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肾病综合征银河酒店肾病综合征（nephroticsyndrome，NS）诊断标准是：①尿蛋白大于3.5g/d；②血浆白蛋白低于30g/d；③水肿；④血脂升高。其中①②两项为诊断所必需。银河酒店新闻源病因和分类分类儿童青少年中老年原发性微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎膜性肾病系膜毛细血管性肾小球肾炎局灶性节段性肾小球硬化继发性过敏性紫癜系统性红斑狼疮糖尿病肾病乙肝病毒相关过敏性紫癜肾淀粉样变性系统性红斑狼疮乙肝病毒相关性肾小球肾炎骨髓瘤性肾病淋巴瘤或尸体肿瘤性球探网病理生理一、大量蛋白尿当肾小球滤过膜的分子屏障和电荷屏障特别是电荷屏障受损时，肾小球滤过膜对血浆蛋白（对以白蛋白为主）的通透性增加，致原尿中蛋白含量增多，当超过远曲小管回吸收量时，形成大量蛋白尿。在此基础上，凡增加肾小球内压力及导致高灌注、高滤过的因素（如血压升高、高蛋白饮食或输注血浆蛋白）均可加重尿蛋白的排除病理生理二、血浆蛋白变化NS时大量白蛋白从尿中丢失，促进白蛋白在肝的代偿性合成和在肾小管分解的增加。当肝白蛋白合成增加不足以克服丢失和分解时，则出现低白蛋白血症，此外，因胃肠道粘膜水肿导致饮食减退、蛋白摄入不足、吸收不良或丢失也是原因。某些免疫球蛋白和补体成分、抗凝及纤溶因子、金属结合蛋白及内分泌素结合蛋白也可减少，尤其是大量蛋白尿，肾小球病理损伤严重和非选择性蛋白尿是更显著，以产生感染、高凝、微量元素缺乏、内分泌紊乱和免疫功能低下。病理生理三、水肿NS时低白蛋白血症、血浆胶体渗透压下降，使水分从血管腔内进入组织间隙，是主要原因。今年的研究表明，约50%患者的血容量正常或增加，血浆肾素水平正常或下降，提示某些原发于肾内的钠、水潴留因素在NS水肿发生机制中起重要作用。病理生理四、高脂血症高胆固醇和（或）高甘油三酯血症、血清中LDL、VLDL和脂蛋白（a）浓度增加，常与低白蛋白血症并存。其发生机制与肝合成脂蛋白增加和脂蛋白分解减弱有关。病理类型及临床特征一、微小病变型肾病光镜下肾小球正常，近曲小管可见脂肪变性。免疫病理阴性。电镜下由广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合，是本病的特征性改变和主要诊断依据。MDS约占儿童原发性NS的80-90%，成人20-25%；男多于女，好发于儿童，老年人发病率呈增高趋势。典型的临床表现为NS，仅15%伴镜下血尿，一般无持续性高血压及肾功能减退。可因严重钠水潴留导致一过性高血压。本病约30-40%可能在发病后数月内自发缓解。90%对激素敏感，治疗2W左右开始利尿尿蛋白可在数周内迅速减少至阴性，血浆白蛋白逐渐恢复正常，最终达到临床完全缓解本病复发率高达60%，若反复发作或长期大量蛋白尿未得到控制，可能转变为系膜增生性，进而为局灶节段性肾小球硬化。成人的治疗缓解率和缓解后复发率均较儿童低。病理类型及临床特征二、系膜增生性肾小球肾炎光镜：系膜细胞和系膜基质弥漫增生，分为轻、中、重度。免疫病理：可分为IgA肾病（IgA沉积为主）和非IgA系膜增生性肾小球肾炎（IgG或IgM沉积为主），均伴有C3于系膜区、或系膜区及毛细血管壁呈颗粒状沉积。电镜：系膜区可见到电子致密物。在我国的发生率很高，在原发NS中占30%男多于女，好发于青少年。