肾病综合症

肾病综合症NS教学目标能够列出原发性肾病综合症的病因、发病机制及病理类型。能够知道原发性肾病综合症的临床表现及治疗要点。能够对此类患者进行护理及健康宣教。定义肾病综合征指由各种肾脏疾病所致的，以大量蛋白尿(尿蛋白3.5g/d)、低蛋白血症（血浆清蛋白30g/L）、水肿、高脂血症为临床表现的一组综合征。多种病因多种病理改变多种临床疾病根据国外统计，其发病率约为2%病因与发病机制原发性–原发于肾脏本身的肾小球疾病–为免疫介导性炎症所致的肾脏损害继发性–继发于全身性或其他系统疾病分类和病因儿童青少年中老年原发性微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎、局灶性节段性病变膜性肾病继发性过敏性紫癜肾炎、乙肝相关性肾小球肾炎、先天性肾病综合症SLE、过敏性紫癜肾炎、乙肝相关性肾小球糖尿病肾病、肾淀粉样变性、炎骨髓瘤性肾病、淋巴瘤或实体瘤性肾病临床表现发病年龄、起病缓急与病理类型有关典型临床表现并发症病理类型原发性微小病变型肾病以儿童（男多于女）多见；可有过敏病史；典型的NS临床表现；一般无持续HBP和肾功能减退、无肉眼血尿；90%对糖皮质激素敏感，复发率可达60%。病理类型原发性系膜增生性肾小球肾炎我国发病率高，好发于青少年（男多于女）；半数起病急骤，部分为隐匿性，有前驱感染史；多有肉眼血尿。病理类型原发性系膜毛细血管性肾小球肾炎好发于青少年，多起病急骤，70%有前驱感染；常伴急性肾炎综合症表现，几乎均有血尿；进展快，高血压、肾功能损害出现早，预后差；治疗困难，尤其成人疗效差。病理类型原发性局灶节段性肾病多发于青少年男性，多隐匿起病；以肾病综合症为主要表现；对糖皮质激素和细胞毒性药物治疗反应差。病理类型原发性膜性肾病多见于中老年，通常起病隐匿；80%表现为NS，一般无肉眼血尿；极易发生血栓栓塞；进展缓慢，治疗效果差。典型表现大量蛋白尿分子屏障、电荷屏障受损血浆蛋白大量滤出，近曲小管无法全部重吸收。高跨膜压、高滤过、高灌注（高血压、高蛋白饮食、大量输注血浆蛋白等）可加重尿蛋白排泄大量选择性蛋白尿（尿蛋白3.5g/d）以清蛋白为主典型表现低蛋白血症–低蛋白血症与蛋白尿排出量之间并非完全一致，只有当肝脏合成不足弥补丢失时出现；–胃肠道粘膜水肿致食欲减退、蛋白质摄入不足、吸收不良等因素可进一步加重低蛋白血症。血浆清蛋白30g/L免疫球蛋白、抗凝及纤溶因子、金属结合蛋白减少典型表现水肿–最突出的体征；–低蛋白血症的程度呈正相关；–严重水肿者可出现胸腔、腹腔和心包腔积液。水肿高脂血症–高胆固醇血症最常见；–甘油三酯、低密度脂蛋白、极低密度脂蛋白增加；–年龄、营养状况、肥胖、糖尿病等因素。典型表现并发症感染最常见；以呼吸道、泌尿道、皮肤多见；相关因素：营养不良、免疫功能紊乱、糖皮质激素的使用；治疗不及时彻底，感染是导致NS复发和疗效不佳的主要原因之一。并发症血栓、栓塞相关因素：血液浓缩、高脂血症；机体凝血失衡；血小板功能亢进；利尿剂和糖皮质激素的使用；以肾静脉血栓最常见，其次为肺血管血栓、下肢静脉血栓；血栓和栓塞是直接影响肾病综合症治疗效果和预后的重要原因。并发症急性肾衰（1）急性肾前性氮质血症表现为少尿、尿钠减少伴血容量不足表现；与NS突然发作、严重低蛋白血症和过度使用利尿剂有关；多发于儿童，可逆，扩容利尿可恢复。