1生物化学总结下————By生科2005狐狸Z第八章糖代谢一、名词解释:糖酵解途径:是指糖原或葡萄糖分子分解至生成丙酮酸的阶段。是体内糖代谢的最主要的途径。糖酵解:是指糖原或葡萄糖分子在人体组织中,经无氧分解为乳酸和少量ATP的过程,和酵母菌使葡萄生醇发酵的过程基本相同,故称为糖酵解作用。糖的有氧氧化:指糖原或葡萄糖分子在有氧条件下彻底氧化成水和二氧化碳的过程。巴斯德效应:指有氧氧化抑制生醇发酵的作用糖原储积症:是一类以组织中大量糖原堆积为特征的遗传性代谢病。引起糖原堆积的原因是患者先天性缺乏与糖代谢有关的酶类。底物循环:是指两种代谢物分别由不同的酶催化的单项互变过程。催化这种单项不平衡反应的酶多为代谢途径中的限速酶。乳酸循环:指肌肉收缩时(尤其缺氧)产生大量乳酸,部分乳酸随尿排出,大部分经血液运到肝脏,通过糖异生作用和成肝糖原或葡萄糖补充血糖,血糖可在被肌肉利用,这样形成的循环(肌肉-肝-肌肉)称为乳酸循环。磷酸戊糖途径:指机体某些组织(如肝,脂肪组织等)以6-磷酸葡萄糖为起始物在6-磷酸葡萄糖脱氢酶催化下形成6-磷酸葡萄糖酸进而代谢生成磷酸戊糖为中间代谢物的过程,又称为己糖磷酸支路。糖蛋白:由糖链以共价键与肽链连接形成的结合蛋白质。蛋白聚糖:由糖氨聚糖和蛋白质共价结合形成的复合物。别构调节:指某些调节物能与酶的调节部位以次级键结合,使酶分子的构想发生改变,从而改变酶的活性,称为酶的别构调节。共价修饰:指一种酶在另一种酶的催化下,通过共价键结合或一曲某种集团,从而改变酶的活性,由此实现对代谢的快速调节。底物水平磷酸化:底物水平磷酸化指底物在脱氢或脱水时分子内能量重新分布形成的高能磷酸根直接转移ADP给生成ATP的方式。激酶:使底物磷酸化,但必须由ATP提供磷酸基团催化,这样反应的酶称为激酶。三羧酸循环:乙辅酶A的乙酰基部分是通过三羧酸循环,在有氧条件下彻底氧化为二氧化碳和水的。这种循环也称为柠檬酸循环,它不仅是糖的有氧分解代谢的途径,也是机体内一切有机物的碳链骨架氧化成二氧化碳的必经途径。1、什么是糖酵解?写出糖酵解过程的11步酶促反应方程式。葡萄糖在人体组织中,经无氧分解生成乳酸的过程,和酵母菌使葡萄糖生醇发酵的过程基本相同,固称糖酵解作用。糖酵解:葡萄糖丙酮酸。此反应过程一般在无氧条件下进行,又称为无氧分解。(1)葡萄糖激酶作用下:葡萄糖→葡萄糖-6-磷酸;(2)己糖磷酸异构酶作用:葡萄糖-6-磷酸→果糖-6-磷酸(3)果糖磷酸激酶作用:果糖-6-磷酸→果糖-1,6-二磷酸(4)醛缩酶作用:果糖-1,6-二磷酸→二羟基丙酮+甘油醛-3-磷酸2(5)丙糖磷酸异构酶作用:二羟基丙酮→甘油醛-3-磷酸(6)甘油醛-3-磷酸脱氢酶作用:甘油醛-3-磷酸→甘油酸-1,3-二磷酸(7)甘油酸磷酸激酶作用:甘油酸-1,3-二磷酸→甘油酸-3-磷酸(8)甘油酸磷酸变位酶作用:甘油酸-3-磷酸→甘油酸-2-磷酸(9)烯醇化酶作用:甘油酸-2-磷酸→烯醇丙酮酸-2-磷酸(10)丙酮酸激酶作用:烯醇丙酮酸-2-磷酸→烯醇丙酮酸(11)乳酸脱氢酶作用:丙酮酸→乳酸2、分别写出葡萄糖在无氧条件下生成乳酸及生成二氧化碳与乙醇的总反应式。