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肺部少见病的诊断与治疗肺部少见病•种类繁多：肺部本身/全身性疾病表现•间质性肺疾病，肺血管疾病，肺泡疾病，气道疾病，寄生虫，特殊感染，少见肿瘤等。•重点介绍：韦格氏肉芽肿，肺泡蛋白沉着症，气道骨化症，复发性多软骨炎，肺泡微石症等。韦格氏肉芽肿（Wegener’sGranulomatosis)•一种病因不明的综合症，具有上下呼吸道坏死性肉芽肿性血管炎、肾小球肾炎和小血管炎的临床表现，病理特征呈坏死性血管炎。可分为局限型和全身型。发病机制•自身免疫性疾病•抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）•T细胞浸润，IgG，IgM沉积病理特点•肉芽肿伴坏死性血管炎肺wegener肉芽肿临床特点•中年人（30—40岁），男:女1.5:1•上呼吸道症状：常见，鼻塞，流涕，咽痛，声嘶，鼻窦炎，中耳炎等•肺部表现：咳嗽，咳痰，咯血，胸痛，气促等，肺部浸润影。•肾脏：肾炎的表现。•全身症状：发热，疲乏等。•全身其它系统：皮肤丘疹，结节；眼结膜炎，巩膜炎；心脏，神经中枢，关节炎等实验室检查•常规：RBC，WBC，ESR，尿蛋白+，血尿，管型等•抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）+•IgA，CRP+•胸部X线：多发性结节影，浸润影，多样性，多变性，游走性，易有空洞。•肺功能：阻塞性或混合性障碍，弥散功能诊断•典型临床表现：上下呼吸道症状，肾损害等•X光表现和实验室结果•病理改变•鉴别：淋巴瘤样肉芽肿，过敏性血管炎性肉芽肿，肺肾出血综合症，肺炎，肺结核，鼻窦炎等（提高认识是减少漏诊的关键）治疗•激素+环磷酰胺•激素：2mg/Kg/天，•环磷酰胺:（1）小剂量口服法：2mg/Kg/天×1-3个月，有效后渐减量，总疗程1年左右。（2）静脉用药法：每1-2周一次用400mg-800mg。2-3个月后改为每2-4周1次，渐过渡到口服维持•其它：百炎净气道骨化病(骨形成性气管病)（Tracheobronchopathiaosteochondroplastica）•罕见，病因不明•气道骨，软骨化生凸出管腔为特征•不断出现骨化临床特征•发病年龄：平均60岁（本所病例40—50岁）•常见症状：咳嗽（66%），咯血（60%），气促（53%），喘息（30%），无症状（13%），并发症表现（感染，COPD，支扩，气道阻塞，萎缩性鼻炎等）辅助检查•胸片：多数无异常•气管断层：珠状钙化性凸出（4/12，CT阳性率高）•气管镜：卵石样改变，充血，脓性分泌物，活检为骨性•肺功能：阻塞性（轻度）•实验室检查：无诊断意义诊断依据•CT或气管断层：结节状凸出的钙化（鉴别诊断：软骨炎－软骨肿胀伴多发性钙化；淀粉样变－结节深部钙化；气道内结石－与淋巴结相关的钙化）•支气管镜•病理治疗•合并症的治疗：感染等•局部治疗：冷冻，激光，放射，纤支镜钳取复发性多发性软骨炎（RelapsingPolychondritis）•一种类及（支）气管、鼻、耳、喉、关节等多处软骨的结缔组织疾病，与自身免疫有关。•抗软骨抗体•与SLE，RA等疾病混合存在常见受类部位•耳廓（88%）•鼻（82%）•喉和气管（70%）•肋软骨（47%）•其它（内耳，关节等）病理改变•局部充血肿胀，肉芽增生•中性粒细胞为主的炎症细胞浸润•软骨虫食样破坏，坏死与再生，软骨细胞减少，纤维组织代替软骨临床表现•与受类部位有关，早期无症状•呼吸系统症状：咳嗽，气促，喘息，咳痰等，最终导致气道严重阻塞•体征：耳廓发黑变薄，鼻樑塌陷、色素沉着，关节软骨肿胀变形等。