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急性头痛的鉴别诊断思路毛善平武汉大学人民医院神经内科16世纪意大利的一幅头痛患者的开颅手术图HaroldWolff.现代“头痛”研究之父ArchNeurolPsychiatr1938;39:737–63过去的十几年•临床鉴别偏头痛的症状方面取得了显著的进展•国际头痛协会提出了分类系统，美国头痛协会出台了诊断指南、欧洲神经病学会发表偏头痛药物治疗指南、中国大陆发表了偏头痛诊治共识，2013年7月ICHD-3（β版）公布•有了这些标准系统，临床医生可以以此为依据进行头痛的诊断与治疗头痛•头痛（Headache）指位于眉弓以上至枕部范围内的各种疼痛•它既可以是一种独立的疾病，也可以是某些疾病的症状或并发症•全世界大约一半的成年人患有头痛•有头痛症状者占神经科门诊总数的70-90%•最常见类型为紧张性头痛、偏头痛及丛集性头痛国际头痛最新分类ICHD-3（β版）急性头痛•急性头痛是指突然发病,其疼痛特点是以小时为单位加重•急性头痛占急诊住院患者的3%左右，占急诊就诊患者的8%左右•正确的鉴别诊断有助于明确病因及治疗•对以头痛为主诉患者的现场急救，主要是迅速区分一般性头痛和有预后风险的头痛•要关注非神经功能紊乱（例如CO中毒）也可以呈现急性头痛按病因分类1.颅内病变及神经精神疾病①脑及颈部血管病变:脑动脉硬化症、脑出血、脑梗死、脑血管畸形、颈动脉炎、颞动脉炎等②颅内炎症:脑炎、脑膜炎、脑脓肿等③颅内占位性病变:脑囊虫、脑肿瘤、转移瘤等按病因分类④头面部神经痛:三叉神经痛、舌咽神经及枕神经痛等⑤颅内压异常:高颅压及低颅压综合征⑥其他:偏头痛、丛集性头痛、紧张性头痛、累及神经系统的白塞综合征、神经症、过度换气综合征等按病因分类2.全身及其他系统病变①呼吸系统疾病:上感、支原体肺炎、支气管炎、呼吸性碱中毒、肺性脑病等②循环系统疾病:高血压病、主动脉弓综合征、颞动脉炎、上腔静脉综合征等③消化系统疾病:急性病毒性肝炎或急性肠炎(与发热、全身感染症状相伴,有时可出现头痛)按病因分类④内分泌疾病:甲状腺功能亢进、甲状腺炎、甲状腺功能减退、垂体肿瘤、原发性醛固酮增多症、嗜铬细胞瘤、松果体肿瘤等⑤造血系统疾病:缺铁性贫血、真性红细胞增多症、粒细胞减少症、血小板减少性紫癜、白血病等⑥泌尿系统疾病:急性肾盂肾炎、急性肾功衰竭、透析性头痛等按病因分类⑦颈部疾病:颈神经根损伤、颈肌痉挛、颈椎病等⑧五官科疾病:屈光不正、青光眼、视神经炎、葡萄膜炎、鼻炎、鼻窦炎、中耳炎、咽炎、扁桃体炎、鼻咽癌、牙髓炎、颞颌关节病等⑨中毒:有机溶剂中毒、农药中毒、一氧化碳中毒、酒精中毒、颠茄类药物中毒等按病因分类⑩药物:特别是扩血管药物如硝酸甘油、消心痛、心痛定等⑪其他:中暑、日射病、月经初潮、低血糖发作、胰岛细胞瘤、睡眠性头痛、药物戒断、脑外伤等按ICHD-3（β版）分类•原发性头痛•继发性头痛原发性头痛•偏头痛•紧张型头痛•丛集性头痛•三叉自主神经性头痛•其它原发性头痛偏头痛无先兆偏头痛诊断标准典型先兆偏头痛诊断标准脑干先兆偏头痛诊断标准偏瘫性偏头痛诊断标准偶发性紧张型头痛诊断标准频发性紧张型头痛诊断标准丛集性头痛诊断标准继发性头痛鉴别诊断注意的要点1.