硬膜下穿刺（积液量2ml,蛋白0.4g/L）正常硬膜下积液头颅透照实验化脓性脑膜炎并发症－脑室管膜炎主要发生在治疗被延误的婴儿治疗困难、病死率和致残率高临床征象：1.有效抗生素治疗下发热、惊厥、意识障碍不改善，颈项强直进行性加重甚至出现角弓反张2.脑脊液始终不改善3.头颅CT见脑室扩大确诊：侧脑室穿刺化脓性脑膜炎并发症－脑积水•临床征象：1.颅内压增高表现：烦躁、嗜睡、呕吐、惊厥、头围增大、颅缝分离、前囟膨隆、头皮静脉扩张2.晚期：大脑皮质退行性萎缩，智力及其他神经功能倒退•发生机制：•临床征象：加剧脑水肿，惊厥及意识障碍加重化脓性脑膜炎并发症—抗利尿激素异常分泌综合征七、治疗控制感染原则*：尽早、敏感、高通透、静脉、足量、足疗程对症：控制惊厥、降低颅内压支持：维持水、电解质、血渗透压、酸碱平衡并发症的治疗病原体标准抗生素选择疗程流感嗜血杆菌头孢噻肟钠/头孢三嗪10－14天脑膜炎球菌青霉素，头孢噻肟钠/头孢三嗪7天肺炎链球菌头孢噻肟钠/头孢三嗪10－14天金黄色葡萄球菌半合成青霉素万古霉素3周大肠杆菌头孢噻肟钠/头孢三嗪（或＋氨卞青霉素；氯霉素）3周病原不明头孢噻肟钠/头孢三嗪＋氨卞青霉素2-3周化脓性脑膜炎抗生素