在糖酵解酶系作用下:葡萄糖+2磷酸+2ADP→2乳酸+2ATP葡萄糖+2磷酸+2ADP→2乙醇+2CO2+2ATP糖酵解的生理生化意义是存在于一切生物体内糖分解代谢的普遍途径。为合成多种重要有机物提供原料(如磷酸二羟丙酮、甘油)为某些厌氧生物和组织所必需。如视网膜、睾丸、肾髓质和红细胞等组织细胞,即使在有氧条件下,仍需从糖酵解获得能量在某些情况下,糖酵解有特殊的生理意义,例如剧烈运动时是糖有氧分解的准备阶段3、说明葡萄糖至丙酮酸的代谢途径,在无氧与有氧条件下有何主要差别?在无氧条件下葡萄糖至丙酮酸的代谢途径成为机体主要的产能代谢途径,丙酮酸则转化为乳酸,或乙醇。NAD+的再生是通过由乳酸脱氢酶催化丙酮酸转变为乳酸,或丙酮酸在脱羧酶作用下失去CO2生成乙醛再经乙醇脱氢酶还原生成乙醇的途径来完成的。在有氧条件下,葡萄糖至丙酮酸的代谢途径为有氧呼吸进行的三羧酸循(主要产能代谢途径)环提供原料丙酮酸。NAD+的再生则通过α-磷酸甘油酸循环或苹果酸循环将还原力[H]和电子转运入线粒体内而实现的。34、1mol葡萄糖彻底氧化为CO2和水,将净生成多少ATP?写出生成或消耗ATP的各步骤的酶促反应方程式。1mol葡萄糖彻底氧化为二氧化碳和水,将净生成38molATP或36molATP。糖酵解部分见题1。丙酮酸+辅酶A→乙酰辅酶A+CO2;异柠檬酸→α-酮戊二酸;α-酮戊二酸+CoA→琥珀酰辅酶A+CO2;琥珀酰辅酶A+磷酸+GDP→琥珀酸+GTP+CoA琥珀酸+FAD→延胡索酸+FADH2;苹果酸→草酰乙酸在肌肉和神经组织中胞液中的NADH+H+的还原力和电子转移到线粒体内膜时为FAD所接受,固毎分子只产生2分子ATP。5、说明三羧酸循环的生理意义。⑴糖的有氧分解产生的能量最多,三羧酸途径是机体利用糖或其它物质氧化而获得能量的最有效方式。⑵三羧酸循环是糖,脂,蛋白质三大物质转化的枢纽。①三羧酸循环是乙酰辅酶A最终氧化生成二氧化碳和水的途径。②糖代谢产生的碳骨架最终进入三羧酸循环氧化③脂肪分解产生的甘油可通过糖有氧氧化进入三羧酸循环氧化,脂肪酸经β-氧化产生乙酰辅酶A可进入三羧酸循环氧化。④蛋白质分解产生的氨基酸经脱胺后碳骨架可进入三羧酸循环。⑶三羧酸循环上所产生的各种中间产物,对其它化合物的生物合成也有重要意义,在细胞迅速生长期间,三羧酸循环可供应多种化合物的碳骨架,以供细胞合成之用。如:三羧酸循环的中间产物可作为氨基酸的碳骨架接受NH3后合成非必需氨基酸。⑷在植物体内,三羧酸循环中有机酸的形成,既是生物氧化基质,也是一定生长发育时期一定器官中的积累物质。如柠檬果实中富含柠檬酸,苹果中富含苹果酸等。6、什么叫磷酸戊糖途径?该途径的代谢特点及生理意义如何?磷酸戊糖途径指机体某些组织(如肝,脂肪组织等)以6-磷酸葡萄糖为起始物在6-磷酸葡萄糖脱氢酶催化下形成6-磷酸葡萄糖酸进而代谢生成磷酸戊糖为中间代谢物的过程,又称为己糖磷酸支路。