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第六章第一节血液系统疾病概述教学目标•掌握贫血与出血的护理评估、常用护理诊断/问题、护理措施与依据•熟悉血液系统疾病常见症状与体征的主要病因及其发生机制【概述】•血液系统的组成•血细胞的生成过程•血细胞的组成及其生理功能•血液病的概念与共同特点(1)血液系统的组成：血液系统血液造血器官血细胞血浆红细胞RBC白细胞WBC血小板PLT胸腺脾淋巴结微环境造血干细胞骨髓出生后，最主要•胚胎期24周前：肝、脾为主要造血器官•出生后4周：骨髓为主要造血器官•髓外造血：肝脾造血功能在出生后基本停止，但在造血功能应激情况下（如出血或溶血），又重新恢复部分造血功能，称为髓外造血(2)红细胞的生成造血干细胞（多能干细胞）淋巴系祖细胞多能祖细胞原粒细胞原单核细胞原红细胞原巨核细胞T淋巴细胞B淋巴细胞(3)血细胞的生理功能•红细胞男:（4.0-5.5)×1012/L女:(3.5-5.0)×1012/L红细胞的平均寿命120天（最长）主要成分：血红蛋白Hb作用：结合和输送氧和二氧化碳(3)血细胞的生理功能•白细胞（4.0-10.0)×109/L分类：粒细胞：寿命只有12h淋巴细胞：4-5天/数月或数年单核细胞：半衰期为71小时中性粒细胞嗜酸性…嗜碱性…(3)血细胞的生理功能•白细胞（4.0-10.0)×109/L作用：中性粒细胞、单核细胞→杀菌、吞噬嗜酸性粒细胞→抗过敏、抗寄生虫嗜碱性粒细胞→变态反应免疫细胞T淋巴细胞→细胞免疫B淋巴细胞→体液免疫(3)血细胞的生理功能•血小板（100-300）×109/L生存期大约7至10天作用：对止血、凝血过程起重要作用，保持血管内皮的完整性。(4)血液病的概念与共同特点概念：是指原发性或主要累及血液和造血器官的疾病。是由先天或后天因素引起血细胞、造血组织和某些血浆成分（如凝血因子）数量或质量异常而引起的疾病。共同特点：表现为外周血中的细胞和血浆成分的病理性改变，机体免疫功能低下，出、凝血机制的功能紊乱及骨髓、脾及淋巴结等造血组织和器官的结构和功能异常。骨髓造血干细胞红细胞白细胞血小板白血病再障贫血感染出血缺铁性贫血巨幼红细胞贫血溶血性贫血再生障碍性贫血ITP骨髓抑制基因改变增生分化血液系统疾病常见症状贫血出血继发感染•出血或出血倾向•发热•骨、关节疼痛•贫血•一、贫血1、定义是指外周血单位容积内血红蛋白(Hb)浓度、红细胞计数(RBC)和（或）血细胞比容(HCT)低于正常参考值的一种临床症状。其中以血红蛋白（Hb）浓度的降低最为重要。★注：贫血是血液病中最常见的症状。贫血是一种症状，而不是具体的疾病，各系统疾病均可引起。★2、贫血的诊断标准★在我国海平面地区：成年男性Hb＜120g/L,成年女性（非妊娠）Hb＜110g/L，孕妇Hb＜100g/L注意：婴儿、儿童及妊娠妇女Hb较低，久居高原地区居民较高，低蛋白血症、充血性心衰、脾大等情况因血容量增多，血液稀释Hb较低，易误诊为贫血。在脱水失血等血容量减少时，血液浓缩Hb较高，易漏诊。3、贫血的分类•按贫血的原因与发病机制RBC生成减少性贫血RBC破坏过多性贫血急慢性失血如缺铁贫、巨幼贫、再障、白血病各种溶血性贫血，如脾功能亢进如消化道大出血，月经过多等3、贫血的分类100fl•按红细胞形态大细胞性正常细胞性小细胞低色素性MCV（RBC平均体积）80-100fl80fl举例巨幼细胞贫血再障、急性失血缺铁性贫血•★按Hb浓度轻度贫血：90g/L＜Hb＜正常低限中度贫血：60g/L＜Hb＜90g/L重度贫血：30g/L＜Hb＜60g/L极重度贫血：Hb＜30g/L•按骨髓红系增生情况骨髓增生不良性贫血骨髓增生性贫血3、贫血的分类4、护理评估•1)健康史红细胞生成减少红细胞生成减少失血引起贫血常见的原因有：红细胞破坏过多★2)身体状况—全身各器官组织缺氧与功能障碍•①一般表现★疲乏、困倦和软弱无力—最常见，最早皮肤黏膜苍白—最突出体征一般以睑结膜、口唇、甲床部位明显★2)身体状况•②神经系统（脑组织对缺氧最敏感）头痛头晕，失眠多梦、耳鸣眼花、记忆力减退、注意力不集中等,严重者可出现晕厥。