静脉性脑梗死

静脉性脑梗死施建生静脉性脑梗死（cerebralvenousinfarction，CVI）是指因静脉性因素导致脑组织缺血缺氧而发生的坏死、出血、软化，形成梗死灶的一类血管性疾病.占脑血管病的1%.CVI与脑静脉血栓形成（cavernousvenousthrombosis，CVT）关系密切，大约50%的脑静脉血栓形成将发展为静脉性脑梗死早期治疗可明显改善预后，但临床表现缺乏特异性，故早期诊断有着重要的意义1.静脉性脑梗死病因1)感染性因素包括细菌、病毒、寄生虫及真菌引起的各种颅内感染、脑脓肿、硬膜下积脓并发脓毒性海绵窦血栓形成、全身性感染、静脉或静脉窦创伤性脓毒血症、头面部局限性感染等。在发展中国家，感染是CVI的常见病因，以金黄色葡萄球菌感染最常见2)非感染因素中包括：①遗传性及获得性凝血机制障碍：肾病综合征、妊娠期及产褥期等。②某些药物：避孕药、非甾体抗炎药、皮质类固醇及雄激素等。可增加VII、VIII、X因子、纤维蛋白原、凝血酶原片段1/2③血液系统疾病：红细胞增多症、原发性血小板增多症、白血病、镰状细胞病、贫血、弥散性血管内凝血（DIC）等。④全身性疾病和自身免疫病：恶性肿瘤、糖尿病、肝脏疾病、Crohn病、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮等。⑤创伤+血流动力学改变：高热、全身衰竭、严重脱水、硬膜窦梗阻、心脏疾病。⑥医源性因素：因腰椎穿刺、开颅手术、脊髓手术等引起的低颅内压；颅内手术中相关静脉的损伤，经静脉栓塞治疗颈内动脉海绵窦瘘时诱发。⑦脑深部静脉血栓形成家族史、脑静脉血管瘤。⑧其他：有20%~35%找不到确切病因或危险因素。由于脑的静脉和静脉窦均无瓣膜结构，静脉循环紊乱导致颅内静脉高压，异常的静脉回流易形成血栓。此外，各种原因引发的血液高凝状态，低颅内压引起的血管壁牵拉、变形、扩张以及血液淤滞均可诱发静脉窦或皮层静脉血栓形成，血管栓塞。3)孕产妇容易导致静脉窦血栓形成的原因可能为：①分娩后大量出汗、失血导致血液黏稠度升高、凝血因子增多，血小板功能亢进；②产妇体质弱，产后感染，均容易诱发血栓形成；③分娩时盆腔静脉丛血栓形成并脱落，经静脉系统至颅内静脉；④产妇一般卧床休息，活动较少，血液循环慢，以上这些因素均容易导致静脉血栓形成。此外，静脉窦解剖变异导致局部血流动力学改变，促进血栓形成。2临床症状脑静脉梗死与脑动脉梗死不同，①脑静脉系统各结构间存在丰富的吻合，②与颈外静脉系统相通，③皮层静脉也存在较大变异，使得静脉性梗死缺乏明确的与局部解剖学相符合的临床症状．同时并非所有脑静脉栓塞都出现脑梗死静脉性脑梗死临床表现的基础主要为静脉血栓，导致脑组织缺氧、梗死、出血等局灶表现,症状与体征依赖于血栓的部位、范围、病情进展及侧支循环开放情况以及皮层静脉系统变异等多种因素的影响，临床症状体征不典型和多变，诊断较为困难，误诊较多.CVI临床表现头痛、恶心、呕吐、复视、视力下降、失语、癫痫、偏瘫、偏身麻木、听力障碍、意识障碍、精神症状等，头疼为最为常见。急性期常主要表现为颅内压增高、局灶性神经功能缺损、癫痫发作及意识障碍等；慢性期表现则隐匿复杂。小脑和脑干CVI一般呈急性发作，快速进展至昏迷和死亡，少数患者亦可呈亚急性或慢性病程，表现为脑积水相关症状。当脑内出现跨越动脉供血区域分布的出血性梗死时，应考虑CVI可能。