KDIGO继发性肾小球肾炎临床实践指南

KDIGO继发性肾小球肾炎临床实践指南介绍感染相关的肾小球肾炎感染相关的肾小球肾炎感染相关的肾小球肾炎包括细菌、病毒、真菌、原虫和蠕虫感染相关各种肾炎。对于以下感染相关的肾炎我们建议对于感染进行合理的治疗，并且对于肾病病的临床表现进行标准化的治疗（2D）a.链球菌感染后肾小球肾炎b.感染性心内膜相关的肾小球肾炎c.分流性肾炎丙型肝炎病毒感染相关性肾炎（参照KDIGO有关CKD丙肝感染预防、诊断、评估和治疗临床实践指南）①建议CKD1、2期合并丙肝者，如普通人群一样，采用联合聚乙二醇干扰素和利巴韦林抗病毒剂量（未分级）按照病人的耐受性逐渐增加利巴韦林的剂量。②推荐对于CKD2-3、5期未透析病人采用聚乙二醇干扰素单治疗，并按照肾功能进行调整。③建议HCV合并混合型冷球蛋白血症（IgG/IgM）病人全并肾综、或者进展性肾功能下降、或急生冷球蛋白血症发作应当选择血浆置换或或利妥昔单抗或CTX，同时联合静脉甲强龙和抗病毒治疗。（2D）HBV相关性肾炎我们推荐HBV感染相关性肾炎病人接受干扰素和核苷类似物治疗，相关治疗和普通人群中标准临床治疗指南推荐相同。（1C）我们推荐抗病毒治疗剂量要根据肾功能调整。（1C）HIV相关性肾小球疾病在肾活检已经证实的HIV相关肾病病人，我们推荐无论CD4细胞计数多少均应当开始进行抗病毒治疗。（1B）血吸虫、原虫、疟疾肾病建议同时伴有肾小球肾炎和疟疾、血吸虫、丝虫的病人应当接受合适的、足量足疗程的抗凝剂原虫治疗，以去除原虫（未分级）建议对于血吸虫肾炎的治疗不要使用激素或免疫抑制剂治疗。（2D）建议对于所有伴有尿检异常或者GFR下降的肝脾血吸虫病患者进行沙门菌培养。（2C）建议所有沙门菌培养阳性的病人进行抗沙门菌治疗。（2C）过敏性紫癜性肾炎过敏性紫癜性肾炎儿童过敏性紫癜性肾炎的治疗建议对于持续蛋白尿0.5-1g/d/1.73m2的过敏性紫癜性肾炎的患儿，应使用ACEI或ARBs进行治疗。（2D）建议对于持续蛋白尿1g/d/1.73m2，已应用ACEI或ARBs进行治疗、GFR50ml/(min·1.73m2)的，应与治疗IgA肾病相同，即给予激素治疗6个月。（2D）儿童新月体性紫癜性肾炎的治疗我们建议对于表现为肾综和或肾功能持续恶化的新月体性紫癜性肾炎的患儿，治疗方案与处理新月体性IgA肾病相同。儿童过敏性紫癜性肾炎的预防我们不推荐使用激素来预防过敏性紫癜性肾炎。（1B）成人过敏性紫癜性肾炎的治疗我们建议成人过敏性紫癜性肾炎的治疗与儿童相同。（2D）狼疮性肾炎狼疮性肾炎I型狼疮性肾炎（轻度系膜性LN）I型狼疮性肾炎的治疗主要根据肾外狼疮的临床表现来决定。（2D）Ⅱ型狼疮性肾炎（系膜增殖性LN）对Ⅱ型狼疮性肾炎伴蛋白尿1g/d的患者需要根据狼疮的肾外临床表现程度来决定。（2D）对Ⅱ型狼疮性肾炎伴蛋白尿3g/d的患者就使用激素或者钙调磷酸酶抑制剂治疗，具体用法同MCD的治疗。（2D）Ⅲ型（局灶性LN）和Ⅳ型狼疮性肾炎（弥漫性LN）-初始治疗推荐初始治疗应使用激素（1A）联合CTX（1B）或者MMF（1B）建议如果患者在治疗前三个月阶段有病情恶化的趋势（如血肌酐升高，蛋白尿增多等）应该考虑换用其他治疗措施或者进行重复肾活检指导下一步治疗。