7血管炎

血管炎概述血管炎病是一组异质性由于血管壁发生炎症(炎性细胞浸润和/或血管壁坏死)而引起的疾病血管炎可以导致血管局部形成血管瘤，或狭窄甚至闭塞，从而导致血管供血区供血不足，出血或梗死。分为原发与继发Table1.TheChapelHillConsensusConferenceLargevesselvasculitisGiantcell(temporal)arteritis(GCA)TakayasuarteritisMedium-sizedvesselvasculitisPolyarteritisnodosa(PAN)KawasakidiseaseSmallvesselvasculitisWegener'sgranulomatosis(WG)Churg-Strausssyndrome(CSS)Microscopicpolyangiitis(MPA)Henoch-Schoenleinpurpura(HSP)Essentialcryoglobulinemicvasculitis(ECV)Cutaneousleukocytoclasticvasculitis(CLV)PotentialMechanismsofVesselDamageinVasculitisSyndromes•Pathogenicimmunecomplexformationand/ordeposition–HSP–Vasculitisassociatedwithcollagenvasculardiseases–Serumsicknessandcutaneousvasculitissyndromes–HepatitisC-associatedessentialmixedcryoglobulinemia–HepatitisB-associatedPANPotentialMechanismsofVesselDamageinVasculitisSyndromes•ProductionofANCA–WG–CSS–MPAPotentialMechanismsofVesselDamageinVasculitisSyndromes•PathogenicTlymphocyeresponsesandgranulomaformation–TA（GCA）–Takayasu'sarteritis–WG–CSS–Kawasakidisease与ANCA相关的疾病系统性血管炎CTD（SLE，RA，SSc，SS）肾炎：新月性肾小球肾炎，原发性局灶型坏死性肾小球肾炎炎性肠病感染，阿米巴肝脓肿ANCA与血管炎majortargetc-ANCAProteinase-3（PR-3）p-ANCAenzymemyeloperoxidase（MPO）ANCA与血管炎临床表现全身炎症反应：发热、头痛、乏力、不适感、出汗、体重减轻、肌痛，肢端疼痛、腹痛、关节痛等皮肤损害：结节性红斑、网状青斑、泌尿系统呼吸系统神经系统：CNS病变、多发单神经炎、临床表现消化系统：肠血管病变、溃疡、炎症，慢活肝心血管系统：心绞痛、心包炎、心衰血液系统眼鼻睾丸和副睾炎治疗原则：早诊断早治疗激素激素+免疫抑制剂（尤其是CTX）其他：IVIG，血浆置换，支持治疗与抗感染生物制剂：TNF-a抑制剂结节性多动脉炎（PAN）定义中小动脉坏死性炎症，不伴有肾小球肾炎或微小动脉、毛细血管或微小静脉炎症。显微镜下多血管炎（MPA）定义累及小血管（毛细血管、微小静脉或微小动脉）的坏死性血管炎，很少或无免疫物沉积，也可能涉及小及中等动脉。坏死性肾小球肾炎很多见，肺毛细血管炎也常发生。PAN与MPA的鉴别PANMPA侵犯血管中小动脉小血管（毛细血管、微小静脉或微小动脉）也可涉及小及中等动脉。急进性肾小球肾炎无有肾血管炎及肾血管性高血压，肾梗死和微动脉瘤有（肾血管性高血压，肾梗死，肾出血，肾衰）无肺血管炎无有ANCA少见，20%多见，50~80%（P型多见）血管造影异常（肾、腹腔脏器微血管瘤，血管狭窄）是否死亡原因肾衰、心血管病变、胃肠道肾衰、肺出血过敏性血管炎和肉芽肿病(Churg-Strauss血管炎,CSS)定义是一种累及小和中等口径血管的系统性血管炎病，以血管内外肉芽肿形成及高嗜酸细胞血症和组织浸润为其特点，最多影响呼吸系统，发生于有哮喘及变应性鼻炎的人中。