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PCP的病例分析及详解绍兴市人民医院呼吸内科唐吉仙/顾佳露1病例•2016.4.19，男，26岁，电子，因“干咳半月，发热伴气急2天”入院。•追问既往病史无殊，入院4天前有“火疗”史。•半月前无诱因出现干咳，无发热，无胸闷气急，未重视。2天前开始出现发热，体温最高达39.0°C，感胸闷气急，活动后明显，头晕，肌肉酸痛，无咳痰咯血，无胸痛呕吐等，期间于绍兴中心医院胸片正常，头孢地尼口服无好转。•查体：急性病容，呼吸急促，唇稍绀，双肺呼吸音粗，两下肺可闻及湿罗音。心律齐，无杂音。腹软无压痛，肝脾肋下未及。双下肢无浮肿。2辅助检查•血常规：WBC8.07*109/L，中性粒细胞百分比79.9%↑，淋巴细胞百分比10.2%↓，嗜酸性粒细胞百分比3.5%，CRP43.56mg/L↑•血气分析（2L/min吸氧下）：PH7.464，二氧化碳分压29.2mmHg↓，氧分压74.3mmHg↓，肺泡-动脉氧分压差42.7mmHg↑•生化组合：门冬氨酸转移酶：43U/L↑，乳酸脱氢酶447.4↑U/L，肌酸激酶18.5U/L↓，肌酐75umol/L，钾4.1mmol/L，钠135mmol/L3辅助检查•凝血功能常规检查，血清肌钙蛋白无殊。•输血前检查：艾滋病病毒抗体测定（+），梅毒特异性抗体及丙肝病毒抗体测定（-）•急诊HIV（+）•心电图：窦性心动过速（136次/分）•心超：心脏未见明显异常•胸部CT：两肺弥漫片状模糊影，炎性病变首先考虑，建议治疗后复查。4胸部CT56诊断？？7可考虑的疾病1.病毒性肺炎2.过敏性肺炎3.间质性肺炎4.肺血管炎5.肺水肿？？？？PCP8可考虑的疾病1.病毒性肺炎2.过敏性肺炎3.间质性肺炎4.肺血管炎5.肺水肿？？？？PCP9病毒性肺炎•斑点状，片状或均匀阴影（磨玻璃影，磨玻璃影内可有气腔结节。）。严重者弥漫性结节性浸润（肺泡及间质损伤水肿）。•很少伴有胸腔积液，大叶实变，小叶中心模糊结节和空气潴留改变。1011返回12过敏性肺炎•两肺广泛分布的斑片状，团片状，云絮状肺实变影，边缘模糊，密度及分布不均，以中、下肺多见。（中性粒细胞及嗜酸性粒细胞浸润，小血管炎症引起的弥漫性肺充血水肿及肺泡内蛋白液渗出。）•短时间内病灶位置变化大且具有游走性，故又名游走性肺炎。•反复发作致肺纤维化，可见网格状，蜂窝状纤维索条影，甚至可见到肺不张，肺气肿，胸膜增厚等表现。1314返回15间质性肺炎•早期双下肺磨玻璃样阴影，进展期出现网状或网状结节状阴影，晚期囊状改变，蜂窝肺。•结节影，支气管血管壁不规则影，线状影等表现。胸膜下，对称分布，边缘清楚。1617返回18肺血管炎•类型多：大血管炎，巨细胞动脉炎，抗中性粒细胞抗体（ANCA）相关性小血管炎，变应性肉芽肿血管炎等。•影像表现多：血管壁增厚，肺结节，空洞，磨玻璃影，实变等。肺野多发斑片影和弥漫浸润灶。（坏死的血管壁炎细胞浸润致肺实质破坏）19返回20肺水肿•腺泡状致密阴影相互融合，弥漫分布或局限于一侧或一叶。•从肺门两侧向外扩展逐渐变淡成典型的蝴蝶状阴影，可伴少量胸腔积液。21返回22PCP•卡氏肺孢子虫肺炎(卡肺囊虫肺炎):卡氏肺孢子虫引起的间质性浆细胞性肺炎，是条件性肺部感染性疾病。•卡氏肺孢子虫：包囊和滋养体两种形态。成熟包囊进入肺泡后破裂，囊内小体脱囊后发育为滋养体，滋养体紧贴肺泡上皮寄生，增殖。23PCP的发病与宿主的细胞免疫及体液免疫关。