基底动脉扩张延长综合征

椎基底动脉扩张延长症（vertebrobasilardolichoectasia，VBD）是指椎基底动脉的异常迂曲、扩张和延长。椎基底动脉扩张延长症1986年，Smoker等首次提出VBD的概念。2005年，Caplan对VBD的概念进行了修订。取代了既往“椎基底动脉系统迂曲”、“椎基底动脉延长扩张”、“巨大延长的动脉瘤畸形、动脉变异及梭形动脉瘤”等术语。1.SmokerWR,CorbettJJ,GentryLR,KeyesWD,PriceMJ,McKuskerS.High-resolutioncomputedtomographyofthebasilarartery:2.Vertebrobasilardolichoectasia:clinical-pathologiccorrelationandreview.AJNRAmJNeuroradiol.1986;7:61-72.2.2.SavitzSI,CaplanLR.Vertebrobasilardisease.NEnglJMed.2005;352:2618-2626.流行病学VBD在总体人群中的发生率为0.06%～5.8%，在卒中患者的发生率高达10%～12%。Pico等对466例VBD患者进行的中位随访时间为5.3年的研究显示:直径＞4.3mm是卒中的高危因素；VBD也是致死性卒中的独立危险因素;BA直径每增加1.0mm，卒中的致死风险增高1.23倍。PicoF,LabreucheJ,Gourfinkel-AnI,AmarencoP,InvestigatorsG.Basilararterydiameterand5-yearmortalityinpatientswithstroke.Stroke.2006;37:2342-2347.基底动脉(basilarartery，BA)由左右两条椎动脉在脑桥下缘汇合而成向上行于脑桥基底沟中全长3cm，宽1.5—4mm至约左右动眼神经根之间分为左右大脑后动脉（鞍背平面上6mm内，鞍上池下方）正常解剖1.基底动脉2.脑桥动脉3.左小脑后下动脉（PICA）4.右AICA-PICA干5.左小脑前下动脉（AICA）6.PICA半球支7.小脑上动脉（SCA）8.SCA的蚓支9.小脑上动脉半球支左侧椎动脉造影前后位Ubogu、Zaidat：MRA诊断标准扩张：BA直径≥4.5mmVA直径≥4mm(Passero、Rossi)延长：BA上段超过鞍上池或床突平面6mm以上，或BA长度＞29.5mm，VA颅内段长度＞23.5mm迂曲：BA横向偏离超过起始点至分叉之间垂直连线1mm或位置在鞍背或斜坡的旁正中至边缘间以外，而VA任意一支偏离超过椎动脉颅内入口到基底动脉起始点之间连线10mm为异常。UboguEE,ZaidatOO.Vertebrobasilardolichoectasiadiagnosedbymagneticresonanceangiographyandriskofstrokeanddeath.JNeurolNeurosurgPsychiatry.2004;75:22-26.Smoker:HRCT诊断标准BA分叉高于鞍上池或位置位于旁正中之外且直径≥4.5mm定义为VBD。SmokerWR,CorbettJJ,GentryLR,KeyesWD,PriceMJ,McKuskerS..AJNRAmJNeuroradiol.1986;7:61-72.若高度评分≥2或位置评分≥2即为延长BA偏移分级BA延长（高度）分级病因先天因素：血管肌纤维发育异常、动脉内弹力层缺如、和（或）平滑肌层萎缩等后天因素：影响血管发育并引起血管壁破坏的疾病，如动脉粥样硬化、动脉炎性病变等病理生理血管肌纤维结构和功能异常内弹力膜的广泛缺陷及中膜网状纤维的缺乏机械压迫脑脊液压力增高血流动力学改变血流变慢，状态紊乱临床表现•缺血性脑血管疾病•出血性脑血管疾病•压迫和颅神经损害症状•脑积水缺血性脑血管病后循环梗死TIA病例1男，62岁。