红细胞血型系统

红细胞血型系统重庆医科大学临床血液教研室血型的发现1900年，ABO血型系统1940年，Rh血型系统KarlLandsteiner血型（bloodtype)狭义地讲，存在于红细胞上的特异性同种抗原。广义地讲，是人类遗传多态性的一种表现，血液中各种成分都有其各自型别。红细胞血型（系统，抗原）是存在于红细胞上的化学结构，化学本质是糖和多肽，是红细胞膜上的跨膜蛋白。存在于红细胞膜上（完全抗原），也存在于上皮细胞以及各种体液和分泌液中（半抗原）。+红细胞血型抗体天然抗体、免疫抗体规则抗体、不规则抗体完全抗体，不完全抗体同种抗体，自身抗体天然抗体和免疫抗体天然抗体：ABO血型系统中，A型个体血浆中天然存在抗B，B型个体血浆中存在抗A。多数天然抗体是IgM型，最佳反应温度为室温或更低。免疫抗体：一般通过输血、妊娠、注射三种方式接受抗原刺激，多数免疫抗体是IgG型，最佳反应温度是37oC。规则抗体和不规则抗体规则抗体：ABO系统产生抗Ａ、抗Ｂ是有规律的。Landsteiner规律：Ａ型－抗Ｂ，Ｂ型－抗Ａ，Ｏ型－抗Ａ，抗Ｂ不规则抗体：除ABO系统外，其他系统产生的抗体均不符合上述规律。正常人血液中一般没有不规则抗体，又称为意外抗体（unexpectedantibody）。完全抗体和不完全抗体完全抗体：在盐水介质中能凝集红细胞抗体，多为IgM抗体。不完全抗体：能使红细胞致敏，但在盐水质中不能凝集红细胞，需要通过抗球蛋白法或其他非盐水介质法进行检测，多为IgG抗体。抗IgG同种抗体、自身抗体同种抗体：针对患者缺乏的抗原所产生的抗体即为同种抗体，如Rh阴性者输血后产生的抗Ｄ抗体。自身抗体：针对自身抗原产生的抗体，如引起自身免疫型溶血性贫血。红细胞血型红细胞血型分类：ISBT（TheInternationalSocietyofBloodTransfusion)2002年，29个系统，200多个抗原目前，30个系统，300多个抗原一、ABO血型系统1.ABO血型抗原和抗体特性2.ABO血型的遗传与生化（1）ABO基因型与表型A型——AA，AOB型——BB，BOAB型——ABO型——OA，B是显性基因，O是隐性基因ABO基因不是产生ABO抗原的遗传密码（2）ABO血型的生化合成H基因——α–L-fucocyltransferase，19chrA基因——α–N-acetyl-0-galactosaminyltransferase，9chrB基因——galactosyltransferase,9chrO基因——无效基因，不产生转移酶，O型红细胞含有H物质基因酶合成抗原思考：A、B、AB型红细胞是否存在H物质？（3）ABH可溶性抗原形成分泌型血型物质：ABH抗原存在于红细胞、内皮细胞、血小板、淋巴细胞、上皮细胞等，也可出现在除脑脊液外的分泌液中，唾液中最丰富。Se，se基因——与体液分泌有关，Se编码α–L-fucocyltransferase，形成分泌液中的H抗原，H也可转化为A或B抗原，Se不影响红细胞上ABH形成，Se为分泌型；se为非分泌型；19chr。分泌型血型物质的意义：在RBC抗原弱表达个体中确定ABO血型。检测唾液、羊水中的血型物质，辅助鉴定血型和预测胎儿血型。能中和天然抗体（IgM），有助鉴别Ab性质。3.ABO亚型：亚型：同一血型抗原的结构、性能（质）或抗原位点数（量）存在一定差异。