突发性聋2016年07月05日流行病学•目前,没有特别明确的关于特发性突聋的流行病学报告。根据个别的文献报告:–日本每年的新增突聋发病率为8-13/10万人–美国大约为11/10万人–奥地利和德国达到20/10万人–从全世界来看发病率在5-20/10万人左右•好发年龄为50岁,50岁以后的发病率有下降趋势。•男女没有显著性差异,儿童罕见定义突然发生的,在数分、数小时或3天以内,原因不明的感音神经性听力损失,至少在相连的两个频率听力下降20dBHL以上。(2005年指南)中医上归附于耳聋范畴,指因邪实蒙蔽清窍或脏腑虚损、清窍失养所致的以听力减退为主要特征的病症。临床特征1.突然发生–可在数分钟、数小时或3天以内2.非波动性感音神经性听力损失–可为轻、中或重度,甚至全聋–至少在相连的两个频率听力下降20dB以上–多为单侧,偶有双侧同时或先后发生3.病因不明未发现明确原因包括全身或局部因素4.可伴有耳鸣、耳堵塞感5.可伴有眩晕、恶心、呕吐,但不反复发作6.除第VIII颅神经外,无其它颅神经受损症状发病机理•内耳供血障碍•免疫因素影响•病毒因素•其它原因内耳毛细胞功能障碍内耳生理结构损伤感音神经性聋病因内耳微循环障碍–内耳血供特殊•分支与主干管径之比小•动脉分支后到达耳蜗前庭器官之前都要经过螺旋状弯曲•供应内耳的血管为终末支,并且内耳的没有侧枝循环–耳蜗对血供变化非常敏感•缺氧60s后耳蜗微音电位(CM)消失–突聋和冠心病的部分危险因素重叠病因免疫性损害–耳聋与系统性红斑狼疮和其它自身免疫性相关的风湿病等的关系在文献中广泛记载–近期的一项前瞻性的研究中,51例突聋患者中存在多种自身免疫性疾病–BerrocalJR,Ramirez-CamachoR.Suddensensorineuralhearingloss:supportingtheimmunologictheory.AnnOtolRhinolLaryngol2002;111:989–97.病因迷路病毒感染–支持•部分突聋患者曾经经历近期的病毒感染性疾病•少量突聋患者的颞骨组织病理学发现支持病毒感染–不支持•没能从迷路分离到病毒•没有看到典型的病毒感染的细胞病理学改变•没有在电镜下看到病毒颗粒•没有检测到病毒特异性的抗原•实验性的病毒接种引起进行性的耳聋,而不是突发性的耳聋病因迷路膜破裂–圆窗或卵圆窗膜破裂–蜗管膜破裂•突发性聋病因不明•每种理论都可以解释部分突聋的发病机理•目前还没有一种理论可以解释所有的病例分型•低频听力下降型•中频听力下降型•高频听力下降型(41%)•全频(平坦型)听力下降型(41%)•全聋以及接近全聋的极重度聋•其它类型分型•1.低频下降型:1000Hz(含)以下频率听力下降,至少250、500Hz处听力损失≥20dBHL。•2.高频下降型:2oooHz(含)以上频率听力下降,至少4000、8000Hz处听力损失≥20dBHL。•3.平坦下降型:所有频率听力均下降,250—8000Hz(250、500、1000、2000、3000、4000、8000Hz)平均听阈≤80dBHL。•4.全聋型:所有频率听力均下降,250~8•000Hz(250、500、1000、2000、3000、4000、8000Hz)平均听阈≥81dBHL。低频听力下降型•临床以及动物实验表明,低频听力下降的原因可能是膜迷路积水•同样可能出现螺旋韧带的局部供血障碍,组织缺氧损伤以及电解质-内环境稳定性的障碍。0102030405060708090dB1252505001000200040008000Hz•这种类型非常少见,病因的研究也几乎没有。•病因可能是在骨螺旋韧带局部供血障碍,柯替氏器的缺氧损伤以及基因缺陷(遗传性聋)等。