因“急起头痛、呕吐、意识不清1d”于2008年5月25日入院。2009年12月5日患者因“突发言语不清，右侧肢体无力伴头昏2h”再次入院入院1周后患者突然出现昏迷，呼吸变慢并逐渐停止，复查头颅CT未见颅内出血，给予呼吸机辅助呼吸，治疗无效死亡。病例21.Ahypertensive54-year-oldman,withtruevertigo,nausea,andimbalance2.Intheneurologicphysicalexamination,thepatienthaddysarthria,dysmetria,horizontalnystagmusandgaitataxia.3.Thesymptomsimprovedinthe1stday,butrecurredinthe2ndday,lastingfor6-7hours.机理探讨1．血流动力学异常：VBD患者后循环血管扩张处的血流通常是双向的，逆行的血流会导致前向血流的减少和血流速度的下降。2．原位血栓形成：VBD血管扩张处血流速度下降引起的血流停滞及湍流会导致反复的血栓形成。造成血管的狭窄或闭塞。3．穿支动脉病变：VBD患者血管迂曲、成角产生的机械牵拉作用可使动脉分支变形，并使其血流灌注减少，基底动脉的穿支最容易被拉伸、扭曲，造成脑桥的基底动脉供血区梗死，梗死灶多位于基底动脉偏移位置的对侧。出血性脑血管疾病脑出血蛛网膜下腔出血病例158岁，男性，高血压病史一年来出现吞咽困难，血压未控制入院第二天,构音障碍、眼球震颤、吞咽困难,右侧偏瘫及感觉障碍机理讨论动脉壁的病理改变1，内弹力膜缺失2，基质变薄3，平滑肌萎缩压迫和颅神经损害症状面肌痉挛三叉神经痛舌咽神经痛多组脑神经受累其他血管异常相关疾病面肌痉挛面神经在出脑干区(RFZ区)受压迫则可能出现面肌痉挛，表现为面部肌肉发作性、反复性不自主抽动。VBD引起的面肌痉挛多为位置异常的椎一基底动脉间接压迫所致，而直接压迫引起的面肌痉挛仅占0．5％。三叉神经痛异常的椎～基底动脉若压迫三叉神经根部则可能导致TN，表现为面部三叉神经分布区内短暂的、反复发作的阵发性剧痛。MVD（显微血管减压术）是唯一针对TN的病因进行治疗的方法，对伴有原发性高血压的部分患者同时还能解除血管对脑干的压迫。部分患者因术中减压不充分或未找到责任血管，可给予三叉神经感觉根部分切断，从而提高手术的有效率。ＭＲＩ（ａ）＋ＣＴＡ（ｂ）显示扭曲延长扩张之椎基底动脉，术中（ｃ）可见扭曲延长的椎动脉对三叉神经根部形成压迫。（ＶＡ，椎动脉；ＣＮ，颅神经；ＤＶ，岩静脉；ＰＩＣＡ，小脑后下动脉。）ＭＲＩ（３Ｄ－ＴＯＦ＋ＦＩＥＳＴＡ）显示椎基底动脉向左侧延长扭曲移位，扭曲之椎基底动脉对左侧三叉神经根部形成压迫。舌咽神经痛：对于VBD相关的GPN临床研究较少，其主要表现为局限于舌咽神经或迷走神经的耳咽支分布区的发作性剧烈疼痛。椎动脉压迫舌咽神经多组脑神经受累少数患者由于异常的椎一基底动脉压迫的范围较为广泛，因多组脑神经受累，可出现多种脑神经疾病并发的情况。其他血管异常相关疾病导致的血管异常相关病变还可见于耳鸣、眩晕、视力损害及同向偏盲等疾病。若直接压迫脑干，可能出现延髓功能紊乱，如原发性高血压、锥体束症、吞咽困难及呼吸衰竭等临床表现。脑积水延长的基底动脉偶可压迫第三脑室底部，导致梗阻性脑积水。治疗以对症治疗和脑保护治疗为主内科治疗：抗血小板聚集、降压、降糖、调脂等控制危险因素以预防缺血性卒中的发生外科治疗：微血管减压复位术、腔内血管重建术、动脉瘤夹闭术等。谢谢大家