血液病科-紫癜风(过敏性紫癜)诊疗方案(试行版)

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紫癜风(过敏性紫癜)诊疗方案一、诊断(一)疾病诊断1.中医诊断标准(1)发病前常有发热、咳嗽和咽痛等外感证候,少数病人有药物或食物过敏等原因。(2)双下肢为主、大小不等的皮肤丘疹样紫癜,或有荨麻疹、多形性红斑出现。严重者可波及上肢乃至臀部、小腹甚至全身皮肤。(3)常伴有关节痹痛、腹痛、便血和尿血(紫癜肾)等表现。(4)发病人群以小儿和青少年居多,成人也不少见。(5)外周血血小板计数和功能正常。2.西医诊断标准:参照《血液病诊断及疗效标准》第三版(张之南、沈悌主编,科学出版社,2007年)。(1)临床表现发病前1~3周常有低热、咽痛、上呼吸道感染及全身不适等症状。下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布、大小不等的丘疹样紫癜为主,可伴荨麻疹或水肿、多形性红斑。病程中可有出血性肠炎或关节痛,少数患者腹痛或关节痛可在紫癜出现前2周发生,常有紫癜肾炎。(2)实验室检查:血小板计数正常,血小板功能和凝血时间正常。(3)组织学检查:受累部位皮肤真皮层的小血管周围中性粒细胞聚集,血管壁可有灶性纤维样坏死,上皮细胞增生和红细胞渗出血管外。免疫荧光检查显示血管炎病灶有IgA和补体C3在真皮层血管壁沉着。(4)能除外其他疾病引起的血管炎,如冷球蛋白综合征、良性高球蛋白性紫癜、环形毛细血管扩张性紫癜、色素沉着性紫癜性苔癣样皮炎等。临床表现符合,特别是非血小板减少性紫癜,有可扪及性典型皮疹,能除外其他类型紫癜者,可以确定诊断。鉴别诊断确有困难的则可作病理检查。(二)证候诊断1.风盛血热证:病情较急,出血严重,皮肤紫癜成片,高出皮面,瘙痒,发热恶风,口干咽痛。舌红,苔黄,脉浮数。2.阴虚火旺证:紫癜色红,时隐时显。或紫癜消失后,仍感腰膝酸软,五心烦热,潮热盗汗,头晕,口燥咽干。舌红少津,脉细数。3.气虚不摄证:紫癜反复发作,遇劳即发,迁延不愈,紫癜隐约散在,色淡红。面色少华,疲乏气短,食欲下降。舌淡,苔薄白,脉弱。4.湿热蕴结证:皮肤散在紫癜。伴有腹胀腹痛,或有关节肿痛,口黏口苦,头重身倦,大便黏滞,纳呆,甚则便血。舌红,苔黄腻,脉滑数。二、治疗方案(一)辨证选择口服中药汤剂、中成药1.风盛血热证治法:疏风清热,解毒凉血。推荐方药:消风散合犀角地黄汤加减。水牛角、生地黄、赤芍、丹皮、紫草、茜草、白鲜皮、公英、连翘、蝉蜕、荆芥、防风。中成药:防风通圣散、消风散等。2.阴虚火旺证治法:滋阴降火,凉血止血。推荐方药:知柏地黄汤加减。生地黄、丹皮、茯苓、泽泻、知母、黄柏、茜草根、猪苓、白花蛇舌草、紫草、丹参、赤芍。中成药:知柏地黄丸等。3.气虚不摄证治法:健脾益气,固本摄血。推荐方药:归脾汤合玉屏风散加减。生黄芪、太子参、白术、当归、甘草、茯苓、紫草、丹参、防风。中成药:归脾丸、补中益气丸等4.湿热蕴结证治法:清化湿热,宁血化斑。推荐方药:加味四妙散。苍术、薏米、川牛膝、黄柏、茵陈蒿、茜草根、紫草、仙鹤草、白芍、甘草。中成药:四妙丸、藿香正气丸等。(二)静脉滴注中药注射液根据病情,酌情选用清开灵注射液、甘利欣注射液、川芎嗪注射液、复方丹参注射液、黄芪注射液和生脉注射液等。(三)护理1.饮食护理:忌食腥羶发物、辛辣刺激性食物、海鲜,以及煎烤、硬固之物。2.生活护理:适劳逸,避风寒,以防复感外邪。3.情志护理:保持心情舒畅,避免烦躁、焦虑等不良情绪。4.预防护理:禁用各类疫苗。三、疗效评价(一)评价标准1.中医证候疗效判定标准:参照中华人民共和国中医药行业标准《中医病证诊断疗效标准》(ZY/T001.1-94)。治愈:紫斑紫点及全身症状消失,实验室指标恢复正常。好转:皮肤青紫斑点明显减少,全身症状减轻,实验室指标有改善。未愈:皮肤青紫斑点、全身疗效及实验室指标均无改变。2.西医疗效判定:参照《血液病诊断及疗效标准》第三版(张之南、沈悌主编,科学出版社,2007年)。显效:治疗后一切症状消失,有关检查正常。观察一年未复发者可视为临床痊愈。与未治疗或其他治疗相比,达到痊愈所需时间显著缩短,并发症发生率及一年内复发率显著减少者可视为治疗显效。有效:治疗后病情明显好转,但未恢复正常可视为临床好转,与未治疗组相比达此程度所需时间明显缩短,可视为有效。若治疗痊愈,但两个月内又复发者,可视为近期有效。无效:治疗后病情好转的程度和所需时间,与未治疗组相比无显著差别。(二)评价方法1.近期疗效评价方法:在患者进入路径不同时间对紫癜症状和客观指标进行评价。进入路径每隔7天,对患者进行疾病疗效判定和中医证候疗效判定。2.远期疗效判定方法:通过随访,长期观察患者出院后不同时间的复发情况(每月随访一次,连续半年)。

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