（2D）Ⅲ型（局灶性LN）和Ⅳ型（弥漫性LN）-维持缓解治疗我们推荐完成初始治疗后，应用硫唑嘌呤（1.5-2.5mg/kd/d）或MMF（1-2g/d分次口服），同时合并使用小剂量口服激素（相当于≤10mg泼尼松）进行维持缓解治疗。（1B）建议对于不能耐受MMF和硫唑嘌呤患者，可使用钙调磷酸酶抑制剂和小剂量激素。（2C）Ⅲ型（局灶性LN）和Ⅳ型（弥漫性LN）-维持缓解治疗获得完全缓解后，我们建议至少进行1年维持缓解后再考虑将免疫抑制剂减量（2D）如果经过12个月的维持缓解治疗，病情仍未达到完全缓解，应该考虑重复肾活检，以决定是否改变治疗方案。（未分级）Ⅲ型（局灶性LN）和Ⅳ型（弥漫性LN）-维持缓解治疗当维持缓解治疗减量时，如果肾功能恶化和（或）蛋白尿加重，我们建议为了控制病情，免疫抑制剂的治疗需要增强至原有的水平。（2D）Ⅴ型狼疮肾炎（膜性肾病）建议对于Ⅴ型狼疮肾炎并且表现为正常肾功能和非肾病水平蛋白尿的患者，应主要使用降蛋白尿及抗高血压药物的治疗，需要根据SLE肾外表现的程度来决定糖皮质激素和免疫抑制剂的治疗。（2D）建议单纯Ⅴ型狼疮肾炎并表现为肾病水平蛋白尿者，予激素联合一个免疫抑制剂治疗，如CTX（2C）、CNIs(2C)、MMF（2D）、硫唑嘌呤（2D）狼疮性肾炎的一般治疗我们建议，如果没有禁忌证，所有类型的狼疮肾炎患者均应加羟氯喹治疗（每日最大剂量为（6-6.5mg/kd理想体重）（2C）Ⅵ狼疮性肾炎（进展硬化型狼疮性肾炎）我们建议Ⅵ狼疮性肾炎患者需要根据狼疮肾外表现的程度决定是否使用激素及免疫抑制剂治疗。（2D）狼疮性肾炎的复发建议在完全缓解或部分缓解后复发的狼疮肾炎，应重新初始及维持治疗，参考之前有效的方案。（2B）若重新应用原方案将使患者面临CTX累积过量的风险时，建议换用非CTX的初始方案治疗。（2B）复发时若考虑病理类型有所改变，或不能确定血肌酐升高和/或蛋白尿的加重是由于疾病活动还是慢性病变导致时，可重复肾活检。（未分级）难治性疾病的处理在完成初始治疗后，对血肌酐和/或蛋白尿仍持续恶化者，应考虑重复肾活检来区分是活动性病变还是瘢痕性（慢性）损伤。（未分级）对血肌酐和/或蛋白尿仍持续恶化且重复肾活检显示仍有活动性病变者，应使用初始诱导治疗的替代方案。（未分级）难治性疾病的处理对于那些用了不止一种的推荐初始诱导治疗方案但仍然没有效果的耐药患者，建议考虑静脉注射丙种球蛋白，或者用CNIs（2D）等方法治疗。SLE和血栓性微血管病在SLE的患者中，无论是否伴有狼疮性肾炎，如果存在抗磷酯综合征累及肾脏的情况，应该使用抗凝治疗（目标INR为2-3）。（2D）对于SLE伴随血栓性血小板减少性紫癜的患者，治疗原则同特发性血栓性血小板减少性紫癜，应用血浆置换疗法。（2D）SLE和怀孕建议妇女应该延迟妊娠，直到狼疮肾炎完全缓解。（2D）推荐妊娠期间，不使用CTX、MMF、ACEI、ARB。（1A）建议在怀孕期间，可以继续使用羟氯喹。（2B）推荐使用MMF治疗LN的患者，在妊娠期间应将药物转换为硫唑嘌呤。