约50%有前驱感染，可于上呼吸道感染后急性起病，甚至表现为急性肾炎综合征，部分为隐匿起病。非IgA约50%表现为NS，约70%伴有血尿；而IgA几乎均有血尿，约15%出现NS。随肾病变程度由轻至重，肾功能不全及高血压发病率逐渐增加。对激素及细胞毒药物的治疗反应与病理改变轻重有关。病理类型及临床特征三、系膜毛细血管性肾小球肾炎光镜：系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生，可插入到肾小球基底膜和内皮细胞之间，使毛细血管袢呈现“双轨征”。免疫病理：IgG和C3呈颗粒状于系膜区及毛细血管壁沉积。电镜：系膜区和内皮下可见电子致密物。约占我国原发性NS的10%。男多于女，好发于青壮年。约1/4-3/4常在上呼吸道感染后发病，表现为急性肾炎综合征；约50-60%为NS，几乎均伴有血尿，其中少数为发作性肉眼血尿；少数为无症状性血尿和蛋白尿。肾功能损害、高血压及贫血出现早，病情多持续进展。约50-70%C3持续降低，对提示本病有重要意义。治疗困难，激素及细胞毒药物治疗可能仅对部分儿童病例有效，成人疗效差。进展较快，发病10年约有50%进展至CRF。病理类型及临床特征四、膜性肾病光镜：肾小球弥漫病变，早期仅于基底膜上皮侧肩多数排列整齐的嗜复红小颗粒，进而有钉突形成，基底膜逐渐增厚免疫病理：IgG和C3呈细颗粒状沿肾小球毛细血管壁沉积。电镜：早期可见基底膜上皮细胞侧有整齐排列的电子致密物，常伴有广泛足突融合。本病男多于女，好发于中老年。起病隐匿约80%表现为NS，约30%可伴有镜下血尿，一般无肉眼血尿。常在发病5-10年后逐渐出现肾功能损害。本病极易并发血栓、栓塞，肾静脉血栓发生率可高达40-50%。膜性肾病约占我国原发性NS的25-30%，进展缓慢，约20-35%可自发缓解。约60-70%的早期膜性患者（尚未出现钉突）经激素和细胞毒药物治疗后可达临床缓解，但随疾病逐渐进展，病理变化加重，治疗疗效较差。病理类型及临床特征五、局灶性节段性肾小球硬化光镜：病变呈局灶、节段分布，主要表现为受累节段的硬化（系膜基质增多、毛细血管闭塞、球囊粘连等），相应的肾小管萎缩、肾间质纤维化免疫病理：IgM和C3在肾小球受累节段成团块状沉积。电镜：肾小球上皮细胞足突广泛融合。约占我国原发性NS的5-10%。本病好发于青年男性，多为隐匿起病，部分可由MDS转变而来。临床上以NS为主要表现，其中3/4患者伴有血尿，约20%可见肉眼血尿。本病确诊时约半数有高血压和30%有肾功能减退，部分患者可伴有肾性糖尿、氨基酸尿及磷酸盐尿等近曲小管功能障碍。本病对激素和细胞毒药物治疗反应缓慢，约半数以上疗效不佳，逐渐发展至肾衰竭。但约有30-50%患者经治疗后有可能达到临床缓解，病情可比较稳定。并发症一、感染与蛋白质营养不良、免疫功能紊乱及应用糖皮质激素有关。常见的感染部位的顺序为呼吸道、泌尿道、皮肤。感染是NS的常见并发症，由于应用激素，其感染的临床征象常不明显，尽管目前已有多种抗生素可供选择，但治疗不及时或不彻底，感染人士导致NS复发和疗效不佳的主要原因之一，甚至造成死亡，应予高度重视。并发症二、血栓、栓塞并发症由于血液浓缩（有效血容量减少）及高脂血症造成血液粘稠度增加；此外，因某些蛋白质从尿中丢失及肝代偿性合成增加，引起机体凝血、抗凝合纤溶系统失衡；加之NS时血小板亢进、应用利尿药和糖皮质激素等均进一步加重高凝状态。因此，NS容易发生血栓、栓塞并发症，其中以肾静脉血栓最为常见（发生率约10-50%，其中3/4病例因慢性形成，临床并无症状）；此外，肺血管血栓、栓塞、下肢静脉、下腔静脉、冠状血管血栓和脑血管血栓也不少见。