蝶骨脑膜瘤的眼眶病变

蝶骨脑膜瘤的眼眶病变大头医生编辑整理英文名称fossaorbitalisaffectionfromsphenoidbonemeningioma别名蝶骨脑脊膜瘤的眼眶病变；蝶骨硬脑脊膜瘤的眼眶病变；蝶骨硬脑脊膜肉瘤的眼眶病变；蝶骨硬脑膜肉瘤的眼眶病变类别肿瘤科/头部肿瘤/眼部肿瘤/眼眶肿瘤/眼眶继发性肿瘤及转移性肿瘤ICD号C70.0概述脑膜瘤是颅内常见的肿瘤，仅次于胶质瘤而占第二位，约占全部肿瘤的1/4。脑膜瘤主要发生于蛛网膜的内皮细胞，所以它可以发生于除脑实质以外颅内的任何部位。大脑镰旁、矢状窦旁及大脑凸面发生率高，其次为蝶骨嵴、鞍结节、鞍旁、溴沟、小脑幕及小脑脑桥角等处。其中蝶骨嵴、鞍结节和鞍旁脑膜瘤可侵犯眼眶、视神经和脑神经引起一系列的眼眶病变。蝶骨区是肿瘤的好发部位之一，由于解剖学的关系，也是侵犯眼眶最常见的颅内肿瘤。概述蝶骨嵴脑膜瘤是起源于蝶骨大、小翼上的脑膜瘤。内起自前床突，外抵翼点。早年Cushing将蝶骨嵴脑膜瘤分为内、中、外三个部位。近年Watts建议将此传统的定位分类方法简化为两型，即内侧型和外侧型。肿瘤多为球型，可以向周围各个方向生长。蝶骨嵴脑膜瘤可向颞部、额部和额颞交界处生长。内侧型肿瘤可起源于前床突，向眼眶内或眶上裂侵犯，也有少见的肿瘤向前颅窝底生长，从而引起相应的临床表现。外侧型蝶骨嵴脑膜瘤早期不出现症状。概述蝶骨脑膜瘤按发生的部位可分为蝶骨大翼肿瘤、蝶骨嵴外侧肿瘤和蝶骨嵴内侧肿瘤。发生在这些部位脑膜瘤，发展规律和临床表现均有明显区别。眼眶与前颅凹和中颅凹邻近，其间仅有眶顶相隔，眼眶又通过视神经孔和眶上裂与中颅凹相沟通，故邻近眼眶的颅内一些肿瘤可通过视神经孔和眶上裂或直接破坏眶顶而侵犯眼眶。如蝶骨嵴的脑膜瘤、额叶的多形性胶质母细胞瘤、垂体窝的垂体肿瘤、斜坡和蝶枕区的脊索瘤都可通过不同途径侵袭眼眶，引起不同的眼眶病变。流行病学脑膜瘤好发年龄为25～50岁，女性多于男性。脑膜瘤大多数为良性，发展缓慢。儿童脑膜瘤侵袭性强，恶性脑膜瘤极为罕见。蝶骨嵴脑膜瘤占颅内脑膜瘤的第3位，约10.9%，男∶女为1∶1.06。病因目前尚不清楚。发病机制肿瘤多数为内皮型和纤维型，肿瘤的生长方式有两种，一种是膨胀性生长，呈结节状，有狭窄的蒂部，较大，手术相对较容易；另一种匍匐样生长，呈地毯状，并与颅底的硬脑膜广泛粘连，手术不易全切，根据其生长特点而形成不同的临床表现。临床表现与眼眶有关的脑膜瘤因发生部位不同，故临床表现各异。发生于蝶骨嵴内侧的脑膜瘤较少见，早期经过眶上裂或沿视神经鞘蔓延至眼眶。由于肿瘤邻近视神经管和眶上裂，早期出现视力减退、眼球运动神经麻痹和眼球突出，造成眶上裂综合征。Henderson统计发生不同部位的蝶骨脑膜瘤患者，有88%出现眼球突出，47%出现不同程度的视力下降。肿瘤可致眶尖部骨质增生，加之肿瘤向前蔓延，阻塞视网膜中央静脉，发生视神经睫状静脉，视网膜血液经脉络膜引流排出。临床表现Frison等称视神经睫状静脉、视力下降和慢性视盘水肿性萎缩是颅-眶脑膜瘤的三联征。1.蝶骨嵴内1/3脑膜瘤内侧型早期症状明显，因肿瘤附着于病侧的前床突，在视神经、视交叉、眶上裂及海绵窦附近，肿瘤在发展过程中对以上结构造成压迫，引发一系列临床症状。