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复杂先心的手术治疗方式及术前、术后超声重点关注内容Switch手术即大动脉调转术，本术式是针对右室双出口和完全性大动脉转位等先天性心脏病的解剖矫治术。在全麻下，经右心房或肺动脉切口将室间隔缺损修补，把肺动脉完全隔入左心室，在主动脉瓣上方切断主动脉，在肺动脉分叉前切断主肺动脉。把冠状动脉由主动脉根部纽扣状切下，并将移植在肺动脉根部，形成“新”的升主动脉，用自体心包补片关闭新的肺动脉上切除原冠状动脉后留下的缺损。将主动脉远端于肺动脉后方与“新”主动脉根部吻合。再将肺动脉与主动脉近端吻合以形成“新”的肺动脉。手术的目的是达到解剖学上的纠正。术前重点关注及明确内容1.确定心脏房室及大动脉的位置及其连接关系、室间隔缺损与大动脉的位置及是否合并有肺动脉狭窄等；尤其是VSD与大动脉的位置关系是选择手术方案最重要的解剖条件。a.VSD在主动脉下方，修补方法同法四；b.如果VSD位于肺动脉下方，发生肺动脉高压更早，临床上应在2岁以内手术，修补方法可经肺动脉瓣下修补，重建左心室流出道，一般不需要扩大室间隔缺损；c.VSD远离主动脉或两大动脉者，在左或右心室重建时都会遇到困难，而不能用简单的矫治术来解决；需尽量扩大室间隔缺损，然后用涤纶布修补，重建左心室流出道。2.关注大动脉排列关系，大动脉异位尤其是左位型者（AO位于PA左侧或左前）增加了冠状动脉或其分支横过右室流出道的机会。3.准确确定冠状动脉的起源与途径，注意冠脉的变异。根据术后近期及远期并发症，我们心超检查时应注意以下方面1．VSD有无残余分流：如果VSD再通处大于5mm，临床应予再手术治疗。2．右心室流出道及肺动脉瓣上狭窄：由于左心室流出道重建，右心室流出道补片加宽不够，或心包补片收缩，肺动脉吻合口张力及荷包线缝合而导致狭窄。3．左心室流出道及主动脉吻合口狭窄：由于室间隔缺损小，没有足够扩大或补片过小，可造成左心室流出道狭窄。4．三尖瓣关闭不全：心室内补片时缝线缝在瓣叶上，或因内通道牵拉影响三尖瓣的对合，可引起不同程度的三尖瓣关闭不全。5．注意患者心率：如室间隔缺损后下角缝合过深或由于手术牵拉水肿、出血等原因损伤了希氏束，术后可发生III度A-V传导阻滞。6．由于术中或术后污染，关注心内膜及瓣膜有无赘生物。7．心包积液：量大或者短期增多，患者出现心包填塞。8．胸腔积液：患者术后早期可见较大量的胸腔积液，与患者心功能不全、中心静脉压高、营养不良有关，临床应予穿刺及引流处理。Glenn手术手术原理及目的：Glenn手术：即上腔静脉与右侧肺动脉吻合术，有着“旷置右心室”的概念。腔肺分流术能增加肺血流量从而增加体动脉的氧饱和度，同时不增加心室的容量负荷。广泛运用于三尖瓣闭锁的病人(或单心室伴肺动脉狭窄）,特别是年龄在两岁以下、不适合做Fontan手术的患者。早期Glenn手术（单向Glenn手术）是将右肺动脉于肺动脉干分叉处切断，近端缝闭，远端与上腔静脉吻合。该手术疗效较好，其优点是不加重左心室负荷，也不产生肺血管病变。但6个月以下的病例手术死亡率较高，且手术造成的左、右肺动脉连续中断，日后重建手术时操作难度很大。双向Glenn手术本手术适用于肺血管床发育尚可的患儿，特别是年龄在两岁以下、暂不适合做Fontan手术的患者。