A亚型：A1，A2，A3，Ax，Ay，AmB亚型：B1，B2，B3，Bx，Bm（1）A1和A2：A1亚型A2亚型抗原（红细胞）A,A1A抗体（血清）抗B抗B，抗A1抗A1凝集A1红细胞，不凝集A2红细胞A1红细胞与抗A、抗A1发生凝集，A2红细胞只与抗A凝集，不与抗A1凝集。A1：具有A型共同抗原决定簇和A1特有抗原决定簇A2：A1抗原决定簇丢失，仅有A共同抗原决定簇ABO血型的抗原和抗体（针对A1、A2校正后）ABOAB抗原(红细胞)A,A1,HB,HHA,A1,B,H抗体抗B抗A,抗A1抗A,—抗A1,抗B,抗AB_（2）孟买型基因型：hh，不产生H物质，但AB基因可向后代遗传表型：易被误认为O型（Oh），红细胞无A，B，也无H，血清中有抗A，抗B和抗H思考：孟买型与其他血型婚配后，后代的可能血型有哪些？孟买血型患者应选择哪种血型献血者？4.ABO血型的产生和变化规律5~6周胎儿既可检出ABH血型，新生儿红细胞所带抗原数目仅为成人的25%~50%，所以ABH的反应性不及成人。出生后18个月，ABH抗原表达完全，老年时抗原可减弱。疾病对ABO血型的影响：伴9号染色体易位的白血病患者，红细胞A，B，H抗原可减少；卵巢囊肿、胃癌、胰腺癌或肠梗阻，血清中可溶性ABH浓度增加，以致中和抗A、抗B试剂，出现假阴性或减弱反应，以盐水洗涤红细胞既可正确检测ABO血型。（4）ABO抗体抗体的类型：IgM，IgG,IgA,IgD,IgE产生规律：出生时不存在抗A，抗B，出生后3~6月开始产生，5~10岁时达高峰，以后逐渐降低。天然抗体、免疫抗体天然抗体——IgM，分子量大，有效凝集素免疫抗体——IgG，分子量小，能通过胎盘天然抗体和免疫抗体特性比较二、Rh血型系统1940年，Landerstein和Wiener用恒河猴（rhesus）RBC免疫家兔或豚鼠，得到一种抗体，可与85%白种人红细胞发生反应。Rh系统有50个抗原，最复杂，重要性仅次于ABO血型。1.遗传与发育规律胎儿早期充分发育，脐带血/新生儿红细胞同成人。基因位于1chr，分别命名为RHD，RHCE，RHD编码D抗原，RHCE编码不同组合的CE抗原，ce，cE，Ce，CE。2.命名和种类三种命名方式Fisher-Race、数字命名法、现代命名法Fisher-Race命名法（CDE命名法）3.Rh血型种类D、E、C、e、c抗原的强弱次序DECec4.Rh血型的变异型基因突变导致D表达变化，出现变异型表型：弱D（weakD，Du）：D抗原量减少产生原因推测：RHD的SNP，编码D抗原氨基酸位于细胞膜内部或跨膜区，使膜上D抗原位点减少。弱D易误判为Rh阴性作为献血者，当作Rh（+）作为受血者，当作Rh（-）部分D（partialD）红细胞D抗原检测阳性，但输入D阳性血液后会产生抗D抗体。产生原因：RHD基因被RHCE取代，杂合基因产生的蛋白丢失部分D表位，而且产生新的抗原（质的变化）。Rhnull及RhAGRhAG(Rhassociatedglycoprotein),Rh相关糖蛋白，与Rh血型蛋白形成轴心复合体。完全缺乏Rh抗原成为Rhnull,由于RHAG突变所致，Rhnull个体红细胞常呈口形。5.Rh抗体Rh抗体产生天然抗体罕见主要通过输血和妊娠免疫产生IgG初次免疫后3~6月出现，再次免疫后3周达高峰Rh抗体种类抗D，抗E，抗C，抗c，抗eABO和Rh血型系统的临床意义安全输血的主要保证新生儿溶血病的诊断器官移植的必要条件其他：遗传学研究，法医学鉴定