Mirizzi综合征

Mirizzi综合征大头医生编辑整理英文名称Mirizzisyndrome别名Mirizzi综合症；解剖功能综合征；米里齐综合征类别消化科/肝胆疾病/胆囊疾病ICD号K83.8概述Mirizzi综合征(Mirizzisyndrome)作为胆囊颈或胆囊管结石及其炎症所引起的胆管梗阻性疾病，在临床上并不常见。目前各家对Mirizzi综合征的定义尚未达成一致。1905年Kehr报道了胆囊管结石嵌顿及其炎症所引起的肝总管梗阻是梗阻性黄疸的少见原因。1940年阿根廷医生PabloMirizzi根据术中胆道造影提出“肝管有生理括约肌功能”的报道，并于1948年根据术中胆道造影结果首次报道并描述了由胆囊颈或胆囊管结石嵌顿压迫肝总管引起的梗阻性黄疸，称之为解剖功能综合征，命名为Mirizzi综合征。概述其所指的Mirizzi综合征是由于肝总管受到结石的刺激引起肝总管括约肌收缩，从而导致肝总管梗阻，肝总管无器质性改变。但是1983年Lubbers证明肝管上不存在括约肌，组织学研究表明肝总管是一纤维组织结构管道，壁内有少量的平滑肌细胞，未证实有括约肌样的平滑肌，故最早定义的Mirizzi综合征缺乏解剖学基础。在随后的报道中，常将Mirizzi综合征包括嵌顿结石对肝总管的机械性压迫、炎症纤维狭窄、肝内胆管狭窄，甚至胆囊胆管瘘等一系列病理改变，对原定义有了较大的修改。概述它实际上是胆石症的一种并发症，而不是一个独立的疾病。1975年，Corlette年报道18例胆囊哈氏陷窝与肝管形成内瘘，将其归为Mirizzi综合征的一种类型。1983年，宫畸逸夫提出Mirizzi综合征的定义，为肝总管狭窄是由于胆囊结石或并发炎症并伴有胆管炎和黄疸症状，宫畸逸夫将胆囊颈或胆囊管无结石或胆囊内结石没有嵌顿，而是由于胆囊炎的炎症累及引起肝总管狭窄的一组疾病包括在Mirizzi综合征里。由于Mirizzi综合征在胆囊切除时易引起胆管损伤，加上腹腔镜胆囊切除的广泛应用，术中常遇到类似的病理变化，手术处理存在特殊性。概述而胆囊颈或胆囊管结石嵌顿可致胆囊癌的发生率上升，这都需要有一名称来概括这些症状，所以Mirizzi综合征这一概念仍在使用，但其意义更为广泛。目前Mirizzi综合征多指由于胆囊颈部或胆囊管结石嵌顿和(或)其他良性疾病压迫或炎症波及引起肝总管或胆总管不同程度梗阻，导致胆管炎、梗阻性黄疸为特征的一系列的症候群。流行病学1961年Mirizzi诊治4000例病人中发现70例，发生率为1.8%。Csendes报道17395例胆囊结石手术病例中，仅发现219例，占1.3%(包括胆囊胆管瘘)。Puente总结580例胆道手术病例中，Mirizzi综合征发生率为1.8%。Bear等认为其发病率在0.7%～1.1%之间。病因Didlake等强调胆囊管解剖变异与本征发生有关。病变基础是：胆囊管开口过低或平行于胆总管；相邻两管壁有时缺如，仅间隔一层覆有胆管上皮的薄的纤维膜；有时周围组织形成一鞘样结构，将胆囊管与肝总管一并包裹在内。这样的结石一旦嵌顿在胆囊管中，十分容易压迫肝总管使之狭窄，甚至形成瘘。其他存在的因素还有：1.胆囊颈或胆囊管结石嵌顿，胆囊结石或炎症压迫肝总管或炎症累及肝总管。2.伴有胆囊周围炎，胆囊三角有严重的炎症细胞浸润。病因3.由于胆总管壁神经元数目的减少，造成胆总管调节障碍。以前有许多学者认为大结石是发生Mirizzi综合征的主要因素，经过研究发现大小在5～15mm的胆囊结石易嵌顿于胆囊颈或胆囊管，从而发生Mirizzi综合征。发病机制田毅峰等研究认为结石的大小同Mirizzi综合征发病有关，结石直径为0.5～1.5cm嵌顿发生率最高，同时也最容易引起胆囊胆管瘘，其瘘发生率是其他结石的5.8倍。黄志强认为本病是由于肝总管受压或炎症波及所造成的复杂的病理改变，根据病变的轻重分为渐进的5个阶段：1.由于结石的推移压迫，肝总管变窄。2.胆囊结石嵌顿及胆囊炎症波及胆管，胆囊切除后炎症消退。3.