术中横断右上腔静脉，近端缝闭，远端与右肺动脉吻合，使得上腔静脉血流能流向双侧肺动脉，保持了中央肺动脉的连续性及完整性。双向Glenn术由于减轻了心室的容量负荷和缺氧，使左心室射血功能改善，从而为后期的Fontan手术创造了有利的条件。术前重点关注及明确内容：确定三尖瓣器发育程度；确定房间交通口的大小及分流是否受限，是ASD还是PFO；检测腔静脉和肺动脉的情况，因格林手术对右肺动脉的要求较高，直径最低不能小于上腔静脉的一半，且肺动脉压力不能高于20mmHg；明确大动脉的关系；结合心血管造影及MRI明确肺内血管发育状况。术后心超主要观察内容：上腔静脉与肺动脉之间通道的血流通畅情况，有无梗阻，上腔静脉有无增宽及血流情况（单向还是双向血流），左心功能等。Fontan手术手术原理引导体静脉的血不经过功能右心室，利用体静脉和肺动脉的压力差，直接注入肺动脉后进行氧合，然后再回到心脏后由一个或两个心室将血液泵入体循环。该手术方式并非解剖纠正畸形，而是功能纠正。手术目的及适应症方坦（Fontan）手术是在双向Glenn术的基础上进行改良，将体循环血不经过右心室直接引流入肺动脉，从而使体、肺循环分开，减轻左心室负荷的一种姑息术式。目前最佳方式是心外全腔肺动脉通道。Fontan手术主要应用于三尖瓣闭锁，重症Ebstan畸形及单心室等先心。经过长期的实验研究和大量临床实践，Fontan手术根据不同病变和其他情况有多种方法，这里主要介绍两种术式。全腔-肺动脉吻合术切开右心房并切除部分房间隔，用直径18mm的Con-Tex管剪成合适长短、大小的血管片，围绕上、下腔静脉开口与心房右侧面一起形成心房内侧管道，此人工血管片边缘用线缝在右心房侧壁上。切断主肺动脉并缝合主肺动脉切口远、近端。切断上腔静脉，远端与右肺动脉上缘吻合，近端与右肺动脉下缘吻合。这种术式，用心房内侧通道可使心房张力下降，减少了心房纤维化和瘢痕的范围，可能降低心律失常的发生率改良全腔-肺动脉吻合术上腔静脉远心端与右肺动脉上缘作端侧吻合，吻合口尽量偏左，近心端与右肺动脉下缘吻合，吻合口尽量偏右。这样下腔静脉血主要流入右肺，上腔静脉血主要流入左肺，可能对肺内血流分布更有好处。临床上只要先心存在严重肺血流不足，或者肺血流过多均需要外科手术干预。单心室或含单心室功能性心内畸形者，如果肺血管阻力低、心室功能尚好或肺血管发良尚好，可选择Fontan术。术前重点关注及明确内容1.肺血管大小、形态及发育程度McGoon比小于1.8时，Fontan手术的危险性明显增加，McGoon比小于1.2时，右房肺动脉连接术后早期死亡率可高达55%，实施右房右室连接术的早期死亡率可高达34%。（肺动脉发育不良是改良Fontan手术的禁忌证）；还应估测肺动脉的收缩峰压。2.心室功能及形态心室功能，特别是舒张功能，尽管Fontan术后容量负荷可得到缓解，但术前已有的心室功能不良并不一定能够逆转。继发于容量超负荷或流出道梗阻的心室肥厚可降低左室顺应性，从而使左室舒张末压和左房压升高，进而导致Fontan术后平均肺动脉压和中心静脉压升高。另外，还要观察有无左心发育不良综合征及功能心室为右心室结构者。3.腔静脉的回流情况、变异等。