并发症急性肾衰（2）肾实质性急性肾衰起病几周无任何诱因突发少尿、无尿、尿钠排出增多、肾功能急剧恶化；扩容、利尿无效，须透析；多发于成人并发症其他蛋白质和脂肪代谢紊乱蛋白质营养不良、儿童生长发育障碍免疫力低下微量元素缺乏（铁、锌、铜）；钙、磷代谢障碍内分泌紊乱高脂血症：心血管并发症实验室检查尿液检查尿蛋白定性为+++~++++，尿蛋白定量3.5g/d尿中可有红细胞、颗粒管型实验室检查血液检查血清清蛋白30g/L血清胆固醇及甘油三酯增高低密度脂蛋白、极低密度脂蛋白增高实验室检查肾功能检查内生肌酐清除率正常或降低血肌酐、尿素氮可正常或升高肾活组织病理检查可明确肾小球的病理类型，指导治疗及判断预后诊断要点确诊NS：大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症、水肿，前两项为诊断必备条件确认病因：排除继发性肾病综合征病理类型有赖于肾活组织病理检查判定有无并发症治疗要点一般治疗对症治疗利尿消肿减少尿蛋白降脂治疗抑制免疫与炎症反应（主要）并发症防治中医中药治疗治疗要点一般治疗休息休息至？保持适度床上及床旁活动，以防静脉血栓形成缓解后逐步增加活动量饮食高热量、低脂、高维生素、低盐饮食肾功能良好？肾功能减退？每日每公斤体重不应少于30~35kcal慢性肾脏疾病的蛋白质摄入控制指南肾小球滤过率(ml/min)蛋白质(g/kg·d)磷(g/kg·d)60一般不受限制不限制25～600.6g/kg·d(其中包括≥0.35g/kg·d≤10的优质蛋白)5～250.6g/kg·d(其中包括≥0.35g/kg·d≤10的优质蛋白)或者0.3g/kg·d(同时补充必需氨基酸≤9或酮酸)60(肾病综合征)0.8g/kg·d(此外,每增加1g尿蛋白再多摄入1g蛋白质);≤12或者0.3g/kg·d(同时补充必需氨基酸或酮酸;此外,每增加1g尿蛋白再多摄入1g蛋白质)≤9治疗要点对症治疗利尿消肿利尿剂噻嗪类利尿药保钾利尿药：与噻嗪类利尿药合用可提高利尿效果袢利尿药渗透性利尿药：少尿者应慎用静脉输注血浆或血浆清蛋白，提高胶体渗透压注意利尿不能过猛，以免血容量不足，诱发血栓形成和肾功能损伤治疗要点对症治疗减少蛋白尿持续大量蛋白尿可致肾小球高滤过，加重肾损伤ACEI：对出球小动脉的扩张作用大于入球小动脉，故能降低肾小球内跨膜压，减少肾小球滤过，减少尿蛋白（洛汀新或开博通）。ARB：氯沙坦、颉沙坦慢性肾脏疾病的血压控制指南慢性肾脏疾病的血压目标值130/(80～85)mmHg伴有蛋白尿时(1g/d)的血压目标值125/75mmHg(平均动脉压92mmHg)推荐的药物·应用利尿剂使血容量至正常·对糖尿病肾病或伴有蛋白尿的慢性肾脏疾病—可单独应用血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素受体拮抗剂,上述两种药物也可与利尿剂合用·对其他病因的慢性肾脏疾病,也可选用钙通道阻滞剂、α受体阻滞剂和β受体阻滞剂治疗要点对症治疗降脂治疗高脂血症可加速肾小球疾病的发展，增加心、脑血管病的发生率低脂饮食；降脂药治疗要点抑制免疫与炎症肾上腺糖皮质激素-药理作用抑制免疫反应抑制炎症反应抑制醛固酮和抗利尿激素分泌影响肾小球基底膜通透性利尿消除蛋白尿根据对下丘脑垂体-肾上腺皮质轴抑制时间短效(12h)：考的松、氢化考的松中效(12-36h)：强的松、强的松龙、甲基强的松龙长效(48h)：地塞米松应用原则起始足量：泼尼松1mg/kg/d，服8~12周；缓慢减药：足量治疗后每2~3周减量10%，减至20mg/d左右时易反复应更加缓慢减量；长期维持：最小有效剂量（10mg/d）；个体化治疗给药方法每日给药法：大多数采用中效隔日给药法：维持期冲击疗法：甲泼尼松龙治疗要点抑制免疫与炎症细胞毒药物防治肾小球硬化和肾间质纤维化用于“依赖型”或“激素抵抗型”，与激素合用环磷酰胺治疗要点抑制免疫与炎症环孢素激素抵抗和细胞毒药物无效通过选择性抑制T辅助细胞及细胞毒效应而起作用并发症防治感染用激素时不主张并用抗生素来预防感染。