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出版社医学分社内科护理学第八章第三节系统性红斑狼疮病人的护理1出版社医学分社内科护理学2出版社医学分社内科护理学3学习目标•1.掌握：SLE的概念；SLE的临床表现；SLE的护理诊断及护理措施；•2.熟悉：SLE的治疗要点；•3.了解：SLE的病因、发病机制、辅助检查及其诊断。出版社医学分社内科护理学4概念•SLE是一种具有多系统损害表现的慢性自身免疫病。病情呈反复发作与缓解交替过程，临床上主要表现为皮肤、关节和肾脏损害。•SLE多发于青年女性，育龄妇女占病人的90%-95%，男女之比为1:7～10。出版社医学分社内科护理学5临床特点•多因素参与的特异性的自身免疫病；•以抗核抗体为主的多种自身抗体；•造成多系统损害；•病程以病情缓解和急性发作交替为特点；•肾功能衰竭、感染、中枢神经系统损伤是死亡的主要原因；•患病率为1‰，女性多见，尤其是20-40岁的育龄女性。出版社医学分社内科护理学6病因•1、遗传因素：家族倾向，近亲发病5－12％。•2、性激素：雌激素•3、环境因素：•①日光：紫外线；•②食物：含补骨脂素如芹菜、无花果；含联胺基团如烟熏食物、蘑菇等；•③药物：如普鲁卡因酰胺、肼苯哒嗪、异烟肼、氯丙嗪、磺胺类、甲基多巴等。•④病原微生物：SLE与某些病毒感染有关。出版社医学分社内科护理学7病理机制•可能是具有遗传素质的人，在多种致病因素（感染、药物、紫外线、性激素等）的作用下，导致机体正常自身免疫耐受机制破坏，引起多种免疫应答异常（以T和B淋巴细胞的活性增高和功能异常最为突出），产生大量免疫复合物，形成多种致病性自身抗体，引起大量组织损伤。出版社医学分社内科护理学8病理改变••1、炎症反映和血管异常（小血管炎）；••2、受损器官的特征性改变：•①苏木紫小体②“洋葱皮样”病变•3、肾脏病变：•①正常或轻微病变型②系膜病变型•③局灶增殖型④弥漫增殖型•⑤膜性病变型⑥肾小球硬化型•出版社医学分社内科护理学9临床表现••一、全身症状•发热（低、中度热）、疲倦、乏力、体重下降等•二、皮肤粘膜•皮疹、光过敏、口腔溃疡、网状青斑、•脱发、雷诺现象••出版社医学分社内科护理学10•皮肤和粘膜•80~85%有皮肤损害，表现多种多样，典型为面部蝶形红斑、盘状红斑、斑丘疹、紫斑；严重者出现水疱、溃疡、皮肤萎缩和色素沉着。光敏感。出版社医学分社内科护理学11出版社医学分社内科护理学12••三、浆膜炎•多发性浆膜炎：双侧中小量胸腔积液、中小量心包积液•四、肌肉骨骼•1、关节痛：常见于指、腕、膝关节•2、肌痛、肌炎•3、股骨头坏死出版社医学分社内科护理学13••五、肾•狼疮性肾炎是SLE最常见和严重的临床表现。蛋白尿、血尿、管型尿、肾性高血压、肾功能不全（常见的死因）。•六、心血管•1、心包炎（最常见）：纤维素性心包炎或心包积液；•2、心肌损害：气促、心前区不适、心律失常，严重者发生心力衰竭；•3、周围血管病变：血栓性血管炎出版社医学分社内科护理学14•七、肺•1、胸腔积液：为中小量双侧性；•2、狼疮肺炎：发热、干咳、气促，X线可见片状浸润阴影，多见于双下肺；•3、肺间质病变；•4、肺动脉高压：多出现在有肺血管炎或有雷诺现象的患者。出版社医学分社内科护理学15••八、神经系统•1、神经精神狼疮：中枢神经系统受累（最常见），表现为：•①头痛（可为首发症状）、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍；•②幻觉、妄想、猜疑等精神障碍症状。•2、脊髓损伤：截瘫、大小便失禁•3、外周神经病变（较少见）•出版社医学分社内科护理学16••九、消化系统•1、消化系统症状：食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水•2、肝损害：血清转氨酶升高•3、急腹症：胰腺炎、肠坏死、肠梗阻•十、血液系统•1、贫血•2、白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少•3、血小板减少•4、无痛性、轻或中度淋巴结肿大•5、脾大出版社医学分社内科护理学17••十一、抗磷脂抗体综合症(APS)•动脉和(或)静脉血栓形成、习惯性自发性流产、血小板减少，血清中不止一次出现抗磷脂抗体。