病人早期可出现脑神经受压表现，患者出现头痛，视野缺损，鼻侧偏盲，中心暗点扩大，视力下降等。如肿瘤向眼眶内或眶上裂侵犯，眼静脉回流受阻，继后出现眶上裂综合征(superiororbitalfissuresyndrome)而到眼科就诊，发现患者病侧眼睑结膜肿胀，上睑下垂，瞳孔散大，对光反射迟钝或消失，眼球活动障碍，眼球突出。临床表现有的患者出现福斯特-肯尼迪综合征(FosterKennedysyndrome)，肿瘤压迫同侧视神经引起萎缩，由于颅内压升高造成对侧视盘水肿。内侧型病人还可出现Ⅱ、Ⅳ、Ⅵ及Ⅴ第1支脑神经损害症状。部分病人出现精神症状和嗅觉障碍多见于肿瘤向前颅窝生长者，但较少见。少数患者出现肢体偏瘫等。2.蝶骨嵴外1/3脑膜瘤外侧型蝶骨嵴脑膜瘤症状出现较晚，肿瘤发生在蝶骨大翼，引起眼眶后外侧壁及颞部骨质增生，眼眶缩小，或肿瘤直接侵入眶内致使眼球前突。临床表现2/3的患者出现病侧颞骨隆起，伴眼睑和球结膜肿胀。早期仅有头痛而缺乏定位体征。一部分病人可以表现为颞叶癫痫发作，如肿瘤侵犯颞骨可出现颧颞部骨质隆起。3.蝶骨嵴中1/3脑膜瘤根据肿瘤生长的方向不同而有不同症状和体征，可兼有内1/3或外1/3脑膜瘤的一些临床表现。上述病人肿瘤生长较大时，均会引起对侧肢体肌力减退和颅内压增高。部分病人出现中枢性面瘫、轻偏瘫或癫痫发作。并发症面瘫、癫痫等。可能出现一些开颅手术后的1.躯体运动功能障碍，牵拉过度或血管痉挛影响运动中枢所致。2.运动性失语，额叶下部过度牵拉所致。3.脑神经功能损伤，出血偏盲、失明、眼球运动障碍、三叉神经第1支功能障碍等。4.脑梗死，颈内动脉、大脑中动脉、大脑前动脉或侧裂血管损伤、痉挛所致。5.丘脑下部损害，术中直接损伤或缺血所致。一旦发生上述并发症，应积极给予改善微循环药物、促神经代谢药物、能量合剂、脱水药物以及高压氧舱和对症治疗等治疗措施。实验室检查实验室检查3.混合型瘤组织中可见圆形或椭圆形的内皮细胞，也有呈梭形的酷似纤维细胞的瘤细胞。其他辅助检查1.X线检查早期由于病变范围较小，X线可能无重要发现。晚期可显示眼眶外壁、蝶骨大、小翼密度增高，边界不清楚。2.超声波探查病变侵及眼眶后超声才可能发现病变。B超显示眼眶外侧扁平低回声占位病变(有软组织肿块)或发现眶外侧脂肪受压变窄；A超显示病变呈不规则低反射。超声波检查对诊断视神经鞘脑膜瘤帮助较大，但继发性蝶骨脑膜瘤未侵犯蝶骨眶面或瘤体扁平时可无阳性发现。当瘤体增大压迫眶脂肪时，可见回声少且声衰减多的异常回声区。其他辅助检查3.CT扫描可见到以蝶骨嵴为中心的球形生长的肿瘤，边界清楚，经对比增强后肿瘤影明显增强，如肿瘤压迫侧裂静脉，脑水肿较显著。蝶骨嵴脑膜瘤CT扫描常有重要发现：①眼眶外壁或蝶骨嵴骨增生肥厚，弥漫隆起或不规则增生，边界不清楚，偶可见局部骨破坏；②眼眶侧或颅内有软组织块影，肿物常呈扁平形或不规则形，晚期肿瘤可能体积较大(图2，3)；③其他征象包括：脑膜瘤尾征。4.MRIMRI对诊断本病是有意义的。其他辅助检查MRI可以显示肿瘤与蝶骨翼和眼眶的关系，骨质破坏情况等。