发生感染，选择敏感、强效及无肾毒性抗生素。严重感染时激素是否减量视患者的具体情况决定。免疫增强剂效果不肯定。并发症防治血栓及栓塞血浆白蛋白低于20g/L时，存在高凝状态，可给予抗凝剂（肝素、阿司匹林等）预防；一旦发生血栓、栓塞，及时给予尿激酶或链激酶溶栓治疗（6h内效果最佳，但3天内仍可望有效），同时配合抗凝治疗半年以上并发症防治急性肾衰竭-----及时给与正确处理，大多数可以恢复袢利尿剂血液透析原发病治疗碱化尿液并发症防治蛋白质和脂肪代谢紊乱–饮食治疗–其他措施ACEI、ARB中药黄芪降脂药：HMG-CoA还原酶抑制剂，如洛伐他汀、普伐他汀或辛伐他汀等；降甘油三脂为主的氯贝丁酯类，如非诺贝特、苯扎贝特等中医中药治疗辨证论治：脾肾阳虚与激素及细胞毒药物合用，减轻其不良反应雷公藤：抑制免疫，抑制肾小球系膜细胞增生，改善肾小球滤过膜通透性。护理诊断体液过多营养失调有感染的危险有皮肤黏膜完整性受损的危险护理措施体液过多钠、水限钠；入水量根据病情而定观察水肿转归记录24h出入液量定期测量体重、定期评估水肿程度监测有无急性左心衰、高血压脑病表现护理措施体液过多用药护理利尿剂、肾上腺糖皮质激素、细胞毒等药物观察疗效及不良反应用药注意事项：不可随意增量、减量或停药口服糖皮质激素饭后服用，应用CTX多饮水护理措施营养失调饮食护理蛋白质：正常量的优质蛋白，肾功能不全时热量：126～147kJ(30～35kcal)/（kg·d）脂肪：少食动物脂肪，多食植物油及鱼油纤维素：多食燕麦、豆类等富含可溶性纤维食物补充微量元素：铁、钙护理措施营养失调营养监测记录进食情况----评估饮食结构是否合理，热量是否充足定期测量血浆蛋白、血红蛋白----评估机体的营养状态护理措施有感染的危险预防感染减少环境中的细菌保持全身皮肤黏膜的清洁健康指导：告知病人预防感染的重要性；指导其加强休息和营养，注意保暖护理措施有感染的危险病情观察监测生命体征，注意体温有无升高观察有无咳嗽、咳痰、肺部湿啰音、尿路刺激征、皮肤红肿等感染征象健康指导“慢性肾脏病一种生活方式疾病”健康指导休息与运动注意休息，避免劳累；适当活动，预防血栓饮食调理优质蛋白、高热量、低脂、高膳食纤维和低盐饮食重要性指导按病情选择合适食物，并合理安排每日饮食健康指导预防感染避免受凉、感冒，注意个人卫生用药指导告知不可擅自减量或停用激素介绍各类药物的使用方法、注意事项及可能的不良反应定期随访怎样控制盐的摄入？让病人了解盐摄入控制的重要性，取得家人的配合评估每天盐的摄入量每天加的盐量不超过3g不进或少进高盐的食物，如味精、蚝油、咸菜、熟食用醋、葱、蒜、辣椒、芥末等替代食盐，增加食欲分餐：先盛出少盐或无盐的饮食，再加盐家人吃用15ml酱油代替3g盐尽量少去餐馆吃饭怎样限制蛋白的摄入？蛋白摄入的量的确定食谱的制定用实物交换份简单计算食谱的蛋白含量记录饮食，与营养师核对预后肾病综合征的预后取决于–肾小球疾病的病理类型–有无并发症–是否复发及用药的疗效–临床因素局灶性节段性肾小球硬化、系膜毛细血管性肾炎、重度系膜增生性肾炎预后差。