扩张型心肌病

2016.9.01郑文庆扩张型心肌病定义：扩张型心肌病是一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病。1、病因及发病机制①感染病毒感染②炎症③中毒、内分泌和代谢异常：酒精、化疗药物、某些维生素及微量元素缺乏、嗜铬细胞瘤、甲状腺疾病。④遗传病理解剖及病理生理心腔扩大为主，肉眼可见心室扩张，室壁多变薄，纤维瘢痕形成常伴有附壁血栓。病变的心肌收缩力减弱将触发神经体液机制，产生水钠潴留、加快心率、收缩血管以维持有效循环。2、临床表现：症状：活动时呼吸困难、活动耐量下降。病情加重可见夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸，逐渐出现食欲下降、腹胀、下肢水肿。终末期顽固性低血压。体征：心界扩大，心音减弱，可闻及心尖部收缩期杂音。肺部闻及湿啰音。颈静脉怒张。肝硬化、淤血、胆汁淤积。3、辅助检查：胸部X片心影增大，心胸比大于50%。心电图示可为R波递增不良，室内传导阻滞、左束支传导阻滞。超声心动图结果示四腔心扩大，以左心室增大为主，射血分数明显减低。4、治疗：1、病因治疗：控制感染，限制饮酒，治疗内分泌疾病、或自身免疫病，纠正电解质紊乱，改善营养失衡等。2、针对心衰药物治疗：ACEI或ARBB受体阻滞剂依普利酮和螺内酯伊伐布雷定利尿剂洋地黄。3、心力衰竭的心脏再同步化治疗。特殊类型的心肌病酒精性心肌病围生期心肌病心动过速心肌病致心律失常性心肌病心肌致密化不全心脏气球样变（伤心综合征）缺血性心肌病肥厚型心肌病肥厚型心肌病：是一种遗传性心肌病，以心室非对称性肥厚为解剖特点，是青少年运动猝死的主要原因。为常染色体显性遗传。具有遗传异质性。病理生理：负压，梗阻，静息或运动负荷超声显示左室流出道压力差大于等于30mmHg，属梗阻性约70%。病理改变：室间隔肥厚，心尖部肥厚。心肌细胞排列紊乱，小血管病变，瘢痕形成。临床表现：症状最常见的是乏力，或劳累性呼吸困难，1/3可有胸痛。常见心房颤动，部分晕厥。胸骨左缘3-4肋间可闻及较粗燥收缩期杂音。杂音增强：含服硝酸甘油；正性肌力药；Valsalva动作或站立位。减弱：B受体阻滞剂，蹲位。辅助检查心电图变化多端。表现为QRS波左心室高电压、倒置T波、异常q波。心脏彩超治疗：1、减轻梗阻B受体阻滞剂针对心衰治疗针对房颤。2、非药物治疗：手术、酒精消融、起搏治疗。