如当T细胞免疫功能抑制时，肺孢子虫可大量繁殖，对肺泡上皮细胞造成直接的毒素性损害，引起I型上皮脱屑性肺泡炎。肺泡间隔有浆细胞，单核细胞浸润，肺泡上皮增生，增厚，泡腔内充满嗜酸性泡沫样物质和蛋白样渗出物。肺泡腔内充满炎性细胞，蛋白样渗出物和虫体，阻碍气体交换，产生临床症状。24•发病人群：免疫功能低下者如先天性免疫缺陷及进行过器官移植的患者;大量、长期使用激素类或免疫抑制治疗药物造成自体免疫功能低下的患者;患有各种肿瘤，长期进行抗癌化疗的患者;艾滋病患者;婴幼儿营养不良等等。25临床症状和体征•1.流行性婴儿型起病缓慢，先有畏食、腹泻、低热，以后逐渐出现咳嗽，呼吸困难，症状呈进行性加重。•2.儿童-成人型起病较急，开始时干咳，迅速出现高热、气促、发绀，肺部体征甚少，可有肝脾肿大。•PCP患者症状严重，但肺部体征较少，多数患者肺部听诊无异常，部分病人可闻及散在湿啰音。26影像学表现•大多数患者常合并细菌或真菌感染，X线表现多不典型，10%~25%患者胸部X线可正常。典型的X线表现为双侧弥漫性间质浸润，以网状结节影为主，有时呈毛玻璃状阴影，开始由肺门向外扩展，病情进展，迅速发展为肺泡实变，病变广泛而呈向心性分布，似蝶状阴影，肺尖和肺底很少累及，与肺水肿相似。有时可见肺部局限性结节阴影、大叶实变、空洞、肺门淋巴结肿大、胸水等2728293031•分析13例PCP的X线特点，归纳为4种形态:(1)间质肺泡浸润;(2)轻度弥漫性肺泡渗出;(3)中度融合性肺实变;(4)重度弥漫性肺实变。32实验室检查•1.血液学检查白细胞增高或正常，与基础疾病有关。对长期应用免疫抑制剂治疗者，白细胞计数常较低。白细胞分类可正常或核左移，嗜酸性粒细胞轻度增高。血清乳酸脱氢酶常增加。•2.血气和肺功能动脉血气常有低氧血症和呼吸性碱中毒，晚期出现呼吸性酸中毒。肺功能检查肺总气量、肺活量均减少，肺泡-动脉氧分压差增大。肺弥散功能(DLCO)低于70%估计值。33实验室检查•3.病原学检查痰、支气管肺泡灌洗液，经纤支镜肺活检做特异性的染色如吉姆萨(Giemsa)染色、亚甲胺蓝(TBO)染色、Gomori大亚甲基四胺银(GMS)染色，查获卡氏肺孢子虫的包囊和滋养体可确诊。•4.血清学检查缺乏较好的敏感性和特异性，尚不能用以诊断卡氏肺孢子虫病。34治疗一般治疗：•PCP病人多有免疫功能低下，一般情况差，因此，应加强支持治疗和恢复病人的免疫功能。卧床休息，给予吸氧、改善通气功能，注意水和电解质平衡。如病人进行性呼吸困难明显，可人工辅助呼吸;多次输新鲜血或血浆;减少或停用免疫抑制剂;对合并细菌感染者应选用合适的抗生素抗感染。35•复方磺胺甲恶唑即复方新诺明(SMZ-TMP):治疗艾滋病病人合并PCP首选的药物，对于高度怀疑而未明确者也是首选的试验性治疗的药物。•喷他脒:最早用于治疗PCP的药物，与SMZ-TMP相比较，疗效相近，潜在毒性大，不良反应发生率高。•克林霉素-伯氨喹:治疗艾滋病病人合并的轻、重度PCP有效率达90%~93%，用于对前两者均无效的患者。病原治疗：36•肾上腺皮质激素类药物：对于并发PCP的艾滋病病人，在对病原治疗的同时可加用肾上腺皮质激素类药物减轻呼吸衰竭的发生，提高生存率。指征:中重度PCP病人PaO270~80mmHg或肺泡-动脉血氧分压差35mmHg。使用时机:抗PCP治疗开始同时或72小时内。剂量:强的松40mgbid口服5天后改20mgbid口服5天，再改20mgqd口服，直至抗PCP结束。如静脉用甲基强的松龙，其用量为上述强的松的75%。3738