胆管炎、胆管溃疡、胆管内结石、肝总管狭窄。发病机制4.引起胆囊胆囊管胆管瘘。5.胆总管纤维瘢痕性狭窄、梗阻。不同的阶段引起不同的临床表现。临床表现临床上Mirizzi综合征多无特异性的症状和体征，临床表现与胆总管结石不易区别。本病多见于老年人，大多数Mirizzi综合征患者有胆囊结石病史，有反复发作的胆绞痛及黄疸，并发胆管炎的患者可有典型的腹痛、黄疸、高热寒战三联征；多数患者有轻度黄疸或黄疸史，也可无黄疸。England等报道了25例Mirizzi综合征病人，其中19例有梗阻性黄疸病史，4例病人有胆管炎病史。Myrian等人报道了17例病人中，反复发作胆绞痛者占12例，梗阻性黄疸病人10例，胆管炎病人6例。临床表现在Mirizzi综合征患者胆囊可以增大、萎缩，也可以没有变化，多数报道以胆囊萎缩的居多；肝总管可以正常、增宽或狭窄，如果并发胆总管结石/十二指肠乳头炎/狭窄可以有胆总管增宽。总之胆囊、胆管没有特异性的改变并发症1.并发胆管炎的患者可有典型的腹痛、黄疸、高热寒战三联征。2.并发胆总管结石/十二指肠乳头炎/狭窄可以有胆总管增宽。3.多数患者有轻度黄疸。实验室检查肝功能异常，如血清胆红素、AST、AKP升高。其他辅助检查1.B超BUS检查具有无创、安全、快速、廉价及重复性好的特点，常作为Mirizzi综合征的首检查方法，并具有筛选价值，B超是诊断Mirizzi综合征的首选方法。主要图像特征有以下几点：(1)多数患者有胆囊结石，结石位于胆囊或胆囊颈部，胆囊壁增厚，胆囊可见扩张、萎缩或胆囊大小正常。(2)胆囊管开口上方的肝总管、肝内胆管扩张或不扩张。(3)胆总管直径大小正常。Joseph描述胆总管直径正常，可见到扩张的胆囊管、肝总管及门静脉，即所谓的“三管征”(triplechannelsign)。其他辅助检查见到“三管征”应考虑为Mirizzi综合征，但是临床上很少见到“三管征”。何效东等报道32例Mirizzi综合征中23例行B超检查，仅有2例出现“三管征”。肝总管狭窄及胆囊胆管瘘患者，由于患者的胆囊萎缩，显像不佳，再加之胆总管显示不清，较难判断。Mirizzi综合征Ⅰ型嵌顿结石均容易显示。文献认为凡是临床有反复发作的胆管炎、梗阻性黄疸而超声显示胆囊颈或胆囊管结石，胆囊壁增厚的患者，特别是BUS诊断同时发现肝总管及肝内胆管扩张而胆总管不扩张者应高度怀疑本病的可能。其他辅助检查BUS不能作为本征的确诊方法。2.内镜逆行胰胆管造影(endoscopicretrogradecholangiopancreatog-raphy，ERCP)Mirizzi综合征患者口服胆囊造影剂多不显影，ERCP作为直接胆道造影的方法之一，是颇具诊断价值的检查方法。文献认为ERCP表现为：(1)肝总管处可见边缘光滑的圆形充盈缺损影，有人称之为“反C征”，此充盈缺损以上的肝总管及肝内胆管显著扩张，缺损以下的胆总管轻度扩张或正常，偶见肝总管被牵拉移位与胆总管形成“＜”状，是因为胆囊向心性萎缩所致。其他辅助检查(2)本征Ⅰ型肝内外胆管轻到中度扩张，Ⅱ、Ⅲ型中到重度扩张，以肝总管及肝内胆管扩张为著，完全梗阻者上段不显影。(3)胆囊萎缩，有部分患者胆囊不显影，胆囊管明显扩张伴结石影，胆囊胆管之间出现交通阴影时，表示有内瘘存在。(4)部分患者合并胆总管结石。(5)部分患者胆总管下端炎性狭窄或结石梗阻致排空不畅，胆管不显影或显影不良。但肝总管受压变窄及胆囊颈或胆囊管结石嵌顿引起的X线征象为非特异性的，在考虑Mirizzi综合征的同时，应排除急性胆囊炎手术后表现、胆管癌、胆囊癌及肝门淋巴结肿大等良恶性病变的可能。其他辅助检查ERCP仍有可能对存在的胆囊肝总管瘘漏诊。Myrian等对8例存在胆囊肝管瘘的病人行ERCP检查，有2例患者未发现瘘管的存在，因而不能认为ERCP阴性就完全排除Ⅱ型Mirizzi综合征的存在，而术中胆道造影可弥补这一缺陷。当肝管狭窄严重时，行ERCP难以了解梗阻以上部位胆管情况，这时行经皮经肝胆管造影术(PTC)是适应证。