★2)身体状况•③循环系统主要表现：心悸（心悸是贫血最常见循环表现）、气短，活动后加重严重，可诱发心绞痛，严重长期贫血，导致贫血性心脏病、2)身体状况•④消化系统食欲减退、腹胀、腹部不适、腹泻或便秘•⑤泌尿生殖系统多尿、低比重尿、蛋白尿；性功能减退，女性伴有月经紊乱或闭经•⑥其他呼吸困难，内分泌紊乱、伤口愈合慢，眼底苍白，可有低热。3)辅助检查•1）血常规：有助于贫血的诊断和分类；•2）血涂片：判断贫血的性质和类型；•3）网织红细胞计数：反应骨髓造血功能和判断贫血的疗效；•4）骨髓细胞检查：反应骨髓的增生程度。4)治疗要点•1)对因治疗：最重要•2）对症治疗：输血、吸氧、防治感染、加强营养支持治疗等•3）药物治疗：根据贫血发病机制，合理使用抗贫血药物•4）骨髓移植5、护理诊断活动无耐力营养失调：低于机体需要量6、护理措施•（一）活动无耐力1）休息与活动①轻度贫血—注意休息，避免过度劳累②中度贫血—增加卧床休息时间，若脉搏≥100次/分，出现明显心悸、气促时应停止活动③重度贫血—卧床休息，改变体位缓慢，防晕倒跌伤2）吸氧6、护理措施•（二）营养失调：低于机体需要量1）饮食高热量、高蛋白、高维生素及易消化食物，如需要补充造血原料：缺铁性贫血→应食富含铁质食物，如动物肝脏、瘦肉等巨幼细胞性贫血→补叶酸、VitB12溶血性贫血→忌某些酸性食物药物恶性血液系统肿瘤化疗后食欲极度下降时，给予流质、低脂、易消化饮食。6、护理措施•（二）营养失调：低于机体需要量2）输血或成分输血输血是治疗贫血主要的对症治疗措施。遵医嘱输血或浓缩红细胞输血前做好查对工作，控制输血速度严重贫血者，输入速度应低于每小时1ml/kg，以防止心脏负荷过重而诱发心衰•二、出血1、概念出血:指机体止血和凝血机制障碍而引起自发性出血或轻微创伤后出血不易停止的一种状态。2、病因及发病机制（1）血小板异常（2）血管壁异常（3）凝血异常（4）其他：毒蛇咬伤、水蛭咬伤、溶栓药物过量等数目减少、功能异常毛细血管脆性或通透性增加凝血因子缺乏、抗凝血物质增加3、身体状况1）出血部位皮肤黏膜瘀点、紫癜、瘀斑内脏出血（咯血、呕血、便血、血尿及阴道出血）颅内出血，最严重，多危及生命血液病出血特点：多部位出血皮下出血直径2mm3-5mm5mm3、身体状况2）出血程度轻度出血：＜500ml，无明显症状中度出血：500—1000ml，收缩压＜90mmHg重度出血：＞1000ml，收缩压＜60mmHg，心率＞120次/分3、伴随症状1）伴口腔黏膜血泡—血小板(PLT)明显减少，严重出血征兆；2）伴呕血和黑便—消化道出血；3）伴视物模糊，呼吸急促，喷射性呕吐，颈项强直，昏迷—颅内出血;4）伴淋巴结肿大及骨骼疼痛—血液系统恶性肿瘤；5）伴头晕、乏力、心悸、心动过速、血压下降、大汗淋漓—失血性休克。（四）辅助检查血管异常和血小板异常性出血出血时间延长血小板计数减少毛细血管脆性试验阳性凝血时间延长凝血功能障碍性出血4、护理诊断1）有损伤的危险：出血与血小板减少、凝血因子缺乏、血管壁异常有关2）组织完整性受损与血小板减少、凝血因子缺乏有关3）潜在并发症：颅内出血4）恐惧与反复出血或出血量大有关5、护理措施1）休息与活动：出血仅限于皮肤粘膜且较为轻微者，原则上无需限制；若血小板计数＜50×109/L，应减少活动，增加卧床休息时间；严重出血或血小板计数＜20×109/L者，必须绝对卧床休息，此时应警惕脑出血。因活动时血压↑，血流加速，不利于止血5、护理措施2）饮食：高热量、高蛋白、高维生素少渣软食，禁食过硬、过于粗糙的食物，禁酒，忌刺激性食物防止便秘餐前后可用冷苏打漱口水含漱过敏性紫癜者应避免过敏食物病例:患者,男,50岁,再生障碍性贫血。