血栓、栓塞并发症是直接影响NS治疗效果和预后的重要原因。并发症三、急性肾衰竭NS患者可因有效血容量不足导致肾血流量下降，诱发肾前性氮质血症。经扩容、利尿后可得到恢复。少数病例可出现ARF，尤以MCD居多，发生多无明显诱因，表现为少尿甚或无尿，扩容利尿无效。肾活检病理检查显示肾小球病变轻微，肾间质弥漫重度水肿，肾小管可为正常、或部分细胞变性坏死，肾小管腔内有大量蛋白管型。该ARF的机制不明，推测与肾间质高度水肿压迫肾小管和大量管型堵塞肾小管有关，即上述变化形成肾小管腔内高压，引起肾小球滤过率骤然减少，又可诱发肾小管上皮细胞损伤、坏死，从而导致ARF。并发症四、蛋白质及脂肪代谢紊乱长期低蛋白血症可导致营养不良、小儿生长发育迟缓；免疫球蛋白减少造成机体免疫力下降，易致感染；金属结合蛋白丢失可使微量元素缺乏；内分泌素结合蛋白不足诱发内分泌紊乱；药物结合蛋白减少可能影响某些药物的药代动力学，影响药物疗效。高脂血症影响血液粘稠度，促进血栓、栓塞并发症的发生，还将增加心血管系统并发症，并可促进肾小球硬化和肾小管间质病变的发生，促进肾病变的慢性进展。诊断与鉴别诊断诊断包括①确诊NS②确认病因；必须首先出外继发性病因和遗传性疾病，才能诊断为原发性NS；最好能肾活检，做出病理诊断③判断有无并发症。诊断与鉴别诊断鉴别诊断一、过敏性紫癜肾炎好发于青少年，有典型的皮肤紫癜，可伴有关节痛、腹痛及黑便，多在皮疹出现后1-4W左右出现血尿和（或）蛋白尿，典型皮疹有助于鉴别。二、系统性红斑狼疮好发于青少年和中年女性，以粟多系统受损的临床表现和免疫学检查可见出多种抗体，一般不难鉴别。三、乙型肝炎病毒相关性肾炎好发于儿童及青少年，以蛋白尿或NS为主要临床表现，常见的病理类型为膜性肾病，其次为系膜毛细血管性等。国内依据以下三点进行诊断①血清HBV抗原阳性②患肾小球肾炎，并可除外LN等继发性肾小球肾炎③肾活检切片中找到HBV抗原。四、糖尿病肾病好发于中老年，NS常见于病程10年以上的糖尿病患者，早期可发现尿微量白蛋白排除增加，以后逐渐发展成大量蛋白尿、NS。糖尿病病史及特征性眼底改变有助于鉴别诊断。五、肾淀粉样变性好发于中老年，肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分。原发性淀粉样变性主要累及心、肾、消化道（包括舌）、皮肤和神经；继发性淀粉样变性常继发于慢性化脓性感染、结核、恶性肿瘤等疾病，主要累及肾、肝和脾等器官。肾受累时体积增大，常呈NS。肾淀粉样变性常需肾活检确诊。六、骨髓瘤性肾病好发于中老年，男性多见，患者可有多发性骨髓瘤的特征性临床表现，如骨痛、学清单株免疫球蛋白增高、蛋白电泳有M蛋白及尿本周蛋白阳性，骨髓象显示将细胞异常增生，并有质的改变。累及肾小球时可出现NS。治疗一、一般治疗休息、注意饮食二、对症治疗㈠利尿消肿⒈噻嗪类利尿药⒉潴钾利尿药⒊袢利尿剂⒋渗透性利尿药⒌提高血浆胶体渗透压㈡减少尿蛋白治疗三、主要治疗—抑制免疫与炎症反应㈠糖皮质激素抑制炎症反应、免疫反应、醛固酮和抗利尿激素分泌，影响肾小球基底膜通透性等综合作用发挥利尿、消除尿蛋白的疗效。原则和方案①起始足量②缓慢减药③长期维持。注意副作用。㈡细胞毒药物⒈环磷酰胺⒉氮芥⒊其他治疗㈢环孢素㈣麦考酚吗乙酯针对不同的病理类型，循证医学目前提出相应的治疗方案。四、中医药治疗五、防止并发症㈠感染㈡血栓及栓塞并发症㈢急性肾衰竭㈣蛋白质及脂肪代谢紊乱