头痛的发病方式:•骤然发病：常见于蛛网膜下腔出血、脑出血、高血压脑病、青光眼、中耳炎等•亚急性发病(头痛在2~3周内逐渐加重)：见于脑肿瘤、慢性硬膜下血肿、慢性脑膜炎、颞动脉炎、副鼻窦炎等•慢性头痛(头痛持续3周以上)：常见于紧张型头痛、心因性头痛、脑动脉硬化症、颅内占位病变等•反复发作性头痛：可见于癫痫、偏头痛和神经痛继发性头痛诊断应注意的要点2.头痛的程度剧烈疼痛见于蛛网膜下腔出血、脑膜炎、高颅压综合征及三叉神经痛等继发性头痛诊断应注意的要点3.头痛的部位•全头痛可见于感染性、紧张性及颅压变化性头痛•偏侧性头痛可见于偏头痛及三叉神经痛•双侧头痛伴有枕、项、肩部僵硬时，可见于紧张性头痛、颅内高压征•前额部疼痛常见于额窦炎、筛窦炎、青光眼•枕部疼痛常见于高血压、蛛网膜下腔出血、颈源性头痛、后颅窝占位性病变等•颞部疼痛见于颞动脉炎、偏头痛及耳源性头痛等继发性头痛诊断应注意的要点4.头痛的性质•仅持续数秒至数十秒的发作性针刺样头痛是神经痛的特征常见于三叉神经痛、枕神经痛等•起立性头痛见于低颅压综合征•搏动性疼痛多为血管源性头痛,常见于偏头痛、丛集性头痛、高血压性头痛、酒精及CO中毒、发热、血管扩张药等•持续性紧缩感、戴帽感样头痛见于紧张性头痛继发性头痛诊断应注意的要点5.发作或加重诱因•应激状态、月经可使各类型的头痛加重;食用巧克力和冰淇淋可诱发偏头痛•刷牙、进食、会话等“扳机点”可诱发三叉神经痛及舌咽神经痛•平卧位可加重丛集性头痛;体位改变可加重颅内占位病变的头痛•清晨头痛见于额窦炎、筛窦炎、脑肿瘤;下午开始头痛并且越来越重者见于急性上颌窦炎•头部活动、咳嗽、喷嚏可使脑肿瘤等颅内高压性头痛加重•长时间阅读可以加重或诱发眼源性头痛等继发性头痛诊断应注意的要点6.伴随症状:•伴意识丧失者可见于急性脑血管病、颅内急性炎症、高血压脑病、肺性脑病、急性中毒等•伴发热者多为感染性病变•伴畏光、对声音过敏者见于偏头痛•伴颜面潮红、结膜充血、流涕流泪者见于丛集性头痛•伴脑膜刺激征者常见于蛛网膜下腔出血、脑实质出血、脑膜脑炎、脑膜炎等继发性头痛诊断应注意的要点•伴颅压增高者常见于急性脑血管病、肿瘤等•伴神经系统定位体征者见于急性脑血管病及颅内占位性病变等神经内科疾病•伴视力障碍者常见于青光眼、视神经炎及脑肿瘤等•伴眩晕者见于后循环梗死、出血及后颅窝肿瘤•伴间断鼻出血者可见于鼻窦肿瘤•伴精神症状者可见于额叶肿瘤•伴失眠、注意力不集中、记忆力减退、头昏、烦躁不安、焦虑、抑郁者见于抑郁症按头痛特点及伴随症状分类1.雷击样头痛：一种急性的剧烈头痛并且疼痛迅速达到高峰2.头痛伴发热：新发的伴有发热的头痛3.头痛伴局部神经症状：新发的伴有感觉、视觉或运动症状等局部神经症状的头痛4.