因吃油炸馍片,食后患者自感咽部有异物,症状逐渐加重,直至讲不出话来,口唇紫绀,发现舌根部有3cm×3cm血泡,急速用消毒针头刺破,无菌棉球加云南白药按压局部症状缓解。5、护理措施3）病情观察：定时测血压、心率，注意意识状况。观察皮肤黏膜出血部位、出血范围、出血量等。突然出现剧烈头痛、呕吐、眼底出血者，要警惕颅内出血。5、护理措施4）出血的预防与护理：①、皮肤出血的预防与护理：重点在于避免人为的损伤而导致或加重出血保持皮肤清洁，床单平整轻软；避免肢体的碰撞或损伤；避免沐浴或清洗时水温过高和用力擦洗；勤减指甲，不用剃须刀片刮胡须；护理操作动作轻柔；减少注射或穿刺次数；拔针后要延长按压时间，必要时局部加压包扎；注射或穿刺部位应交替使用。②、口腔、牙龈出血的预防与护理：指导病人用软毛牙刷，忌用牙签剔牙；进食过程中要细嚼慢咽，注意避免口腔粘膜的损伤或被鱼刺、骨头、硬果壳等刺伤；牙龈渗血时，可用肾上腺素棉球、明胶海绵片贴敷牙龈或局部压迫止血；牙龈出血时易引起口臭，可用1%过氧化氢液体漱口。③、鼻出血的预防与护理：少量出血可用干棉球或1:1000肾上腺素棉球塞鼻腔压迫止血，并局部冷敷，促进血管收缩达到止血；嘱病人不要用手抠鼻痂，可用液状石蜡滴鼻，防止黏膜干裂出血；出现严重时，可用凡士林油纱条行后鼻腔填塞，术后定时用无菌液体石蜡滴入。④关节腔出血或深部组织血肿预防与护理：减少活动量，避免过度负重和易致创伤的运动；一旦发生出血，立即停止活动，卧床休息；关节腔出血者宜抬高患肢并固定于功能位，深部组织出血者要注意测量血肿范围，局部冰袋冷敷，同时可采取局部压迫止血；出血停止后，改为热敷。⑤、眼底及颅内出血的预防与护理：避免情绪激动、剧烈咳嗽和过度用力排便等；若突发视野缺损或视力下降，常提示眼底出血。应尽快让病人卧床休息，减少活动，避免揉擦眼睛；若突然出现头痛、视力模糊、喷射性呕吐甚至昏迷，双侧瞳孔大小不等颅内出血征象时，及时通知医生，做好急救配合工作；颅内出血的抢救配合与护理措施•立即去枕平卧，头偏向一侧•保持呼吸道通畅•吸氧•迅速建立两条静脉通道，按医嘱快速静滴或静注20%甘露醇、50%葡萄糖液、地塞米松、呋塞米等，以降低颅内压，同时进行输血或成分输血•头置冰袋•观察并记录生命体征、意识状态、瞳孔、尿量的变化1、概念感染血液病人由于骨髓病变导致白细胞成熟障碍，加之贫血、化疗等因素造成营养不良，使机体抵抗力下降，易受病原微生物侵袭而发生的症状。三、继发感染感染与贫血、化疗等因素有关成熟的白细胞数量↓或质量异常受凉、进不洁饮食感染性疾病接触史皮肤黏膜受损组织受伤肿瘤细胞所产生的内源性致热因子2、病因与诱因1.感染的症状2.伴随症状发热伴口腔黏膜溃疡或糜烂为口腔炎，伴咽部充血、扁桃体肿大为咽峡炎，伴咳嗽、咳痰，肺部干湿罗音为呼吸道感染，伴尿频、尿急和尿痛--泌尿系感染，伴寒战多为菌血症、败血症，伴肝、脾、淋巴结肿大多为白血病发热！——最常见部位——以口腔、牙龈、咽峡最常见血液病继发感染特点:时间长，热型不定，抗生素不理想。3、身体状况4、辅助检查血常规检查尿、便常规影像学检查护理诊断体温过高与感染有关5、护理诊断卧床休息安静舒适必要时吸氧补充营养及水份口腔护理皮肤、肛周及会阴部护理环境与心理护理降温6、护理措施卧床休息，以减少机体的消耗，必要时可吸氧。（1）休息（2）降温高热病人可予物理降温，但伴出血者禁用乙醇擦浴；用药降温不宜过速，慎用解热镇痛药。（3）补充营养及水份（4）口腔护理高蛋白、高热量、丰富维生素、易消化饮食。忌生冷不洁饮食，多饮水每天至少2000ml以上；重症及心衰病人需限制液体入量。用生理盐水、1%过氧化氢、碳酸氢钠或复方硼酸溶液交替漱口；口腔溃疡涂冰硼散或锡类散；真菌感染用制霉菌素液漱口或涂擦克霉唑甘油。（5）皮肤护理穿透气棉质衣服，勤洗澡换衣，高热病人擦洗更换汗湿的衣裤；勤剪指甲；长期卧床者每日擦浴、按摩、协助翻身、预防压疮。（6）肛周及会阴部护理保持大便通畅，睡前、便后洗净肛周皮肤，1：5000PP液坐浴，每次15分钟以上；女病人每日清洗会阴2次，经期增加清洗次数。（7）