但PTC也存在缺点，若胆囊与肝总管平行下降，显影效果差，而这种解剖变异在Mirizzi综合征中比较常见；当肝总管梗阻较重时远段胆管可能不显影。其他辅助检查3.CT(computerizedtomography)Mirizzi综合征的CT诊断，国内外文献报道不多。但CT能较好地显示含钙结石及肝门区的解剖关系，可提示此综合征与其他疾病鉴别诊断的征象。CT主要表现为：胆囊颈增宽；胆囊外的含钙结石；靠近胆囊有一个不规则的囊腔；胰腺段以上胆管梗阻征象。肝门区多囊多管征和肝门区扩张的胆管壁增厚以及肝门区各结构之间的脂肪间隙显示模糊和消失征象，后者是由于胆囊颈或胆囊管嵌顿结石引起胆囊管扩张、扭曲和胆囊周围炎的表现。其他辅助检查如CT未显示含钙结石，但有胰上段的胆管扩张、增厚、肝门区脂肪间隙显示不清及消失，也应考虑此综合征的可能。但应与肿瘤及其他疾病引起的类似征象鉴别。由于CT横断面的限制，常不能显示胆囊颈/管结石嵌顿压迫肝总管的直接征象，与超声相比并无更多优势，但随着螺旋CT三维重建技术的开发及在胆系疾病中的应用，在此综合征的诊断中具有一定的潜力，目前尚未见此方面的文献报道。4.磁共振胰胆管造影(MRcholangiopancreatography，MRCP)MRCP作为MR水成像技术的临床应用新进展之一，已被广泛应用于各种胆胰管病变的临床诊断，具有无创伤性，安全简便，不需要造影剂和X线照射，三维重建图像类似于直接胆胰管造影片，并可多方位旋转、多角度观察等优点，可进一步提高Mirizzi综合征等胆胰管疾病的术前诊断率。其他辅助检查影像表现与ERCP表现相似，表现为肝内胆管扩张，肝总管狭窄，结石嵌顿，梗阻水平一般在胆囊管。由于它可观察胆系周围组织结构和解剖形态，可与其他疾病相鉴别，且非侵袭性，将取代ERCF及PTC。目前认为：MRCP是诊断Mirizzi综合征的最佳检查方法。诊断Mirizzi综合征的临床表现复杂，无特异性，实验室检查也无特异性的指标，影像学诊断的检出率亦很低，客观上造成术前对Mirizzi综合征的低确诊率。对于有黄疸史的胆囊结石患者均应考虑有Mirizzi综合征的可能，实验室检查肝功能异常，如血清胆红素、AST、AKP升高，B超表现萎缩性胆囊、“三管征”或ERCP、MRCP上见到胆囊管过长或胆囊管与肝总管并行，“反C征”要高度怀疑Mirizzi综合征。有关Mirizzi综合征与胆囊癌的关系已越来越受到广泛的关注。诊断Redaelli等报道1759例胆囊切除术，诊断Mirizzi综合征有18例，其中发现并发胆囊癌5例，占27.8%，而在单纯胆结石手术中，并发胆囊癌的不足2%，二者之间有显著差异，同时在18例Mirizzi综合征中肿瘤相关抗原CA199高于正常有12例，而5例并发胆囊癌的病例更是明显增高。由此表明，Mirizzi综合征与肿瘤恶变有某种关联，其原因可能是胆囊结石长期慢性刺激导致黏膜增生、变性而发生癌变。因此，术前诊断或术中胆囊冰冻切片是重要的。诊断临床上Mirizzi综合征的分型较多。1982年Mcsherry等依据ERCP表现将Mirizzi综合征分为2型：Ⅰ型为结石嵌顿在胆囊管/颈部外压肝总管而引起黄疸；Ⅱ型为结石部分或全部破溃入肝总管形成胆囊肝总管瘘。其中Ⅰ型又进一步分为2个亚型：ⅠA型为胆囊管与肝总管平行，胆囊管长度＞3cm；ⅠB型为胆囊管被完全阻塞。Ⅱ型分为ⅡA和ⅡB型：ⅡA型为胆管瘘呈开放性；ⅡB型因结石嵌顿在瘘口处形成假胆瘘，术中取石后才发现瘘口。1989年Csendes等根据有否胆囊胆管瘘及内瘘造成胆管壁损伤的程度分4型：诊断Ⅰ型为胆囊管或颈结石嵌顿压迫肝总管，又叫Mirizzi综合征原型；Ⅱ型为胆囊胆管瘘形成，瘘管口径＜胆总管周径的1/3；Ⅲ型为胆囊胆管瘘形成，瘘管口径＞胆总管周径的2/3；Ⅳ型为胆囊胆管瘘完全破坏了胆总管壁。但England等认为术前通过胆道造影不可能测定瘘的大小，提出Csendes分型的实际意义不大。1997年Naga