该途径的特点是:葡萄糖直接脱羧或脱氢,不必经糖酵解途径,也不必经过三羧酸循环。在整个反应中,脱氢酶的辅酶为NADP+,而不是NAD+。戊糖磷酸途径可分为氧化阶段和非氧化阶段,前者从葡萄糖-6-磷酸脱氢,脱羧形成核糖五磷酸,后者是戊糖磷酸分子重排产生己糖磷酸和丙糖磷酸。一个葡萄糖分子彻底氧化生成6个CO2,需要6分子葡萄糖同时参与反应,经过一次循环又生成5个分子的葡糖-6-磷酸。其生理意义在于:4①为机体提供大量的还原型辅酶Ⅱ(NADPH),NADPH可为脂肪酸的合成等提供还原力[H],是氢供体。②是机体内唯一产生5-磷酸核糖的途径,5-磷酸核糖是核酸生物合成的必需原料。③其中间产物与光合作用密切相关,并为合成其它物质提供碳骨架,这一代谢途径与分解代谢及合成代谢均有密切联系。④产生甘油醛-3-P将糖代谢的3条途径(EMP、TCA、HMP)联系起来。7、NADPH在代谢中的作用:⑴作为生物合成的还原力。①脂肪酸合成。②固醇合成。③T合成DUT。⑵使红细胞中还原性谷胱甘肽再生,维持红细胞还原性。⑶参与光合作用。⑷NADPH通过吡啶核苷酸转氢酶中氢传递给NADH进入呼吸链。8、乙酰辅酶A在生物代谢中的作用是什么?⑴进入三羧酸循环,氧化分解为二氧化碳和水,产生大量能量。⑵以乙酰辅酶A为原料合成脂肪酸,进一步合成脂肪和磷脂等。⑶以乙酰辅酶A为原料合成酮体,作为肝输出能量的方式。⑷以乙酰辅酶A为原料合成胆固醇。⑸在植物体内,乙酰辅酶A可以经过乙醛酸循环而生成糖。9、写出乙醛酸循环途径,异柠檬酸裂解酶与苹果酸合成酶催化的反应方程式。说明乙醛酸循环的生理意义。异柠檬酸裂解酶:异柠檬酸→琥珀酸+乙醛酸苹果酸合成酶:乙醛酸+乙酰辅酶A→苹果酸其生理意义为:⑴可以二碳化合物为起始物合成三羧酸循环中的二羧酸与三羧酸,只需少量四碳二羧酸作“引物”,便可无限制的转变成四碳物和六碳物,作为三羧酸循环上化合物的补充。⑵由于丙酮酸的氧化脱羧生成乙酰辅酶A是不可逆反应,在一般情况下依靠脂肪大量合成糖是较困难的。但在植物和微生物内则发现脂肪转变为糖是通过乙醛酸途径进行的。特别适应油料种子萌发时的物质转化。两个乙酰辅酶A合成一个苹果酸,氧化变成草酰乙酸后,脱羧生成丙酮酸可合成糖。⑶即更新回补四碳化合物,为机体其它物质合成提供碳骨架。10、什么叫糖异生作用?由2mol乳酸合成1mol葡萄糖需要多少ATP?糖异生:指许多非糖物质如甘油,丙酮酸,乳酸以及某些氨基酸等能在肝脏中转变为糖原,称糖原异生作用。各类非糖物质转变为糖原的具体步骤基本上按酵解逆行过程进行。由2mol乳酸合成1mol葡萄糖需要4molATP。511、计算1mol草酰琥珀酸彻底氧化为CO2与水时,净生成多少ATP?草酰琥珀酸→草酰乙酸,经三羧酸循环生成9molATP;草酰乙酸→磷酸烯醇式丙酮酸→丙酮酸,消耗1molGTP,生成1molATP,正好抵消;丙酮酸彻底氧化分解,可生成15molATP。固1mol草酰琥珀酸彻底氧化为CO2与水时,净生成24molATP。