临床三部曲变应性鼻炎、鼻息肉病、哮喘病史血嗜酸细胞增高、Loffler综合症（肺部暂时性浸润，合并咳嗽、发热、呼吸困难及嗜酸性细胞增多），慢性嗜酸性肺炎或胃肠炎系统性血管炎美国风湿病学学会分类标准哮喘嗜酸细胞血症(10%onWBCdifferential)单神经或多神经疾病非固定性肺浸润鼻窦病血管外嗜酸细胞积聚（活检血管）6项中至少4项PAN与CSS的鉴别PANCSS侵犯血管中小动脉小和中等口径血管变应性鼻炎、哮喘病史无有血嗜酸细胞正常升高坏死性肾小球肾炎无有肺浸润无有ANCA少见，20%2/3（+）血管造影异常（肾、腹腔脏器微血管瘤，血管狭窄）是否Wegener’s肉芽肿病定义小中血管炎，其特征为上下呼吸道坏死性肉芽肿和肾小球肾炎典型WG三联症：上呼吸道症状，肺病变，肾病变1990ACRcriteriaforWGCriterionDefinition-Nasalororal逐渐加重的痛性或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻分泌物-AbnormalCXR结节、固定肺浸润或空洞-Urinary镜下血尿(5RBC/hpf)或红细胞管型-Granulomatous动脉壁内或血管周边，或血管外有肉芽肿炎性改变Symptoms/SignsofWGE:ENT(92%)Rhinorrhea,purulentorbloodynasaldischarge,nasalmucosaldryingandcrustformation,epistaxis,andotitismedia,sinusitis,saddlenosedeformity,subglotticstenosisL:LungsorLowerrespiratorytract(85-90%pts);Hemoptysis,abnormalCXR,pulmonaryvasculitisK:Kidneys(77%pts)Abnormalurinarysediment,renalinsufficiencyS:Skin(46%pts)granulomatousinvolvementofskinOther:Eye(52%pts):Conjunctivitis,scleritis,proptosis,eyepain,visuallossArthralgias,fever,cough,weightloss,peripheralneuropathy,CNSdisease,pericarditis,hyperthyroidism.CSS与WG的鉴别WGCSSENTNecrotizinglesionsallergicrhinitisLungfixednodules/infiltratesFleetinginfiltratesKidneyinvolvednotinvolvedAllergiesnoyes-asthmaANCAc-ANCAp-ANCAEosinonoelevatedPathCoagulativenecrotizinggranulomasFibrinoidnecrotizinggranulomasCauseofDeathRenal/LungCardiacTreatmentCyclophosphamideandPrednisonePrednisoneWG与angiocentricimmunoproliferativelesions(AIL)的鉴别淋巴瘤样肉芽肿中线肉芽肿WG与淋巴瘤样肉芽肿的鉴别淋巴瘤样肉芽肿，免疫过氧化物酶染色，细胞内有多克隆免疫球蛋白活检病理WG与中线肉芽肿（midlinegranuloma）的鉴别VasculiticLungInvolvementNameVasculiticLung/RenalInvolvementANCApositiveLargevesselGCARare/RareNoTakayasuFrequent/FrequentNoMediumvesselPANRare/FrequentNoKawasakiNo/RareNoSmallvesselWGFrequent/Frequentc-ANCACSSFrequent/Rarep-ANCAMPAFrequent/Frequentc/p-ANCA白塞综合症（Behcetsyndrome）病理血管炎，可以累及全身各大中小血管，其中以小静脉最常受累1989年白塞病国际诊断标准复发性口腔溃疡：口腔阿弗他溃疡或庖疹性溃疡，3次/年复发性外阴溃疡（经医生确诊或本人确认有把握的外阴溃疡或疤痕）眼病皮肤病变：结节性红斑，假性毛囊炎，针刺反应（+）具备第一条者，加上其余4项中任何2项值得重视的白塞病其他表现神经白塞心脏大血管病变全消化道病变（溃疡多见）