重症肌无力严重程度评分

重症肌无力严重程度评分太原市中心医院周峰定义重症肌无力（MG）：累及神经肌肉接头处突触后膜乙酰胆碱受体，由乙酰胆碱受体抗体（AchR-Ab）介导、细胞免疫依赖、补体参与的自身免疫疾病。定位：神经-肌肉接头处定性：自身免疫病疾病特点部分或全身骨骼肌易疲劳，症状呈波动性肌无力特点：活动后加重，休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后减轻晨轻暮重流行病学任何年龄，出生后数月至70-80岁，20-40岁常见两个高峰：40岁女性患病率为男性2-3倍40-60岁男性多见，多合并有胸腺瘤临床特点肌肉易感性眼外肌面、咀嚼、咽喉、颈部肌上肢肌、下肢肌呼吸肌（平滑肌、膀胱括约肌一般不受累）平滑肌：位于中空器官的周壁，多分布于血管、胃肠道、膀胱、支气管及瞳孔括约肌临床表现眼肌上睑下垂、复视、斜视，眼球运动受限面肌皱纹减少，表情困难，闭眼及示齿无力咀嚼肌连续咀嚼困难，进食经常中断延髓肌饮水呛咳、吞咽困难、声音嘶哑颈肌转颈、抬头困难临床表现严重的肌肉受累四肢肌力蹲起无力，上楼困难心肌猝死呼吸肌、膈肌咳嗽无力、呼吸困难、吸入性肺炎而致死临床分型Osserman分型Ⅰ型眼肌型ⅡA型轻度全身型ⅡB型中度全身型Ⅲ型重症急进型Ⅳ型迟发重症型Ⅴ型肌萎缩型儿童MG尚未见Ⅳ型与Ⅴ型诊断•临床特征•疲劳试验•腾喜龙试验、新斯的明试验•肌电图•血清AChRab•影像学检查重症肌无力严重程度？•MG患者病程长，受累肌群临床表现多样性•患者的配合程度、检查者主观因素及检查方法的标准化均影响对患者严重程度的判断，从而增加对MG患者临床严重程度的客观评价的难度。重症肌无力定量评分（QuantitativeMyastheniaGravisscore,QMGS）重症肌无力复合量表（MyastheniaGravisComposite,MGC）肌无力肌肉量表（MyasthenicMuscleScale,MMS）许氏绝对与相对评分法(theAbsoluteandRelativeScoreofMG,ARS-MG)（中国重症肌无力诊断和治疗指南2015）常用量表正常人的肌肉持续性收缩时也会出现疲劳，但MG患者常过早出现疲劳，称为病态疲劳。依据提上睑肌疲劳试验、眼轮匝肌疲劳试验、颈前屈肌肌群疲劳试验、三角肌疲劳试验、髂腰肌疲劳试验等，客观评价各受累肌肉的严重程度。国内重症肌无力严重程度评分临床相对评分法国内重症肌无力严重程度评分临床相对评分法眼睑下垂（8分）上睑疲劳试验（8分）眼球水平活动受限及复视（8分）面肌无力的观察（4分）吞咽、咀嚼功能评价（8分）呼吸功能的评价（8分）上肢疲劳试验（8分）下肢疲劳试验（8分）左右两侧分别计分，面肌无力不区分左右，满分60分得分越高，表明患者肌无力症状越重1.上睑无力计分：病人平视正前方，观察上睑遮挡角膜的水平，以时钟位记录，左右眼分别计分，共8分绝对计分计分标准011-1点110-2点29-3点38-4点47-5点2.上睑疲劳试验：令病人持续睁眼向上方凝视，记录诱发出眼睑下垂的时间（秒）。眼睑下垂：以上眼睑遮挡角膜9-3点为标准，左右眼分别计分，共8分绝对计分计分标准（秒）060131-60216-3036-154≦53.眼球水平活动受限计分(mm)：病人向左、右侧注视，记录外展、内收露白的毫米数，并相加。左右眼分别计分，共8分绝对计分内收露白+外展露白0≦2，无复视1≦4，有复视24，≦8,有复视38，≦12,有复视412，有复视4.上肢疲劳试验：两臂侧平举，记录诱发出上肢疲劳的时间（秒）。左右两侧分别计分，共8分绝对计分计分标准（秒）0120161-120231-60311-3040-105.下肢疲劳试验：病人取仰卧位，双下肢同时屈髋、屈膝各90°。记录诱发出下肢疲劳的时间（秒）。左、右侧分别计分，共8分绝对计分计分标准（秒）0120161-120231-60311-3040-106.面肌无力的计分，共4分绝对计分计分标准0正常1闭目力差，埋睫征不全2闭目力差，能勉强闭上眼裂，埋睫征消失3闭目不能，鼓腮漏气4噘嘴不能，面具样面容7.咀嚼、吞咽功能的计分，共8分绝对计分计分标准0能正常进食2进普食后疲劳，进食时间延长，但不影响进食量4进普食后疲劳，进食时间延长，已影响每次进食量6不能进普食，只能进半流食8不能进普食，只能通过鼻饲管进食8.