新发的持久头痛：既往无头痛病史，最近新发的头痛持续数天或数周5.慢性头痛治疗出现困难：既往有慢性头痛病史，现在因为治疗没有效果，患者处于困境雷击样头痛1.特点•最早的关于雷击样头痛的历史记录源于1986年•首次报道雷击样头痛的病例是：可逆性脑血管收缩综合征•目前还不明确症状持续多久有预后意义•有学者认为持续1小时以上的雷击样头痛有重要的临床意义•头面部神经痛：突发的剧烈头痛，且疼痛迅速达到高峰，但是仅仅持续几秒钟且反复发作雷击样头痛2.主要病因雷击样头痛最主要的原因是：动脉瘤引起的蛛网膜下腔出血。但是动脉夹层、静脉窦血栓形成及可逆性脑血管收缩综合征也是重要的原因雷击样头痛3.诊断及鉴别诊断对于雷击样头痛最主要的是排除颅内动脉瘤破裂引起的蛛网膜下腔出血1）24小时内的头颅CT检查是判断蛛网膜下腔出血的主要检查方法2）如果CT扫描是正常的，需要进行腰椎穿刺来排除脑脊液血性或变黄来测定3）MRI、MRA及MRV对鉴别动脉夹层、血管痉挛、静脉窦血栓形成或垂体卒中有诊断价值4）对于CT和脑脊液检查正常的雷击样头痛病人有良好的长期预后雷击样头痛雷击样头痛•少见的雷击样头痛见于：自发性低颅压综合征、垂体卒中、嗜铬细胞瘤和急性心肌梗死•自发性雷击样头痛可由用力或性活动而诱发•一项与性活动有关雷击样头痛研究表明:对CT和脑脊液检查正常的雷击样头痛病人，可逆性脑血管收缩综合征的发生率很高头痛伴发热•对于大部分头痛伴发热的病人，多是具有自限性的系统性疾病或是鼻窦炎。对于2/3的流行性感冒病人，头痛是主要症状•最主要的诊断是尽快腰穿排除细菌性脑膜炎，尽管无菌性脑膜炎比较常见。细菌性脑膜炎最常见的病原菌是：B型脑膜炎球菌、结核杆菌及肺炎链球菌头痛伴发热•对于大多数新发的头痛伴发热病人，多数是系统性疾病所导致的头痛。感染控制时，头痛多缓解，预后一般较好•部分病人可遗留持续几月的非特异性头痛头痛伴局部神经症状•患者主要症状为头痛，并且同时伴有感觉、视觉或运动症状•通常诊断为先兆性偏头痛•但对于首次发作的持续性头痛，且既往无先兆偏头痛的患者，需要行影像学检查排除中风或大脑器质性损伤头痛伴局部神经症状•先兆偏头痛：先兆期有局部神经症状，持续5～60min•约4%的先兆偏头痛患者症状持续时间超过24小时，称为“无梗死的持续先兆”•部分先兆偏头痛患者伴有反复发作的一侧肢体活动受限，称为偏瘫型偏头痛•偏头痛的患者也可能经历眩晕或非特异性头晕发作新发的持续性头痛•这组头痛有很多种病因•患者既往无头痛病史，而现在新发头痛，且这种头痛不是突发的但是是持续的，对病人而言是一种不寻常的症状新发的持续性头痛•许多CO中毒的病人也呈现出头痛的症状，而来自英国的流行病学调查研究发现这种诊断经常被漏诊•未被诊断的CO中毒可以导致死亡或永久的神经功能受损新发的持续性头痛•颞动脉炎是50岁以上人群新发的持续性头痛的潜在病因•血沉大于50mm,则提示应该进行颞动脉活检•关于颞动脉炎的国际指南推荐•颞动脉活检前可使用激素，甚至是阿司匹林来治疗，目的是降低视网