强直性脊柱炎

强直性脊柱炎北京大学人民医院骨关节中心强直性脊柱炎（ankylosingsporidylitis；AS）是一种主要侵犯脊柱，并可不同程度的累及骶髂关节和周围关节的慢性进行性炎性疾病。AS的特点为腰、颈、胸段脊柱关节和韧带以及骶髂关节的炎症和骨化，髋关节常常受累，其它周围关节也可出现炎症。病因学1.遗传遗传因素在AS的发病中具有重要作用.2.感染近年来研究提示AS发病率可能与感染相关。3.自身免疫免疫机制参与本病的发病4.其它创伤、内分泌、代谢障碍和变态反应等亦被疑为发病因素。病理改变韧带附着端病变原发部位，是韧带和关节囊的附着部，即肌腱端的炎症，导致韧带骨赘形成、椎体方形变、椎骨终板破坏、跟腱炎和其他改变。因为肌腱端至少在生长期是代谢活跃部位，是幼年发生AS的一个重要区域。【病理改变】骨骼病变特征病变最初从骶髂关节逐渐发展到骨突关节炎及肋椎关节炎，脊柱的其它关节由上而下相继受累。随着病变的进展，关节和关节附近有较显著的骨化倾向。强直性脊柱炎（Ⅰ级）图注：椎体方形，骨质疏松，椎小关节间隙消失，强直，椎旁韧带（前后纵及棘间韧带）骨化，呈典型“竹节样”改变。双侧骶髂关节骨性强直，髂腰韧带骨化强直性脊柱炎（Ⅰ级）图注：腰椎曲度变直，骨质疏松，椎体呈方形，T11，12椎体后缘扇形凹陷（箭头），相应椎管前后径增宽强直性脊柱炎（Ⅱ级）图注：A.CT示双侧骶髂关节模糊,骨侵蚀破坏,左侧明显,关节间隙无改变。B.CT示双侧髋关节间隙变窄，关节骨面质破坏呈锯齿状，以髋臼明显强直性脊柱炎（Ⅲ级）图注：双侧骶髂关节骨质破坏，髂骨侧软骨下致密硬化伴囊变，关节间隙狭窄强直性脊柱炎（Ⅲ级）图注：CT示双侧骶髂关节面对称性骨质侵蚀破坏，粗糙不光滑，关节面致密硬化强直性脊柱炎（Ⅳ级）图注：双侧骶髂关节骨质破坏，关节间隙消失，骨性强直。双侧髋关节面侵蚀，轮廓粗糙不光滑，以髋臼明显，骨盆疏松强直性脊柱炎（Ⅳ级）图注：CT示双侧骶髂关节破坏，多发小囊变，关节间隙消失，骨性强直，骨质疏松病理改变心脏病变特征是侵犯主动脉瓣，使主动脉前膜增厚，因纤维化而缩短，但不融合，主动瓣环扩大，有时纤维化可达主动脉基底部下方。肺部病变特征是肺组织事斑片状炎症伴圆细胞和成纤维细胞浸润，进而发展至肺泡间纤维化伴玻璃样变。临床表现AS常见于16～30岁，男性多见，40岁后首次发病者少见。本病起病隐袭，进展缓慢，全身症状较轻。早期常有下背痛和晨起僵硬，活动后减轻，并可伴有低热、乏力、食欲减退、消瘦等症状。临床表现（一）概述开始时疼痛为间歇性，数月数年后发展为持续性，以后炎性疼痛消失，脊柱由下而上部分或全部强直，出现驼背畸形。女性病人周围关节受侵犯较常见，进展较缓慢，脊柱畸形较轻。临床表现（二）.关节病变表现绝大多数首先侵犯骶髂关节，以后上行发展至颈椎（三）.关节外表现AS可侵犯全身多个系统，并伴发多种疾病二.关节病变表现⑴骶髂关节炎：最先表现为骶髂关节炎⑵腰椎病变：表现为下背前和腰部活动受限⑶胸椎病变：表现为背痛、前胸和侧胸痛，最后驼背畸形二.关节病变表现⑷颈椎病变：少数病人首先表现为颈椎炎，先有颈椎部疼痛，沿颈部向头部臂部放射⑸周围关节病变：约半数AS病人有短暂的急性周围关节炎，约25%有永久性周围关节损害三.关节外表现⑴心脏病变：以主动脉瓣病变较为常见，少数发生主动脉瘤、心包炎和心肌炎⑵眼部病变：25%AS病人有结膜炎、虹膜炎、眼色素层炎或葡萄膜炎，后者偶可并发自发性眼前房出血三.关节外表现⑶耳部病变：发生慢性中耳炎概率为正常对照的4倍⑷肺部病变：后期可并发上肺叶斑点状不规则的纤维化病变，表现为咳痰、气喘、甚至咯血，并可能伴有反复发作的肺炎或胸膜炎三.关节外表现⑸神经系统病变：马尾综合征，下肢或臀部神经根性疼痛，跟腱反射减弱及膀胱和直肠等运动功能障碍等⑹肾及前列腺病变：AS极少发生肾功能损害，但有发生IgAD肾病的报告⑺淀粉样变：直肠粘膜淀粉样蛋白沉积，少见诊断标准可疑AS为：①年龄＜40岁；②持续3个月以上；③腰背部不适隐匿性出现；④清晨时僵硬；⑤活动症状有所改善。