CVI中早期出现颅高压表现的患者中，大多数患者头痛先于其他神经局灶体征，而动脉性脑梗死以头痛起病者较少，因此，①以头痛起病怀疑脑梗死的患者、②脑出血部位为非高血压脑出血常见部位、③脑出血伴严重脑水肿，甚至出现一侧脑出血，双侧脑水肿的征象时，均应考虑到CVI可能。3实验室检查1)CT是急症患者的首选检查手段，表现为发病区的低密度影或混合密度影，增强后表现为明显的低密度影，无特异性，用于筛查。实质病变影像特点①为多发病灶且分布具有一定特征性，多发生在血栓相关引流静脉(窦)附近。②浅静脉(窦)血栓引起的实质病灶主要位于皮层及皮层下区，表现为脑肿胀、水肿，多数伴发灶性出血，部分以血肿为主要表现浅静脉性梗死不同表现双侧额顶叶皮层下低密度水肿区左侧颞枕叶大片水肿区伴颞叶皮层下多发出血灶、部分形似“腰果”(空箭)右额顶叶皮层下多发出血灶、部分形似“腰果”(空箭)，同时见上矢状窦致密三角征(箭)。左颞叶脑出血，周围水肿较轻同一患者CT平扫示左额顶叶皮层下低密度区，未见出血，MＲI示额叶亚急性出血2)MRI在CVI的诊断上具有明显的优越性和一定的特征性。直接征象表现为皮层及皮层下脑肿胀，MRI平扫T1WI呈稍低或等信号，T2WI呈高信号，病灶部位大多表浅，靠近皮层，双侧对称分布，常位于非动脉供血区域，可伴灶性出血。静脉系统血栓形成后，静脉系统回流障碍，静脉压力升高，血管内充血，出现血管源性水肿，DWI表现为等、低或稍高信号，随着病情进一步发展，颅内压升高，脑灌注压下降，脑血流量下降，脑能量供应不足，钠泵功能受损，出现细胞毒性水肿，DWI表现为高信号。与特定静脉窦相关的梗死病灶呈区域性分布，①上矢状窦者多见于额叶、顶叶、枕叶，可为双侧多发病变；②横窦-乙状窦者多见于同侧颞叶或小脑；③深静脉(窦)血栓主要导致丘脑病变，可累及基底节区、中脑，多对称性分布，以水肿为主，少数可伴渗血，单侧病变罕见。而静脉血栓的范围与CVT是否继发脑实质损伤存在密切关系④大脑大静脉-直窦血栓常表现为双侧基底节区、丘脑及脑干对称性病变，边界清楚。上矢状窦为栓塞最常见部位，其次是横窦及乙状窦。MRI平扫在显示正常静脉窦流空信号消失的同时可见异常等、高信号影；MRV可显示静脉窦血流信号缺失，直接显示静脉窦的充盈情况，不受血栓时期的影响，弥补MRI平扫或增强假阴性的缺陷。MRI和MRV联合应用敏感性高、费用低，便于动态观察，无创伤、快速、简单易行，5d～1月内检查大多均可阳性．静脉窦血栓MR表现因血栓形成时间不同而不同，大部分T1WI呈高信号，T2WI呈等信号或低信号，MRV表现为充盈缺损深静脉性梗死表现右丘脑小片低密度区2b～2e3天后MＲI示双侧丘脑、左侧基底节区肿胀、水肿，DWI呈稍高信号，MＲV示直窦未显影(白箭)不同时期血栓表现3a～3c急性期血栓CT平扫见左横窦、乙状窦高密度(空箭)，T2WI上类似正常流空的低信号(三角)，增强扫描左横窦充盈缺损(空三角征)(箭)，左颞叶水肿区无明显强化图3d～3f上矢状窦后部亚急性血栓T1WI、T2WI、DWI上呈高信号(细箭)分型及MR影像表现根据脑梗死分布与静脉栓塞的对应关系，分4型：①表浅型：最常见，上矢状窦是栓塞最好发部位，脑梗死分布于血栓邻近的脑实质内，已发生皮层及皮层下出血；②深部中央型：栓塞常位于直窦、大脑大静脉、大脑内静脉，可引起双侧基底节区及丘脑脑梗死，出血少见；③深部基底型：少见；④孤立皮层型：少见，单纯大脑皮层静脉栓塞，梗死发生于阻塞静脉引流区，常见灶性实质出血3)DSA因其可观察静脉血流速度及静脉窦充盈情况，并能直接测定静脉窦压力，是静脉窦病变的金标准。