（1B）SLE和怀孕推荐LN患者如果在妊娠期复发，应该接受激素治疗，同时根据复发的程度，必要时考虑使用硫唑嘌呤治疗。（1B）如果患者在妊娠期正在接受激素或者硫唑嘌呤治疗，在妊娠期间以及分娩后的至少3个月内不减量。（未分级）建议在妊娠期间可使用小剂量的阿司匹林以降低胎儿流产的风险。（2C）儿童LN建议对儿童LN的治疗同成人，但需要根据体表面积和肾小球滤过率调整用药剂量。（2D）寡免疫局灶节段坏死性肾小球肾炎寡免疫局灶节段坏死性肾小球肾炎的初始治疗推荐CTX联合激素用于初始治疗。（1A）对于病情不严重或者对CTX禁忌的患者，推荐的替代方案是利妥昔单抗联合激素。（1B）特殊患者群体对于需要透析或血肌酐迅速升高的患者，推荐加用血浆置换治疗。（1C）对于有弥漫性肺出血的患者，建议加用血浆置换治疗。（2C）特殊患者群体对于有ANCA血管炎和抗GBM肾炎重叠综合征的患者，建议加用血浆置换治疗，治疗方案应根据抗GBM肾炎的治疗规范及建议（详见抗GBM肾炎的治疗一章）（2D）对于CTX治疗3全月后仍依赖透析和没有肾外受累表现的患者，建议停用CTX。（2C）维持治疗已达到缓解的患者，推荐给予维持治疗。（1B）对于保持完全缓解的患者，建议至少18个月的维持治疗。（2D）对于依赖透析且没有肾外受累表现的患者，不推荐维持治疗。（1C）维持治疗的药物选择推荐口服硫唑嘌呤1-2mg/kd/d进行维持治疗。（1B）对硫唑嘌呤过敏或者不能耐受者，建议使用MMF，最多1g每日两次，进行维持治疗。（2C）对于有上呼吸道疾病的患者，建议使用SMZco作为维持治疗的辅助用药。（2B）维持治疗的药物选择对硫唑嘌呤和MMF均无法耐受者，除了GFR60ml/min的患者外，建议使用MTX（首剂0.3mg/kg/w,最大剂量25mg/周）进行维持治疗。（1C）不推荐使用依那西普作为辅助治疗。（1A）复发的治疗对于ANCA血管炎出现严重复发（危及生命或器官）的患者，推荐依据指南中的初始治疗方案进行治疗。（1C）对于ANCA血管炎出现非严重复发的患者，建议重新给予免疫抑制剂或增加其强度，建议使用CTX以外的药物，包括给予或增加激素的剂量、联合或不联合硫唑嘌呤或MMF。（2C）难治性疾病的治疗对于使用CTX联合激素进行诱导治疗无效的ANCA肾小球肾炎的患者，建议加用静脉免疫球蛋白（2C）或者利妥昔单抗（2D）或者血浆置换治疗（2D）。监测不推荐单独依靠ANCA滴度的变化来调整免疫抑制剂治疗。（2D）移植推荐推迟移植，直至达到完全肾外缓解12个月之后。（1C）已达到完全缓解但ANCA仍阳性的患者不需要推迟移植。（1C）抗肾小球基底膜抗体肾小球肾炎的治疗抗肾小球基底膜抗体肾小球肾炎的治疗推荐对所有抗GBM肾小球肾炎的患者给予血浆置换、CTX和激素联合的免疫抑制治疗。（1B）而起病即依赖透析，且在足够的肾活检标本中检出100新月体，同时没有肺出血的患者则不必采用上述治疗。（1B）抗肾小球基底膜抗体肾小球肾炎的治疗一旦确诊为抗GBM肾炎，应立即开始治疗。如果高度怀疑此病，则应在等待确诊的同时，即开始大剂量激素联合血浆置换治疗。（未分级）对于抗GBM肾炎，不推荐给予维持性免疫抑制治疗。（1D）抗GBM抗体转阴至少6个月后，才能进行肾移植。（未分级）