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第十四章神经系统疾病第一节感染性疾病感染原：病毒、细菌、立克次体、螺旋体、真菌、寄生虫等。感染途径：①血源性：脓毒血症②局部扩散：颅骨开放骨折、乳突炎、中耳炎、鼻窦炎等。③直接感染：创伤、腰穿感染。④经神经感染：狂犬病病毒沿周围神经,单纯疱疹病毒可沿嗅神经、三叉神经侵入CNS。一、细菌性疾病脑脓肿：血源性：（肺脓肿、细菌性心内膜炎、败血症）局部感染蔓延：中耳炎、鼻窦炎脑膜炎:硬脑膜炎：继发于颅骨感染（软）脑膜炎：蛛网膜、软脑膜及脑脊液感染脑膜炎：◆化脓性（细菌引起）◆淋巴细胞性（病毒引起）◆慢性（结核杆菌、梅毒螺旋体、布氏杆菌、真菌等引起）急性化脓性脑膜炎：◆新生儿、婴幼儿－大肠杆菌、链球菌、流感杆菌◆儿童、青少年－脑膜炎球菌，可流行◆幼儿中耳炎、老年肺炎－肺炎球菌流行性脑脊髓膜炎（epidemiccerebrospinalmeningitis）概述：脑膜炎球菌引起软脑膜和蛛网膜的急性化脓性炎。多为散发性，冬春季可流行，称为流行性脑膜炎。儿童及青少年多见。临床可出现发热、头痛、呕吐、皮肤淤点（斑）、脑膜刺激症状、部分患者出现中毒性休克。（一）、病因和发病机制：患者及带菌者（脑膜炎双球菌）↓呼吸道飞沫传播↓局部炎症（带菌者）↓入血、繁殖↓脑膜炎（菌血症、败血症）↓小血管、毛细血管出血坏死↓皮肤粘膜瘀斑（二）、病理改变大体：脑脊膜血管高度扩张充血，蛛网膜下腔充满灰黄、脓性渗出物，沿血管分布，可阻塞脑脊液循环→→脑室扩张。镜下：蛛网膜下腔增宽，有大量中性粒细胞及纤维蛋白的渗出和少量单核细胞、淋巴细胞浸润。病变严重→→脉管炎、血栓形成→→脑缺血和梗死。（三）、临床病理联系（1）颈项强直，腰背肌肉的反射性痉挛→角弓反张，Kering征(+)→屈髋伸膝反应。（2）颅内压升高症状：头痛、喷射性呕吐,小儿前囟饱满。（3）脑脊液变化：蛋白增多，糖减少，脓细胞多，涂片培养可找到双球菌。（4）颅神经麻痹:Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ对颅N麻痹。（5）全身症状：发热、WBC↑。（四）结局和并发症结局：大多数可痊愈，病死率＜5%。并发症：①脑积水：脑膜粘连，脑脊液循环障碍。②颅神经受损麻痹：耳聋、视力障碍、斜视、面N瘫。③局部脑软化导致肢体瘫痪：脑底脉管炎致血管阻塞。暴发性脑膜炎球菌败血症：沃-弗综合征（Waterhouse-Friederichsensyndrome）周围循环衰竭，体克和皮肤大片紫癜，两侧肾上腺严重出血，肾上腺皮质功能衰竭。机制：大量内毒素释放→→DIC，短期内可因严重败血症而死亡。二、病毒性疾病病毒：疱疹V：单纯疱疹、带状疱疹V、EBV、MCV。肠源性V：脊髓灰质炎V、CoxakieV、ECHOV。虫媒V：乙型脑炎V、森林脑炎V。其它V：狂犬病V、HIV。CNS病毒感染特点：①绝对细胞内寄生：不同的病毒可定位于不同的细胞，或定位于不同的核团。疱疹V→颞、顶叶神经元乙型脑炎V→大脑皮质、基底节、视丘神经元乳多空（Papova）V→少突胶质细胞→多灶性白质软化②病毒→细胞病变：神经元溶解；胶质细胞（小胶质、星形）↑→胶质结节；多核巨细胞形成；胞浆、胞核出现包涵体，如狂犬病毒Negri小体—诊断意义。③淋巴细胞（T、B）、巨噬细胞、浆细胞浸润为主，常环绕血管，集聚于V-R间隙形成血管套——袖套现象。流行性乙型脑炎（EpidemicEncephalitisB)（一）、病原体与传染途径病原体：乙型脑炎病毒（嗜神经性RNA病毒）传播媒介：蚊（三节吻库蚊）—长期贮存宿主传染源：带病毒动物（牛、马、猪等）（二）病理改变：中枢神经系统的变质性炎症，大脑皮质、基底核、视丘重。1．血管变化和炎症反应：血管套，淋巴细胞、单核细胞、浆细胞浸润。2．神经细胞变性坏死：卫星现象及嗜神经现象。2．神经细胞变性坏死：细胞肿胀，尼氏小体消失，胞浆内空泡形成，核偏位。卫星现象；变性坏死的神经元由5个或5个以上少突胶质细胞围绕。嗜神经细胞现象；小胶质细胞及巨噬细胞包围、吞噬坏死神经元的现象。3．软化灶形成：镂空筛网状软化灶4．胶质细胞增生：胶质结节形成，小血管旁、坏死神经元附近。大体：脑膜充血，脑水肿，脑回宽，脑沟窄。切面在皮质深层、基底核、视丘等部位可见粟粒或针尖大小半透明软化灶。（三）临床病理联系1.嗜睡、昏迷：最早出现、主要症状，广泛神经元变性坏死。2.颅神经麻痹：颅神经核受损。3.4.颅内压升高：脑血管扩张充血→脑水肿→颅内压升高→头痛、5.脑膜刺激症状：脑膜反应性炎症，脑脊液中细胞数可增多。三、海绵状脑病一组慢性病毒感染性疾病。包括：克－雅病（Creutzfeldt－Jacobdisease，CJD）枯颅病（kuru）致死性家族性失眠症（fatalfamilialinsomnia，FFI）Gerstmann－Straüssler综合征（GSS）动物疯牛病、羊瘙痒症发病机制：致病因子：prion糖酯蛋白（prionprotein，PrP）－又称PrP（朊蛋白）病正常PrPc（α－螺旋构型）是神经元的穿膜蛋白，可被完全降解。正常PrPc→→异常PrPsc（β－螺旋构型），不能被降解，并具传染性。PrPsc→→PrPc复制成PrPsc→→在CNS沉积并致病。蛋白质构型病。人类控制PrP基因位于20号染色体，称为PRNP基因。PRNP基因有一个单独全开放外显子编码框，对外来PrPsc高度敏感。病理特点：①大脑萎缩；②神经元及神经毡出现大量空泡呈海绵状；③不同程度神经元死亡缺失，反应性胶质化，无炎症反应；④PrPsc蛋白沉积于神经突触，在细胞间质大量沉积形成kuru斑。临床特点①克雅病：85%散发，高峰年龄70岁，年发病率1/100万。症状：步态异常、肌阵挛、共济失调、痴呆。平均生存期7个月。②变异性克雅病：青年、中年人。早期出现幻觉、恐惧感、怪异行为。病变与克雅病相似，但无PRNP基因突变，提示为感染引起，与疯牛病发病呈相关性。③Gerstmann-Straüssler综合征：PRNP基因突变具特征性。临床表现慢性小脑共济失调、进行性痴呆。病程长，数年而终。④致死性家族性失眠症：早期失眠、逐渐出现共济失调、植物神经功能紊乱、木僵、昏迷。病程数月至三年。