•十二、干燥综合征(SS)•有唾液腺和泪腺功能不全。•十三、眼•1、视网膜血管炎：出血、视乳头水肿、视网膜渗出物•2、血管炎累及视神经•出版社医学分社内科护理学18实验室检查•1.一般检查：血、尿常规；肝肾功能、ESR•2.免疫学检查：•（1）抗核抗体谱•①抗核抗体（ANA）：几乎所有病人，首选的筛选试验，但特异性低。•②抗dsDNA抗体：为标记抗体之一，多在SLE活动期。其含量与疾病活动性和预后相关。•③抗ENA抗体：包括：抗Sm抗体：标记抗体之一，特异性达99％，敏感性25％。阳性不代表疾病活动性；抗RNP抗体：阳性率40％，特异性不高；抗SSA(Ro)及抗SSB(La)抗体；抗rRNP抗体：出版社医学分社内科护理学19实验室检查•（2）其他自身抗体：抗磷脂抗体、抗神经元抗体及抗血小板相关抗体等的检测。•（3）补体•C3下降是活动性指标之一，C4低下除表示活动性外，还可能是SLE易感性（C4缺乏）的表现•（4）狼疮带试验（LBT）•50％的SLE呈阳性，提示活动性。•（5）肾活组织检病理检查•对狼疮肾炎的诊断、治疗和预后估计等有价值出版社医学分社内科护理学20表4美国风湿病学会1982年修订的SLE分类标准1.颊部红斑固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位2.盘状红斑片状高起于皮肤的红斑，粘附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕3.光过敏对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到4.口腔溃疡经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性5.关节炎非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛，肿胀或积液6.浆膜炎胸膜炎或心包炎7.肾脏病变尿蛋白0.5g/24小时或+++，或管型（红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型）8.神经病变癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱9.血液学疾病溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少10.免疫学异常狼疮细胞阳性，或抗ds-DNA抗体阳性，或抗SM抗体阳性，或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性11.抗核抗体在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体滴度异常出版社医学分社内科护理学21SLE诊断标准•1.颊部红斑2.盘形红斑•3.光过敏4.口腔溃疡•5.关节炎6.浆膜炎•7.肾脏病变8.神经病变•9.血液学异常10.免疫学异常•11.抗核杭体•如果11项中有≥4项阳性者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断为SLE。其特异性为85％，敏感性为95%。出版社医学分社内科护理学22治疗•一般治疗•1、进行心理治疗；•2、急性活动期要卧床休息，病情稳定的患者可适当工作，避免过度劳累；•3、及早发现和治疗感染；•4、避免使用可能诱发狼疮的药物；•5、避免强阳光暴晒和紫外线照射；•6、缓解期才可做防疫注射。出版社医学分社内科护理学23药物治疗-糖皮质激素•糖皮质激素•一般选用泼尼松、泼尼松龙或甲泼尼松龙，只有鞘内注射时用地塞米松。•对不甚严重病例：1mg/kg·d晨起顿服，8周后逐渐减量，每1-2周减10％，减至小剂量0.5mg/kg·d不良反应已不大，在能控制SLE活动的前提下，加用免疫抑制剂。•急性暴发性危重SLE：•激素冲击疗法：用甲泼尼松龙1000mg溶于葡萄糖液中，缓慢静注，每天一次，连用三天，接着使用大剂量泼尼松。出版社医学分社内科护理学24药物治疗-免疫抑制剂•免疫抑制剂•活动程度较严重的SLE，应给予大剂量激素和免疫抑制剂。常用免疫抑制剂：–环磷酰胺–硫唑嘌呤–环孢素–麦考酚吗乙酯（骁悉）–羟氯喹•某些病情严重而体质极度衰弱者，或(和)并发全身性严重感染者，可静脉注射大剂量丙种球蛋白。