中频听力下降型0102030405060708090dB1252505001000200040008000Hz高频听力下降型•高频区域听阈斜形或陡降形下降的原因根据听力损失的程度不同,可能是外毛细胞(听力下降小于50dB)或者内毛细胞(听力下降至少60dB)。0102030405060708090dB1252505001000200040008000Hz•所有频率范围都出现病变,即使轻度的听力下降,病人也会感觉听力下降的非常明显。•病因主要是血管纹的功能障碍和/或耳蜗供应血管血供障碍以及组织缺氧、血管痉挛。全频听力下降型(平坦型)0102030405060708090dB1252505001000200040008000Hz•一般涉及所有的频率,而且程度很重。•病因可能是耳蜗总动脉或者蜗轴螺旋动脉的血管栓塞或者血栓形成。全聋/接近全聋的极重度聋0102030405060708090dB1252505001000200040008000Hz治疗原则•血液流变学治疗–如血液稀释、加快血液流动、降低血浆粘稠度等•抗水肿治疗(使用皮质类固醇激素)•离子治疗(改变离子通道)•减轻膜迷路积水–如改变渗透压治疗、脱水治疗•抗氧化剂•抑制血栓形成•降低纤维蛋白原•高压氧舱治疗–所有治疗方法无效,发病1月后可以尝试治疗1、血液流变学治疗•如血液稀释、加快血液流动、降低血浆粘稠度等。•使用药物有羟乙基淀粉(HES)。HES在使用期间有搔痒的副作用,要仔细评估使用HES的危险,总剂量不要超过300g。•国内主要使用:低分子右旋糖苷、金纳多等。2、抗水肿治疗•皮质类固醇激素是目前国际公认的治疗突聋的标准治疗方案。•建议根据个体差异使用糖皮质激素治疗突聋。糖皮质激素的治疗方案是3天之内,至少使用250mg强的松或者相同剂量的其他药物,然后逐渐减量。3、离子治疗•主要是改变离子通道。•从实验研究中知道,静脉内给予大剂量局部麻醉药如利多卡因或普鲁卡因可以影响感觉细胞(传送通道)、血管纹细胞(离子转运)以及内毛细胞的传入神经突触(如NMDA-受体-辅助的离子通道)的离子转运。4、减轻膜迷路积水•改变渗透压治疗、脱水治疗。•理论根据是:低、中频听力下降可能是由于膜迷路积水引起的。5、抗氧化剂•实验研究发现,在噪声负荷后或者血供障碍,以及使用耳毒性药物如氨基糖甙类抗生素等情况下,在代谢代偿失调的内耳细胞中,氧自由基增加,内源性抗氧化剂缺失。•在前瞻性研究中使用合成的抗氧化剂,如临床上批准使用的α-硫辛酸,能够明显减轻细胞损伤和听力下降。6、抑制血栓形成•通过抑制血栓形成来治疗突聋,部分患者有效•使用大剂量水杨酸能够观察到可逆的耳毒性反应7、降低纤维蛋白原•降低血液粘稠度,减少血液细胞成分凝聚的倾向。•现在已经有2项前瞻性随机对照研究证明,降低纤维蛋白原治疗突聋是有效的。8、高压氧舱治疗•关于高压氧舱治疗突聋存有很大的争议。•如果药物治疗无效,单独进行高压氧舱治疗部分患者的听力会有所改善,但是突聋的时间不能长于3个月。•突发性耳聋的鉴别诊断中医对耳聋的认识•由于外感六淫,情志不调,饮食失调导致脏腑功能的失调,经脉逆乱,邪实蒙蔽清窍或脏腑虚损、清窍失养所致的以听力减退为主要特征的病症定义病因•1)外感风热:•2)情志因素:恐怒•3)年迈肾亏或纵欲过度:•4)饮食劳倦:病机脏腑功能失调肾虚脾虚肺虚肝虚肝气逆经脉逆乱蒙蔽清窍或清窍失养听力减退实证为主,或本虚标实一、脏腑功能失调肾虚:《灵枢·脉度》曰:“肾气通于耳,肾和则耳能闻五音矣。”《灵枢·师传》曰:“肾者主为外,使之远听,视耳好恶,以知其性。”肝气虚《素问·脏气法时论》云:“肝病者……虚则目荒荒无所见,耳无所闻”,《素问·阴阳应象大论》云:“年五十,体重,耳目不聪明矣。”