呼吸肌功能的评分，共8分绝对计分计分标准0正常2轻微活动时气短4平地行走时气短6静坐时气短8需用人工辅助呼吸0分1分2分3分4分6分8分上睑无力计分11-1点10-2点9-3点8-4点7-5点上睑疲劳试验（秒）6031-6016-306-15≦5眼球水平活动受限计分（mm）外展+内收露白≦2，无复视外展+内收露白≦4，有复视外展+内收露白5-8，有复视外展+内收露白9-12，无复视外展+内收露白12，无复视上肢疲劳试验12061-12031-6011-300-10下肢疲劳试验12061-12031-6011-300-10面肌无力正常闭目力差，埋睫征不全闭目力差，能勉强闭上眼裂，埋睫征消失闭目不能，鼓腮漏气噘嘴不能，面具样面容咀嚼、吞咽功能能正常进食进普食后疲劳，进食时间延长，但不影响进食量进普食后疲劳，进食时间延长，已影响每次进食量不能进普食，只能进半流食不能进普食，只能通过鼻饲管进食呼吸肌功能正常轻微活动时气短平地行走时气短静坐时气短需用人工辅助呼吸重症肌无力定量评分（QMGS）13项，共39分2000年美国重症肌无力协会提出检查项目计分正常0分轻度1分中度2分重度3分复视：左右外侧凝视，出现复视时间（秒）≧6111-601-10自发向上凝视，出现睑下垂时间（秒）≧6111-601-10自发面肌：双唇闭合及力量正常闭合可以闭合，有阻力可以闭合，无阻力不能闭合吞咽:快速吞服100mL水正常轻度咳嗽或清嗓重度咳嗽、经鼻反流不能吞咽发音：大声报数1-50，出现构音障碍正常30-4910-290-9右上肢：坐位，持续外展（秒）≧24090-23910-890-9左上肢：坐位，持续外展（秒）≧24090-23910-890-9肺活量占预计值（%）≧8065-7950-640-50右手握力（Kg）男≧4515-445-10-4女≧3010-295-90-4左手握力（Kg）男≧3515-345-140-4女≧2510-345-90-4抬头：平卧，头持续前屈45°（秒）≧12030-1191-300右腿：平卧，持续外展45°（秒）≧10031-991-300左腿：平卧，持续外展45°（秒）≧10030-991-300重症肌无力复合量表（MGC）10项，共50分。2010年提出检查项目计分上睑下垂:向上凝视(出现下垂时间）0分：大于45秒1分：11-45秒2分：1-100秒3分：立即复视:左右外侧凝视(出现复视时间)0分：大于45秒1分：11-45秒3分：1-100秒4分：立即闭目0分：正常0分：轻度乏力用力后可打开眼睑1分：中度无力眼睑可被轻易打开2分：严重无力无法保持眼睛闭合言语交谈（患者病史）0分：正常2分：断续不清或鼻音4分：持续发病不清或鼻音，但可被理解6分：对话难以理解咀嚼（患者病史）0分：正常2分：咀嚼固体或食物疲劳4分：咀嚼软质食物疲劳6分：放置胃管吞咽（患者病史）0分：正常2分：极少出现呛咳或吞咽困难5分：频繁吞咽困难，可迫使饮食习惯变化6分：放置胃管呼吸（与MG相关）0分：正常2分：劳累后呼吸短促4分：休息时呼吸短促9分：依赖呼吸机颈部屈曲或伸直-最弱0分：正常1分：轻度无力3分：中度无力（为预期的50%±15%）4分：严重无力肩关节外展0分：正常2分：轻度无力4分：中度无力（为预期的50%±15%）5分：严重无力髋关节屈曲0分：正常2分：轻度无力4分：中度无力（为预期的50%±15%）5分：严重无力肌无力肌肉量表（MMS）9项，100分1997年提出检查项目计分0分5分10分仰卧抬头无法做到不能抵抗阻力可抵抗阻力仰卧坐起无法做到无需用手帮助眼外肌复视上睑下垂正常闭目不完全闭合，角膜不覆盖不完全闭合，角膜覆盖完全闭合咀嚼无法咀嚼力弱正常吞咽异常，有吸入异常，不伴吸入正常言语含糊不清鼻音正常检查项目最多得分15分，最少0分上肢侧平举每10秒得1分仰卧抬腿每5秒得1分该量表无呼吸肌相关评估内容，得分越高，病情越轻抗胆碱酯酶药物试验新斯的明试验：新斯的明1-1.5mg+阿托品0.5mg，1小时内每10分钟按照所选定量表评分一次，并记录注射前后差值。20-40分钟内临床症状改善最为明显。结果判定：相对计分60%为阳性，25%为阴性，介于二者之间为可疑临床相对计分：（治疗前临床绝对计分-治疗后临床绝对计分）/治疗前临床绝对计分×100%新斯的明试验注意事项：1.会使胃肠道蠕动增强，宜在餐后2小时以后行此试验。2.可引起支气管平滑肌痉挛和心律改变，有支气管哮喘和心律紊乱者慎用。3.服用胆碱酯酶抑制剂者，应在服药后2小时行此检查，若结果可疑，可在3小时候复查4.试验中应观察影响最大及肌群，呼吸肌，备好抢救药品。5.不能单凭此试验阴性便否定MG的诊断。重复神经电刺激（RNS）低频刺激（3Hz、5Hz），复合肌肉动作电位波幅递减15%以上（以第4或第5波与第1波比较）高频刺激（20Hz以上），复合肌肉动作电位波幅递减30%以上（以最后一个波与第1波比较）最常选用腋神经、副神经、面神经和尺神经。近端神经刺激阳性率较高，单纯眼肌型患者阳性率较低。应在停用新斯的明17小时后进行，否则可出现假阴性。总结•目前已有多种工具用于评价MG的严重程度，上述4种量表均能可靠有效的评价。•不同的量表特点及优势有所差异，许氏绝对与相对评分法（ARS-MG）为我国自主设计，更适用于我国患者群体。•临床上可根据评价内容、量表详略程度及使用目的作出选择。