对于单纯的大脑皮质静脉或静脉窦的血栓形成，DSA检查具有优势，常表现为静脉窦内充盈缺损、回流静脉窦闭塞。DSA虽为有创性检查，且不便于动态观察疾病的演变，但对静脉窦病变的诊断仍具有无法替代的价值4)脑脊液早期脑脊液压力升高，常规生化一般正常，后期蛋白轻中度增高，可见红细胞，感染性原因导致的静脉窦血栓可引起细胞数升高．早期大多数患者D-二聚体水平升高，可作为体内高凝状态和血栓形成的间接指标之一，但其变化范围很大，无特异性4鉴别诊断1)动脉性脑梗死起病急，梗死部位与动脉分布区一致，累及皮质及皮质下白质，多呈三角形，DWI呈高或稍高信号，可合并出血，出血较晚，往往呈脑回样。2)颅内占位性病变可见瘤体信号，周围水肿及占位效应明显，不同种类肿瘤强化特点不同。3)脑炎有临床病史，早期仅表现为脑肿胀，增强邻近脑膜可出现强化，结合临床病史、体征以及脑脊液检查，容易区别。5治疗对于明确诊断的CVI患者，除根据病情进行对症支持治疗外，主要给予抗凝、溶栓治疗尽管目前对肝素治疗的适应证和疗效尚存争议，但大多数学者认为抗凝治疗是安全、有效的一线治疗方法，静脉内抗凝被认为是治疗脑静脉栓塞的金标准，常用药物有肝素、低分子肝素、尿激酶、重组组织型纤溶酶原激活剂（rtPA）等。CVI伴随的脑出血和出血性脑梗死不是肝素治疗的禁忌证近年来，利伐沙班被应用于静脉血栓的治疗，其不需辅助因子而直接作用于凝血酶发挥抗凝作用，且停药后在短时间内活化部分凝血活酶时间即可恢复阿加曲班被应用于静脉血栓的治疗，与肝素不同，阿加曲班作为一种选择性凝血酶抑制剂，直接作用于凝血酶，不需要抗凝血酶（AT）作为辅助因子来达到抗凝的目的．停药后在短时间内APTT即可恢复的特点可用于治疗静脉性血栓，对于经规范的肝素治疗后病情仍持续加重的患者，建议行介入治疗，目前认为经微导管r-tPA或UK局部溶栓治疗和血管成型术治疗是抗凝治疗失败后的最佳选择。抑制血管内皮生长因子可以减少CVI的发生。通过血管内皮生长因子诱导血管生成，可能会成为治疗CVI的新途径。右顶叶皮层静脉血栓患者在早期CT、MＲ平扫怀疑肿瘤，随访过程中水肿范围明显增大、同时伴发出血，皮层引流静脉出现T1WI高信号，增强扫描病灶边缘强化，侧枝静脉扩张，后经抗凝治疗症状缓解。单纯皮层静脉梗死发病当天CT见右顶叶片状稍低密度区(空箭)。1天后MＲI示右顶叶团片状T1WI低信号T2WI稍低-高混杂信号区，DWI上呈不均匀高信号1周后病灶内见出血，水肿范围增大，皮层引流静脉见T1WI高信号(图4e，4g，箭)，增强后病灶明显边缘强化，邻近脑膜强化，并可见扩张的皮层侧枝静脉(细箭)6预后与动脉性脑梗死不同，静脉性脑梗死经临床积极治疗后，大多数患者的预后好，MR复查病灶多呈可逆性，异常信号范围短期内缩小明显，很少遗留脑软化灶．但老年患者预后差，尤其入院时已发生昏迷或深静脉系统血栓伴出血的患者预后更差．静脉性脑梗死急性期后，仍需关注血栓复发，极少部分患者可能遗留癫痫、视力障碍、肢体偏瘫等．随着对CVI危险因素认识的逐步加深以及神经影像技术的日益完善，临床上对CVI的确诊率明显提高，同时早期溶栓治疗可大大降低病死率。谢谢！