本疗法是一种强有力的辅助治疗措施，对危重的难治性SLE有效。剂量：0.4g/kg·d，静脉滴注，连用3-5天为一疗程。出版社医学分社内科护理学25•1、CTX•冲击疗法：每次10-16mg/kg+0.9％NaCl200ml静点，时间超过1个小时。除病情危重每2周冲击一次外，通常每4周一次，冲击六次后改为每3个月冲击一次，至活动静止后一年停止冲击。•不良反应：胃肠道反应、脱发、肝损害等，尤其是血白细胞减少，应定期检查，白细胞＜3×109/L时，暂停使用。•2、硫唑嘌呤•不及CTX，仅适用于中等度严重病例，脏器功能恶化缓慢者。剂量2mg/kg·d。SLE活动已缓解数月后，本药应减量，酌情服用一段时间后可停用。•不良反应：骨髓抑制、肝损害、胃肠道反应。药物治疗-免疫抑制剂出版社医学分社内科护理学26•3、环孢素•如果大剂量激素联合免疫抑制剂治疗4-12周，病情仍不改善，应加用环孢素。剂量5mg/kg·d，分两次服，服用3个月，以后每月减1mg/kg，至每日3mg/kg维持。•不良反应：肝、肾损害，使用期间应予以监测。•4、麦考酚吗乙酯（骁悉）•剂量0.75-1g/d，分两次口服。本药可与激素或其他免疫抑制剂同时应用。对白细胞、肝、肾功能影响极小。•5、羟氯喹•每次0.2g，每日二次。对皮疹、关节痛及轻型患者有效。对血象、肝、肾功能影响很小，久服后可能对视力有一定影响。•6、雷公藤总甙•每次20mg，每日三次。病情控制后可减量或间歇疗法。•不良反应较大：对性腺的毒性、肝损害、胃肠道反应、白细胞减少等。应用时应小心监测。药物治疗-免疫抑制剂出版社医学分社内科护理学27并发症及对症治疗•控制并发症及对症治疗•1、轻型：以皮损和(或)关节痛为主，选用羟氯喹，辅以非甾体抗炎药。治疗无效应早服激素0.5mg/kg·d。•2、一般型：有发热、皮损、关节痛或浆膜炎，并有轻度蛋白尿，宜用泼尼松0.5-1mg/kg·d。•3、狼疮肾炎：泼尼松1mg/kg·d和(或)甲泼尼松龙冲击疗法，同时CTX冲击，待病情好转后可以改为口服或改用硫唑嘌呤。对CTX无效者可用骁悉或环孢素。•4、神经精神狼疮：泼尼松1mg/kg·d和甲泼尼松龙冲击疗法，同时CTX冲击，鞘内注射地塞米松10mg及甲氨喋呤10mg，每周一次。有抽搐者同时给抗癫痫药，降颅内压等对症支持治疗。•出版社医学分社内科护理学28并发症及对症治疗•5、溶血性贫血和(或)血小板减少：予甲泼尼龙和泼尼松1mg/kg·d，静脉注射大剂量丙种球蛋白。•6、抗磷脂抗体综合征：予抗血小板药物及华法林。•7、缓解期：病情控制后，需接受长期的维持性治疗。应使用不良反应最少的药物和用量最小的剂量，以达到抑制疾病复发的目的。出版社医学分社内科护理学29护理评估•一、病史：诱因、起病、病程、病情变化•二、身体评估：•1.有无面部蝶形红斑、口腔溃疡；末稍皮肤颜色改变和感觉异常；•2.有无关节畸形及功能障碍等。•3.有无个系统功能受损的表现。•三、实验室及其他检查。•四、心理社会评估：出版社医学分社内科护理学30护理诊断•1.皮肤完整性受损与疾病所致的血管炎性反应等因素有关。•2.口腔黏膜受损与自身免疫反应、长期使用激素等因素有关。•3.疼痛与炎症和免疫反应所致的组织损伤。•4.焦虑与病情反复发作、迁延不愈、面容毁损及多脏器功能损害等有关。•5.潜在并发症慢性肾衰竭、感染、多系统器官功能衰竭。出版社医学分社内科护理学31护理措施•（一）一般护理•1.休息与活动：活动期卧床休息；病情稳定后适当活动，避免剧烈运动。•2.饮食护理：进高蛋白、高维生素、低盐、低脂、清淡易消化的食物，少食多餐；避免辣椒、冷冻、烟酒咖啡等刺激性食物；忌食含补骨脂素的食物（芹菜、无花果、香菜、蘑菇）；肾衰者饮食。出版社医学分社内科护理学32护理措施•（二）病情观察•密切观察病人病情变化，包括：•1.体温、关节和肌肉疼痛；•2.皮肤及黏膜受损；•3.心、肺、肾及血液、神经系统损害等表现。出版社医学分社内科护理学33•（三）对症护理•1.高热：给予物理、药物降温,嘱病人多饮水,必要时静脉补液。•2.关节和肌肉疼痛：•(1)提供适宜环境，避免过于杂乱和喧闹。•(2)指导非药物性止痛方法：如放松术（听音乐、缓慢深呼吸等）、皮肤刺激疗法（冷敷、热敷）等。•(3)理疗：采取热敷、磁疗、超短波、红外线等方法。