12、下列物质彻底氧化产生多少ATP?3-P-甘油酸乳酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸二羟丙酮1,6-二磷酸果糖3-P-甘油醛13、糖酵解和生醇发酵有哪些区别?14、丙酮酸脱氢酶系与α-酮戊二酸脱氢酶系含有哪些辅因子?写出丙酮酸脱氢酶系所催化的反应15、激烈运动后产生酸痛,几天后酸痛感消失,说明生化机理16、乙醛酸循环与三羧酸循环相比,有哪两个关键的酶?这一途径有何生理意义?17、一分子的葡萄糖在脑和神经组织内彻底氧化产生多少ATP?在心脏、肝脏、肾等组织产生多少ATP?糖酵解作用是在细胞质中进行的,而细胞质中糖酵解生成的NADPH不能通过正常的线粒体内膜,要使胞质中的NADPH进入呼吸链氧化生成ATP,必须将其所带的氢转交给某种能够通过线粒体膜的化合物,在肌肉、神经组织中,这种化合物为甘油α-磷酸;而在肝、肾、心等组织中,完成此任务的是苹果酸。甘油α-磷酸穿梭最终形成FAD.H2,所以产生的ATP比其他组织要少两个。苹果酸穿梭18、写出6-磷酸葡萄糖脱氢酶所催化的反应方程式;写出FAD作辅酶的反应(产生FADH2)19、说明UDPG、ADPG的作用⑴蔗糖的合成①UDPG(尿苷二磷酸葡糖)作为葡萄糖供体与果糖合成蔗糖。即UDPG+果糖——蔗糖+UDP②UDPG+果糖-6-磷酸——UDP+蔗糖磷酸;蔗糖磷酸——蔗糖+磷酸⑴淀粉的合成nUDPG——nUDP+(α-1,4葡萄糖)n;nADPG——nADP+(α-1,4葡萄糖)n;⑶糖原的合成在糖原合成酶催化下,UDPG将葡萄糖残基加到糖原引物非还原端形成α-1,4糖苷键。620、己糖激酶与葡萄糖激酶有什么区别?有何生理学意义?己糖激酶葡萄糖激酶组织分布肝外组织肝脏Km低高6-磷酸葡萄糖的抑制有无底物GlcFruManGlc(专一性强)诱导酶不是是肌肉细胞中已糖激酶对Glc的Km为0.1mmol/L肝中葡萄糖激酶对Glc的Km为10mmol/L平时细胞内Glc浓度为5mmol/L时,已糖激酶催化的酶促反应已经达最大速度,而肝中Glc激酶并不活跃。21、概述糖酵解、三羧酸循环、糖异生作用中的调控酶糖酵解:己糖激酶(葡萄糖激酶)、6-磷酸果糖激酶(重要的限速酶,是别构酶,四聚体,调节物很多);丙酮酸激酶三羧酸循环:柠檬酸合酶(受ATP、NADH、琥珀酰CoA及脂酰CoA抑制;受乙酰CoA、草酰乙酸激活)、异柠檬酸脱氢酶(NADH、ATP可抑制此酶;ADP可活化此酶,当缺乏ADP时就失去活性。);α-酮戊二酸脱氢酶(受NADH和琥珀酰CoA抑制。)糖异生:葡糖-6-磷酸酶、果糖-1,6二磷酸酶、丙酮酸羧化酶、磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶22、什么是转酮醇酶、转乙醇酶?二者有什么区别?23、已知一系列酶促反应,将导致由丙酮酸到α-酮戊二酸的净合成,该过程并没有消耗三羧酸循环的中间