尤其是对内侧型的蝶骨嵴脑膜瘤，MRI还可以提供肿瘤与颈内动脉的关系，有时肿瘤将颈内动脉包裹在内，或肿瘤附着在海绵窦上，这些情况对手术切除肿瘤均有重要的参考价值。增强后的MRI图像更清晰。蝶骨嵴脑膜瘤在T1WI和T2WI上呈低信号或中信号，增强明显。和CT相比，MRI对于体积较小的肿瘤显示较好。颅内恶性脑膜瘤可侵及眶内、颅内，呈多发肿瘤(图4)。其他辅助检查5.脑血管造影可以了解肿瘤着色及其供血情况。现在已不用做定位诊断，但它可以提供肿瘤的供血动脉，肿瘤与主要血管的毗邻关系。内侧型蝶骨嵴脑膜瘤的供血动脉主要来自眼动脉分支，如肿瘤向前颅窝发展可见筛前动脉供血，同时可见颈内动脉虹吸弯张开，有时颈内动脉受肿瘤直接侵犯，表现为管壁不规则。外侧型蝶骨嵴脑膜瘤的血液供应主要来自颈外动脉分支，如脑膜中动脉，出现典型的放射状肿瘤血管，肿瘤染色在静脉期比动脉期更明显。其他辅助检查因肿瘤压迫，侧位像可见大脑中动脉一般被抬高。在脑血管造影同时，见到颈外动脉供血者，可同时行血管栓塞，使手术出血减少。诊断根据临床表现，结合CT及MRI，一般可明确做出临床诊断。典型临床症状可提供诊断线索，X线检查可发现蝶骨嵴和蝶骨大、小翼增生，有时还可发现眶上裂扩大或虫蚀样骨破坏，病变部位出现沙砾样钙化。鉴别诊断和蝶骨嵴脑膜瘤容易混淆的是骨纤维异常增生症，后者是一种先天性骨发育异常，发病年龄较小，CT显示广泛骨增生如额骨、蝶骨、眶骨、筛骨、上颌骨等，主要鉴别点是增强CT或MRI后眶内和颅内无软组织肿块。治疗颅眶沟通性脑膜瘤一般都是比较严重的病例，眼科医生可以协助神经外科医生进行颅内眶内脑膜瘤切除术，如能完全切除可以根治此肿瘤。但因瘤组织与周围结构有粘连，或骨质有广泛破坏，一般只能作部分切除，有的患者术后可复发(图5)。全切蝶骨嵴脑膜瘤又不损害病人的神经功能并非易事。内侧型脑膜瘤由于可能侵犯海绵窦和颈内动脉而尤为困难。无论是内侧型或外侧型，目前多采用以翼点为中心的额颞入路。对于直径大于2.0cm的肿瘤，不要企图完整切除肿瘤，以免损伤重要的血管和神经组织。治疗在分离肿瘤与大脑中动脉的粘连时应特别小心，对于大脑中动脉的任何分支都应小心将其自肿瘤壁上分离下来，如分离确实困难，可将与动脉粘连的部分瘤壁留下来，尽量不要损伤大脑中动脉及其分支，以免术后造成严重的后果。内侧型肿瘤的深处是颈内动脉和视神经。多数情况是肿瘤呈球形生长，将颈内动脉向内推移，少数情况是颈内动脉被肿瘤包裹。前者，肿瘤与颈内动脉和视神经之间有一层蛛网膜相隔。手术显微镜下，包膜内切除肿瘤，使术野空间扩大，再将瘤壁向一方牵拉，可以找到颈内动脉和视神经，小心分离，多能全切肿瘤。治疗预后与肿瘤的发展程度及手术情况有关。本病易于复发。外侧型蝶骨嵴脑膜瘤手术切除困难不大，术后复发和神经功能损害较少见。内侧型脑膜瘤全切多有困难，术后可有Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经功能损害。另有患者术后可有肢体运动障碍和运动性失语。对于未能全切的内侧型病人，术后可辅以放疗，以防复发。如肿瘤复发可考虑再次手术切除。预防无特殊。