垂体瘤

垂体瘤（PituitaryTumors）浙江大学医学院附属第一医院内分泌科沈建国内容垂体瘤概述和发病机制垂体瘤临床表现垂体瘤诊断、鉴别诊断和治疗泌乳素瘤垂体腺瘤是常见病垂体瘤：垂体及颅咽管残余上皮细胞来源的肿瘤常见的内分泌腺疾病-神外科手术中占颅内肿瘤10%-15%-连续尸检中平均检出率为20％-MRI健康筛查中检出率达10％以上大多为无症状的微腺瘤，垂体腺癌极罕见；以前叶(腺垂体）的腺瘤占大多数，后叶（神经垂体）来源少见男性略多于女性，发病年龄多在30-50岁垂体细胞自身缺陷—起始作用•原癌基因的激活和/或抑癌基因的失活某一垂体细胞突变单克隆的突变细胞无限制增殖垂体瘤（大多为单克隆源性）•下丘脑调控失常—促进作用下丘脑调控失常—促进作用•下丘脑的促激素和其他生长因子如TNF-、EGF、IGF-1等及缺乏靶腺激素的正常负反馈机制垂体瘤发病机理垂体瘤分类激素分泌细胞的起源：PRL瘤、GH瘤、ACTH瘤、TSH瘤等肿瘤大小-微腺瘤（microadenoma，直径10mm）-大腺瘤（macroadenoma，直径10mm）-巨大腺瘤（向鞍外伸展，破坏蝶鞍，向鞍上浸润）有无侵袭周围组织及发生部位：鞍内、鞍外和异位性垂体瘤免疫组化和电镜特征：分泌功能和细胞类型临床分类-功能性垂体肿瘤-无功能垂体肿瘤内容垂体瘤概述和发病机制垂体瘤的临床表现垂体瘤诊断、鉴别诊断和治疗泌乳素瘤垂体及其邻近器官垂体瘤的临床表现垂体瘤的表现垂体激素分泌增多腺垂体受压症状—垂体激素分泌减少垂体周围组织压迫症状—除头痛外多属晚期症状垂体卒中（apoplexy）垂体瘤周围组织压迫症状（1）神经刺激症状—肿瘤压迫或侵袭硬脑膜/蝶鞍膈膜或牵引血管外膜神经纤维所致-主要表现为头痛，持续性钝痛或胀痛，伴间歇性加重，部位多在两颞部、额部、眼球后或鼻根部-头痛的出现与进展提示肿瘤的发展增大-大腺瘤不一定有头痛海绵窦综合征—肿瘤向两侧及后方生长侵袭海绵窦，第III、IV、V、VI对颅神经受压垂体瘤周围组织压迫症状（2）视神经通路受压：垂体腺瘤向上生长，压迫视交叉等可引起不同类型的视野缺损，常伴视力减退-压迫视交叉出现双颞侧偏盲-压迫视束产生同侧偏盲-压迫视神经产生单眼失明下丘脑综合征：向上侵犯下丘脑可致嗜睡和体温调节紊乱等下丘脑功能障碍脑脊液鼻漏：肿瘤向下发展破坏蝶鞍鞍底与蝶窦时，常合并脑膜炎垂体受压症状—激素分泌减少腺垂体激素分泌减少：一般症状较轻、进展缓慢，75%腺垂体毁坏才有明显症状-3/4者有性腺功能减退-其次为甲状腺功能减退-肾上腺皮质功能常可以维持，但在应激状态时急性肾上腺功能不全ADH分泌减少—尿崩症：肿瘤压迫垂体柄激素分泌过多垂体激素分泌过多，不同的功能腺瘤分泌的垂体激素不同，临床表现各异-GH瘤--巨人症与肢端肥大症-PRL瘤--闭经-溢乳综合征-ACTH瘤-库欣综合征-TSH瘤-垂体性甲亢-Nelson综合征垂体卒中（Apoplexy）垂体瘤因出血、梗塞而发生的垂体急性出血症群起病急骤-剧烈头痛（额部或一侧眶后）-视力减退至双目失明-眼外肌麻痹（第III、IV、VI对颅神经）-脑膜刺激征（蛛网膜下腔出血）-急性垂体-肾上腺轴衰竭无症状的寂静型或一过性头痛内容垂体瘤概述和发病机制垂体瘤的临床表现垂体瘤诊断、鉴别诊断和治疗泌乳素瘤垂体瘤诊断诊断步骤诊断手段-依据临床症状和体征-内分泌功能检查-垂体影像学检查（垂体MRI优于CT）垂体瘤的确定明确垂体瘤类型和性质了解垂体功能及其周围组织受累情况垂体微腺瘤，后期有强化，鞍底受压垂体大腺瘤右侧颈内动脉被包埋鉴别诊断空泡蝶鞍综合征鞍旁疾病：垂体外肿瘤（脑膜瘤、胶质瘤和转移性肿瘤、颅咽管瘤）、炎症和肉芽肿、变性、血管瘤等垂体瘤治疗目的消除或减少激素分泌过多，恢复内分泌功能去除或减轻垂体肿瘤压迫纠正垂体--靶腺功能低减最终达到提高生活质量、延长寿命目前垂体瘤的治疗效果还很不理想垂体瘤治疗方法内容垂体瘤概述和发病机制垂体瘤的临床表现垂体瘤诊断、鉴别诊断和治疗泌乳素瘤泌乳素瘤（Prolactinoma）PRL瘤在功能性垂体瘤中最常见，1/2左右40%垂体微腺瘤和40-70%垂体嫌色细胞瘤是PRL瘤女性显著多于男性，20-40岁多见女性微腺瘤多，绝经后及男性多为大腺瘤PRL瘤临床表现溢乳与性腺功能减退：女性典型症状为闭经、溢乳、不育三联症；男性为性欲减退、阳痿与不育三联症骨质疏松：可能与高PRL抑制性腺功能有关垂体瘤局部压迫症状PRL瘤可以是混合性垂体腺瘤的一部分，与其他腺瘤一起发生，临床常见的是GH与PRL混合瘤PRL瘤诊断临床表现血清PRL测定-PRL200ug/L+临床+垂体影像学可确诊-PRL在300-500ug/L，排除妊娠和药物因素影响后，即使无垂体影像学也可确诊-PRL在100-200ug/L应高度怀疑，+垂体影像学可确诊。但必须测定血清GH，排除GH或PRL/GH混合瘤可能-PRL100ug/L多是其他原因引起的高PRL血症功能试验：TRH及甲氧氯普胺试验（反应迟钝）影像学检查（MRI优于CT）血症进行垂体非PRL瘤：无功能性垂体腺瘤和GH瘤多见下丘脑肿瘤或鞍区垂体外肿瘤：尿崩症常见原发性甲状腺功能减退症特发性高PRL血症：可能为下丘脑损害所致。该诊断必须排除药物性、病理性、生理学高PRL血症。PRL增高100ug/L，垂体MRI正常其他:药物性（雌激素，胃复安，抗抑郁药等）；生理性……