焦磷酸钙关节病

焦磷酸盐关节病四川省医学科学院·四川省人民医院张允涂豫建曾喻什么是焦磷酸盐关节病•焦磷酸盐关节病（pyrophosphatearthropathy），是由于钙盐沉积于关节软骨及其周围组织而引起的以急慢性关节滑膜炎、软骨钙化和关节结构异常为特征的一种临床综合征。•这些钙盐包括二羟焦磷酸钙，二羟磷酸二钙和羟磷灰石。•该病主要是由二羟焦磷酸钙结晶沉积于关节软骨而引起，故又称焦磷酸钙结晶沉积病（calciumpyrophosphatedehydratecrystaldepositiondisease,CPPD病）。国内外对本病的认识过程•Zitnan和Sitai于1960年对有关节软骨钙化表现的一种痛风症状进行了报道，并将它命名为软骨钙质沉着病（Chondrocalcinosis）。McCarty和Gatter于1963年在关节软骨钙化并伴有急性关节炎患者的关节液内，找到焦磷酸钙结晶，因为这种关节炎急性发作时的症状类似急性痛风性关节炎，遂称为假痛风（pseudogout）•国内从上世纪80年代开始认识到本病病名的来源•CPPD病人他们的受累关节或身体的其他关节可没有软骨钙化的X线表现，且除本病外还有其他一些疾病可出现软骨钙化。•CPPD病的表现方式不仅仅是痛风。关于焦磷酸钙结晶•目前认为焦磷酸钙是除尿酸钠和碱性磷酸钙之外的第3种结晶，在老年人的关节中较为常见。•Mccarty在死亡年龄为72岁左右的215具尸体中发现，6%的尸体关节内有焦磷酸钙沉积。Jaccard对4620份滑液标本进行检查后发现：18.3%含有结晶，其中双水焦磷酸钙55.7%，尿酸钠42%，且在17个病人的滑液中发现既有双水焦磷酸钙又有尿酸钠结晶。发病年龄•大多认为该病在中年以后发病。•Doherty认为CPPD病在45岁以下少见。•Jaccard认为绝经期前妇女发病很少见。•男性发病率高于女性。•年龄越大，发病率越高，两性发病率的差异就越小。•有报道称，在患有CPPD病的人群中，65—75岁的人占10%—15%，85岁以上者占30%—60%。病因病理•较统一的认识是：该病是由结晶诱导的关节病。•1.创伤（包括外科手术）很多人都在外科手术后发现了有焦磷酸盐水平的升高•2.遗传有人在对焦磷酸盐关节病发生率较高的家族进行研究后发现：此病与遗传有关。•3.代谢障碍•4.微循环通透性的改变Ｘ线特征•焦磷酸盐关节病的X线表现可多种多样，但是其基本的特点是多发和对称性的纤维软骨和透明软骨的钙化。•纤维软骨钙化，受累较广泛，最常见于膝关节的半月板、耻骨联合、髋臼唇、肩胛盂唇、腕关节的三角软骨盘、肩锁关节和胸锁关节的软骨盘以及椎间盘的纤维环（髓核钙化见于黑尿酸性关节炎），这一类钙化物相对较厚，表现为增厚、粗糙、和不规则的致密区。•关节透明软骨钙化，可发生在很多部位，最常见于膝、髋、肘、腕等关节，这一类钙化物通常较薄，呈细线状，并与软骨下骨平行。•可表现为发生在各组织内的异常钙化及由此而引起的关节结构损坏，这种变化类似于骨关节炎，患者常有中度到重度的退行性骨关节病改变，表现为关节间隙变窄，软骨下骨硬化，关节边缘骨赘，有大小不等的软骨下假囊肿和关节内游离体。•大关节附近还可出现关节旁骨化。•其中，关节软骨下假囊肿是CPPD病具有特征性的一种影像学改变，这种假囊肿表现为软骨下群集状，边缘硬化的融合的透光影。•Bourqui发现在掌指关节还可出现关节轴线的偏离•软骨钙化常见于有关节炎症状的关节，但焦磷酸盐关节病的影象学变化（关节软骨钙化、关节结构或骨质改变）的严重程度和关节炎症状之间没有直接联系。•Doherty认为软骨的钙化程度和关节病的进程之间没有直接关系，而且关节软骨的钙化也不一定进行性发展。焦磷酸钙在人体的沉积部位•焦磷酸钙结晶几乎可以沉积于全身各个关节，膝、腕、手、肘、踝、足、髋、肩、胸锁、肩锁、骶髂等关节及其他一些不常见的关节和部位，如：耻骨联合、膝关节半月板、腕关节三角软骨盘、脊柱的骨突、黄韧带、后纵韧带、椎间韧带、棘突韧带、骶髂韧带、椎间盘的纤维环，颞下颌关节、硬脑脊膜、耳的软骨、关节滑膜等都可累及。•最常见的关节为膝、腕、掌指关节和踝关节。临床表现•CPPD病常表现为急慢性关节滑膜炎。•CPPD病急性发作时的症状与痛风极其相似，可表现为关节红、肿、热、痛，全身低热、白细胞总数升高，血沉加快等症状。•多次急性炎症后，受累关节呈慢性进行性关节炎表现，关节可无明显肿胀、周围皮色不红、皮温不高，可有隐痛不适；有结构损坏的关节，还可出现关节活动受限。•在对葡萄牙人的关节病的研究中，有18%的关节表现为假性痛风的发作，18%有钙、磷水平改变，有86%的病例发现半月板钙化，有40%的桡腕关节钙化，有32%的耻骨联合钙化。•总之，CPPD病可表现为急性或慢性关节炎样症状，也可为无症状性的关节影像学改变，或者1名患者的多个关节有多种不同的临床表现。CPPD病的分类•假性痛风•假性骨关节炎•假性类风湿性关节炎•假性神经营养性关节炎•假性椎间盘突出或椎管狭窄•假性肿瘤•无症状型诊断•因为CPPD病的临床症状不具有特异性，因此在临床上影像学检查对CPPD病的诊断很重要。•X线表现异常应高度考虑该病。•抽取的关节液或组织切片在偏振光显微镜下发现小矩形、长菱形、或杆状的双折射的焦磷酸钙晶体为诊断CPPD病的最可靠方法鉴别诊断•痛风性关节炎•创伤性关节病•神经性关节病•甲状旁腺机能亢进•黑尿酸性关节病•褐黄病治疗•制动•予NSAIDs类药物•关节腔穿插抽液，反复冲洗•手术治疗谢谢！