术后心超主要观察内容主要观察腔静脉与肺动脉之间血流是否通畅，吻合口有无梗阻（狭窄）或血栓形成；另外也应注意腔静脉有无增宽，因部分患者若有肺阻塞性疾病（引起肺动脉高压）时，上下腔静脉因压力升高而扩张，或出现双向血流信号，此时扩张程度与肺动脉高压的程度有关；其次，心房壁上缝线和插管处的瘢痕，有无渗漏及残余分流；胸腔积液：与静脉压升高及静脉血回流不畅有关。Bentall手术又称“带主动脉瓣人工血管升主动脉替换术”手术原理及目的本手术主要应用于主动脉根部瘤，如马凡氏综合征患者，由于动脉瘤累及主动脉窦部、瓣环和部分升主动脉，造成主动脉瓣严重关闭不全，此根部替换是最佳的手术方式。其目的在于预防瘤体破裂，控制夹层动脉瘤的内膜继续分离，纠正严重的主动脉瓣关闭不全和冠状动脉供血不足，防止心力衰竭。手术方法阻断升主动脉，切口下端距右冠状动脉开口约1～1.5cm。观察左右冠状动脉开口位置，确认主动脉瓣病变确需换瓣。先分别切除三个瓣叶，边缘留2mm，然后清除瓣环上的钙化组织，用测瓣器测量瓣环以确定人工瓣膜号码,从上向下间断褥式缝合，缝过瓣环后立即缝在人工心瓣的缝合圈上，注意缝线在瓣环和人工心瓣的缝合圈上要分布均匀而且相称，针距一般为2mm。将所有缝线理好拉直，将人工瓣推入瓣环之下，确认着床到位，而且证明人工瓣没有阻塞左、右冠状动脉开口后一一打结。最后将人造血管远端与升主动脉吻合。切除多余的主动脉壁，保留适当的部分包盖在人造血管外面。术后心超主要观察内容1．有无吻合口漏及吻合口狭窄：观察人造血管与升主动脉吻合处，人造血管与主动脉瓣环吻合处以及冠状动脉开口与人造血管吻合口处。2．判断人工瓣膜的位置及功能，升主动脉血流通畅情况；3．假腔：假腔持续存在是一常见表现，如果假腔进行性扩大，应进行再次手术；4．观察升主动脉远端，是否还存在有内膜的剥离。B-T分流术（Blalock-TaussigShunt）是法洛四联症、室间隔完整的肺动脉闭锁、三尖瓣闭锁等先天性心脏病的姑息手术。手术原理及目的做改良B-T分流的目的是增加肺的血流量，提高血氧饱和度，促进肺动脉发育和缓解症状，增加左室的锻炼，为二期行根治术准备。做了分流不做根治仅仅解决紫绀问题，对疾病本身并没有任何改善。且改良分流术本身分流时间就短，分流术后一般2年左右2/3以上的患儿出现供血不足的表现。不做根治是没有多大意义的。手术方法术式是在全麻下，经左或右前外切口，第四肋间进胸，将锁骨下动脉与肺动脉吻合，使体循环血流进入肺循环。一、经典B-T分流术需充分游离右锁骨下动脉，至腋动脉处切断血管，向下方牵拉与右肺动脉近肺门处行端侧吻合。二、改良B-T分流术也需游离右锁骨下动脉，人造血管一端与右锁骨下动脉近端吻合，另一端与右肺动脉近肺门处吻合。而主动脉右肺动脉分流术者切开心包，暴露升主动脉，人造血管一端与右肺动脉近肺门处吻合，另一端与升主动脉行端侧吻合。手术方式都取合适内径的人造血管。术后心超主要观察内容吻合口的大小及通畅情况：早期手术死亡的主要因素就是吻合口大小不当，在第一次分流术后，有25%因吻合口太小需在一个月内再次手术；分流管的大小：因为分流量过小导致分流效果欠佳，而分流量过大又会导致肺水肿（一般婴儿选择直径4—5mm的人造血管，幼儿可选择5—6mm的人造血管，根据年龄及体重选择，一般不超过8mm）；分流量小者，如排除分流管闭锁的情况，一般均可以使手术效果缓慢提高，一般不需特殊处理，但不排除需再次行分流术的可能；估测右心室的压力及左心室功能：二者也是影响到早期死亡的因素。