肝气逆《素问·脏气法时论》曰:“肝病者……气逆则头痛,耳聋不聪,颊肿,取血者。”脏腑功能失调肺气虚《素问·脏气法时论》曰:“肺病者……虚则少气不能报息,耳聋。”脾气虚《素问·玉机真脏论》:“脾脉者土也,孤脏以灌四傍者也……其不及则令人九窍不通,名曰重强。”脏腑功能失调肾开窍于耳,肝主全身气机的疏泄,脾乃气血生化之源,肺主气、宣发清阳。脾肺不足则水谷精微化生输布失常,清浊之气升降逆乱,可致百窍不通;肝合胆,足少阳胆经结穴于耳中,肝气上逆则耳窍气机逆乱,可致耳聋。因此,肾、脾、肺所致耳聋多为虚证,肝病所致耳聋则虚实兼有,临床上以实证多见。经病致聋耳位于头部,诸阳经会于头,耳聋与诸阳经病有着密切的关系足少阳经、手阳明经、手太阳经、手少阳经四经循行均过耳中,故外感邪气侵袭上述经络时均可导致耳聋。实证为主,亦有虚证。如《素问·诊要经终论》曰:“少阳终者,耳聋。”辩证分型•风热外袭型•治法:疏风清热,宣肺通窍•方药:银翘散加减•肝火上炎型•治法:清肝泄热,开郁通窍•方药:龙胆泻心汤加减•若肝气郁结之象较明显,火热之象不明显,可用丹栀逍遥散加减辩证分型•痰火郁结型•治法:化痰清热,散结通窍•方药:清气化痰丸加减•气滞血瘀型•治法:活血化瘀,行气通窍•方药:通窍活血汤加减辩证分型•肾精亏虚型•治法:补肾填精,滋阴潜阳•方药:耳聋左慈丸加减•气血亏虚型•治法:健脾益气,养血通窍•方药:归脾汤加减辩证分型•有学者认为肝肾亏虚、脾胃湿热、气血瘀滞是突聋发生的主要机制,而以气滞血瘀为引起突聋最常见的原因,约占突聋发病的50%-60%。常用药:当归、丹参、红花、川芎、桃仁、黄芪、葛根、石菖蒲、磁石、地龙、山甲、路路通、熟地、女贞子、枸杞子等。开窍药菖蒲应用频率最高,活血化瘀药为川芎。单种中成药治疗葛根素与丹参的疗效比较公认,且文献报道葛根素治疗突发性耳聋的疗效优于丹参。针刺治疗•足少阳经、手阳明经、手太阳经、手少阳经四经循行均过耳中•常用穴:听会,其次翳风,再次是听宫。针刺治疗足少阳胆经主治侧头、眼、耳、鼻、喉、胸胁等部位病症,肝胆、神经系统疾病,发热病,以及本经所过部位的病证。针刺治疗手太阳小肠经主治:咽痛、下颌肿、耳聋、中耳炎、眼痛、头痛、扁桃体、失眠、落枕、肩痛、腰扭伤,目黄和肩部、上肢后边内侧本经脉过处疼痛等。针刺治疗手少阳三焦经本经腧穴主治头、目、耳、颊、咽喉、胸胁病和热病,以及经脉循行经过部位的其他病证。针刺治疗•听会穴是足少阳胆经的常用腧穴之一,位于耳屏切迹的前方,下颌骨髁状突的后缘,张口有凹陷处。主治耳鸣、耳刺0.5~1寸。•配听宫、翳风主治耳聋、耳鸣。听会穴针刺治疗听宫穴属于手太阳小肠经,听宫穴位于人体面部,耳屏前,下颌骨髁状突的后方,张口时呈凹陷处。缓解治疗耳鸣耳聋、及神经性耳聋、中耳炎、外耳道炎、聋哑、癫狂、齿痛、目眩头昏等针刺听宫穴的方法:张口,听宫穴直刺1-1.5寸。穴位注射取穴最多的是翳风,其次是听宫,再次是听会。听宫穴针刺治疗•翳风穴是手少阳三焦经的常用腧穴之一,位于颈部,耳垂后方,乳突下端前方凹陷中,在耳后动、静脉,颈外浅静脉;布有耳大神经,深层为面神经干从茎乳突穿出处。主治口眼歪斜、牙关紧闭、齿痛、颊肿、耳鸣、耳聋等头面五官疾患;瘰疬。操作方法为直刺0.8~1.2寸。翳风预后•低、中频听力下降以及轻度的听力下降预后良好•随着听力损失的加重,预后会越来越差•全聋或者接近全聋的预后不佳无突发性聋发病率统计无完整流行病学资料突发性聋临床表现的特殊性诊治的困难病因不明全身?局部?病程进展听力损失程度不一伴发症状变化较多治疗效果尚难判断影响预后因素复杂,部分病例有自愈倾向中国突发性聋研究现状THANKYOU!