•气管阻塞的体征：吸气性呼吸困难，喘鸣，双下肺支气管呼吸音增强等检查•非特异性：ESR，CRP+，IgA，磷酸酶等•自身免疫性指标：多数正常•CT或气管断层：气管，支气管广泛不规则的狭窄伴局部肿胀•气管镜：粘膜肿胀，充血，狭窄，脓性分泌物，坏死物典型胸内型上气道阻塞流速容量诊断•临床表现•气管镜改变•CT或气管断层改变•病理治疗•激素：1mg/Kg/天，•环磷酰胺。•氨苯砜：从25mg/天100mg/天×3-6月•环胞素A：•硫唑嘌呤：100mg/天，维持：50mg/天•支架肺泡蛋白沉积症（PulmonaryAlveolarProteinosis)•一种以无形的不可溶性富磷脂蛋白质沉积在肺泡和细支气管腔为特征的疾病，病因和发病机制未明，可能与Ⅱ型肺泡上皮的代谢和分泌异常有关。•部分病例继发于其它疾病（矽肺，感染等）病理•大体：肺实变，灰黄色，切面有黄色的液体•镜下：肺泡及细支气管充满无形态的富磷脂蛋白质，H-E染色呈红色，过碘酸雪夫（PAS）染色阳性。肺泡间隔正常，可合并纤维化或感染•电镜：Ⅱ型肺泡上皮层状体。临床表现•活动性气促，咳嗽，咯痰。•全身症状轻微•可继发感染和纤维化•呼吸用力，发绀，肺部湿啰音和捻发音（呼吸稍增快）影像学改变•双肺弥漫性磨砂玻璃样影，伴微小点状改变，多数膈面清晰•HRCT：肺泡充盈性弥漫性影，支气管造影征辅助检查•常规和生化：LDH2同功酶，球蛋白•痰：PAS染色阳性物•肺功能：PaO2，DLco，限制性通气功能障碍•BAL：混浊乳状物，PAS染色阳性，蛋白含量高诊断•临床表现•影响学•BAL和肺活检治疗•全肺灌洗•Mucosolven，胰蛋白酶吸入等肺泡微石症(PulmonaryAlveolarMicrolithiasis肺内形成以钙为主要成分的小结石的罕见而独特的弥漫性肺疾病特点•病因未明，•病变只限于肺，全身骨代谢正常•X光：双肺弥漫性粟粒性钙化影，以下肺为著•病理：肺泡内同心圆状小结石•症状体征不明显，后期导致气促、缺氧、肺心病等•1/2有家族史（女性）•与职业无关•肺功能：正常限制性损害•实验室：无异常•发展缓慢病理特点•微小结石位于肺泡腔，结石大小0.01-2.8mm，洋葱皮样结构。•可伴有间质纤维化。诊断•临床特点•实验室检查：无异常•X光影像学•肺功能:正常/轻度限制,DLco•同位素骨扫描•痰液/灌洗液:沙粒•肺活检•排除：粟粒性肺结核、真菌感染、尘肺、肺含铁血黄素沉着症等肺泡微石症（T99骨扫描）治疗•无特殊治疗•对症处理•全肺灌洗总结•肺部少见病种类繁多，临床表现非特异性。•提高诊断水平的关键：（1）提高认识（2）临床与实验室的配合结节病•结核样结节；•无干酪样坏死；•抗酸染色（-）；•需与增殖型结核鉴别。肺特发性含铁血黄素沉着症•原因不明，多见于青年人，有咯血及难治性贫血。•肺泡腔及间质见大量含铁血黄素及含铁血黄素细胞，可伴有间质纤维化及肺泡上皮增生。•应排除：Goodpasture综合症、结节性动脉周围炎、红斑性狼疮、二尖瓣狭窄等。淋巴瘤样肉芽肿病•肉芽肿背景；•坏死；•淋巴细胞、组织细胞、浆细胞等浸润；•血管炎；•有恶变倾向；•激素治疗反应差，化疗效果好。肺淋巴管平滑肌瘤病•仅见于育龄妇女；•广泛肺淋巴管、血管平滑肌异常增生；•平滑肌细胞雌激素受体（ER）和孕激素受体（PR）阳性。幼年性黄色肉芽肿•多发于婴儿和儿童；•好发皮肤，肺较少见；•双肺结节状阴影，进展慢；•镜下由大量组织细胞组成，其中可见巨细胞，细胞无明显异型性；•绝大多数青春期后消失。恶性间皮瘤•发生部位主要在胸膜；•镜下为双向分化的恶性肿瘤，即上皮性和间叶性肿瘤混合；•必须排除肺来源的肿瘤，特别是腺癌。肺透明膜病•多发于早产儿；•镜下肺泡表面覆盖透明膜。•与ARDS病变相同。AIDS的肺•Carinii肺囊虫性肺炎，注意与肺泡蛋白沉着症鉴别；•间质性肺炎；•Kaposi肉瘤常见。纤维素结节病结节病结节病肺隐球菌病腺癌腺癌特发性含铁血黄素沉着症肺隐球菌病肺隐球菌病肺深部真菌感染肺深部真菌感染结节病治疗前结节病治疗前结节病治疗后结节病治疗后肺泡蛋白沉著症肺含铁血黄素沉着症泛细支气管炎泛细支气管炎结节病