膜中央动脉闭塞的风险•枕动脉炎除了疼痛局限于头后部之外，其他症状和颞动脉炎相似新发的持续性头痛•颅内压力过高或过低都可出现严重的持续性头痛•特发性颅高压多见于肥胖女性，除了持续性头痛之外还伴有与脉搏波动一致的耳鸣及视觉障碍•诊断特发性颅高压前应排除静脉窦血栓，脑脊液检查应属正常•特发性颅高压的主要风险是视觉损害•节食和减肥是预防视觉损害和改善头痛的一种方法•低颅压的发生率高于颅高压，主要见于腰穿或腰麻后•自发性低颅压的主要原因是脑脊液自发外渗•低颅压的主要症状是两侧颞部胀痛或沉重感，平躺可缓解。可伴有耳鸣及听力下降等听觉症状•常规的颅脑成像可漏诊。MRI的经典表现是脑膜强化，这是由于低颅压引起硬脑膜静脉血管扩张所致新发的持续性头痛新发的持续性头痛•鼻窦炎：对于不伴有诸如鼻充血或牙龈敏感等鼻窦症状的新发性头痛，影像学检查可以发现有症状的鼻窦炎•症状性鼻窦炎在横断面成像上多呈高信号•孤立性蝶窦炎是头痛少见的病因•蝶窦炎多在晚上加重，且多不伴有鼻窦炎的特征性表现新发的持续性头痛•颈源性头痛是起源于颈椎上部的疼痛，占成年人头痛的4%•通常颈源性头痛是单侧的新发的疼痛，且多发生于曾有头部或颈部外伤者，或有偏头痛症状但对偏头痛标准治疗无效时•对于有新发的单侧头痛的老年人，若血沉正常，应考虑颈源性头痛新发的持续性头痛•丛集性头痛经常被误诊为偏头痛•丛集性头痛主要表现为眼周的剧烈疼痛，疼痛可在不到1或2分钟内达到高峰•可伴有自主神经功能障碍：流泪、鼻塞及上眼睑下垂等新发的持续性头痛•动脉夹层或静脉窦血栓形成性头痛多呈雷击样头痛，但也是新发的疼痛•颈动脉夹层可呈现出Horner征•静脉窦血栓形成患者多有血栓形成危险因素睡眠性头痛•有时罕见的头痛综合征也可呈现急性头痛•睡眠性头痛是老年人中常见的一种头痛，睡前可完全无头痛，但患者可因剧烈的弥散的头痛而从睡眠中醒来•对浓咖啡和低剂量的碳酸锂治疗有效慢性头痛治疗出现困难•最后一组病人之前持续存在慢性头痛，现在治疗出现困难•需要警惕那些伴有颅高压的病人，因为这类患者之前被误诊为偏头痛、紧张性头痛或药物滥用性头痛•对于既往有颅高压病史的患者就诊时，医生应该给予反复的腰椎穿刺检查来评估脑脊液的压力•如果慢性偏头痛患者来医院寻求疼痛缓解，那么应该更重视其头痛类型和药物使用•就诊的大多数病人存在滥用可待因或曲马多等药物•如果每月有10天以上使用止痛药物来控制急性头痛那么就存在药物滥用•最重要的是这部分患者应该停止使用他们正在滥用的止痛药物慢性头痛治疗出现困难雷击样头痛与性活动相关性头痛与性活动相关性头痛低风险性头痛的标准•年龄30岁以下•具有原发性头痛的典型特征•类似的头痛史•没有神经系统局限体征或其他异常发现•没有头痛模式的变化•没有并存的高风险疾病（例如人免疫缺陷病毒感染）•没有新的有关病史或体征发现急性头痛的危险症状和体征①突然发作的剧烈头痛②与往日情况不同的剧烈头痛③呈进行性加重的头痛④发生于情绪激动或突然力后(如用力扭启瓶盖、排便、抬重物等)出现的头痛⑤伴