诊断标准确诊AS为：①双侧骶髂关节炎Ⅲ或Ⅳ级，同时至少有上述临床标准中之一项者；②单侧骶髂关节炎Ⅲ或Ⅳ级，或双侧骶髂关节炎Ⅱ级，并具备临床标准第Ⅰ项，或具备临床标准第2项第3项者诊断标准目前常用的AS临床诊断标准1.腰椎在前屈、侧弯、后仰三个方向皆受限；2.腰椎或腰背部疼痛或疼痛史3个月以上；3.胸部扩张受限，取第4肋间隙水平测量，扩张≤2.5cm。辅助检查辅助检查主要为放射线检查骶髂关节：早期X线表现为骶髂关节炎，病变一般在骶髂关节的中下部开始，为两侧性。开始多侵犯髂骨侧，进而侵犯骶骨侧。可见斑点状或块状骨侧明显。继而可侵犯整个关节，边缘呈锯齿状，软骨下有骨硬化，骨质增生，关节间隙变窄。最后关节间隙消失，发生骨性强直。辅助检查脊柱：早期为普遍性骨质疏松，椎小关节及椎体骨小梁模糊（脱钙），由于椎间盘纤维环附带部椎骨上角和下的破坏性侵蚀，椎体呈“方形椎”，腰椎的正常前弧度消失而变直，可引起一个或多个椎体压缩性骨折。病变发展至胸椎和颈椎椎间小关节，间盘间隙发生钙化，纤维环和前纵行韧带钙化、骨化、韧带骨赘形成，使相邻椎体连合，形成椎体间骨桥，呈最有特征的“竹节样脊柱”。鉴别诊断现已确认AS不是类风湿性关节炎的一种特殊类型，两者有许多不同点可资鉴别。〈具体见表格〉表1：强直性关节炎和类风湿性关节炎的鉴别要点A强直性脊柱炎类风湿性关节炎地区分布种族差异大世界性性别分布男性多于女性女性多于男性年龄20～3030～50家族史明显不明显HLA-B27（+）（-）HLA-DW4DRW4（-）（+）类风湿因子（-）（+）表2：强直性关节炎和类风湿性关节炎的鉴别要点B强直性脊柱炎类风湿性关节炎病理肌腱/关节囊骨附着处炎性滑膜炎关节分布不对称，大关节〉小关节，下肢〉上肢对称，大关节〈小关节，下肢〈上肢骶髂关节炎（+）（-）结节（-）（+）脊柱全部，上升性颈椎眼睛虹膜炎干燥综合征肺部肺上叶纤维化结节，胸膜炎治疗措施目的控制炎症，减轻缓解症状，维持正常姿势和最佳功能位置，防止畸形。原则早期诊断早期治疗，采取综合措施进行治疗，包括教育病人和家属、体疗、理疗、药物和外科治疗等。1.健康教育⑴本病治疗从教育病人和家属着手，使其了解疾病的性质、大致病程、可能采用的措施以及将来的预后，以增强抗病的信心和耐心，取得他们的理解和密切配合。⑵注意日常生活中要维持正常姿势和活动能力，如行走、坐位和站立时应挻胸收腹睡觉时不用枕或用薄枕，睡硬木板床，取仰卧位或俯卧位，每天早晚各俯卧半小时；做力所能及的劳动和体育活动；工作时注意姿势，防止脊柱弯曲畸形等。1.健康教育⑶保持乐观情绪，消除紧张、焦虑、抑郁和恐惧的心理；戒烟酒；按时作息，做医疗体育锻炼。⑷了解药物作用和副作用，学会自行调整药物剂量及处理药物副作用，以利配合治疗，取得更好的效果。2.体疗⑴深呼吸：每天早晨、工作休息时间及睡前均应常规作深呼吸运动。深呼吸可以维持胸廓最大的活动度，保持良好呼吸功能。⑵颈椎运动：头颈部可作向前、向后、向左、向右转动，以及头部旋转运动，以保持颈椎的正常活动度。2.体疗⑶腰椎运动：每天作腰部运动、前屈、后仰、侧弯和左右旋转躯体，使腰部脊柱保持正常的活动度。⑷肢体运动：可作俯卧撑、斜撑，下肢前屈后伸，扩胸运动及游泳等。游泳既有利于四肢运动，又有助于增加肺功能和使脊柱保持生理曲度，是AS最适合的全身运动。3.物理治疗理疗一般可用热疗，如热水浴、水盆浴或淋浴，矿泉温泉浴等，以增加局部血液循环，使肌肉放松，减轻疼痛，有利于关节活动，保持正常功能，防止畸形。4.药物治疗治疗AS的药物可分为三类：①抑制病情活动，影响病程进展的药物如柳氮磺胺吡啶。②非甾体抗炎药适用于夜间严重疼痛及僵硬病人，可在睡前服用。③镇痛药与肌松药如镇痛新、强痛啶肌舒平，常用于长期应用非甾体类抗炎药无效者。5.手术治疗严重脊柱驼背畸形待病情稳定后可作矫正手术，腰椎畸形者可行脊椎截骨术矫正驼背；行颈7胸1截骨术可矫正颈椎严重畸形。髋关节严重屈曲畸形，可行全髋关节转换术或髋关节成形术，但效果不够理想，术后易再强直。AS谢谢