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血液病病人的麻醉概述血液是一种由血浆和血细胞组成的流体组织围手术期面临的最基本问题，就是凝血和抗凝血熟悉人体正常的凝血和抗凝血机制，掌握临床上常用的出、凝血监测指标、项目及意义凝血系统机体的抗凝作用细胞抗凝系统指单核吞噬细胞系统及肝细胞所具有的非特异性抗凝作用体液抗凝系统：主要由丝氨酸蛋白酶抑制物、蛋白质C系统、组织因子途径抑制物和肝素组成纤溶系统纤溶的作用是使生理止血过程中所产生的局部或一过性的纤维蛋白块能随时溶解，从而防止血栓形成，保证血流通畅。凝血与抗凝血功能紊乱血浆成分的改变血细胞异常血管异常血浆成分的改变血浆凝血因子异常：（1）先天性凝血因子缺乏：FVIII、FIX、FXI，即血友病甲乙丙型。（2）获得性凝血因子缺乏症在临床上较多见血浆抗凝血因子异常纤溶功能异常血细胞异常血小板异常白细胞异常红细胞异常血管异常正常的血管具有抗栓和止血双重功能麻醉前病情评估病史临床鉴别实验室监测病史明确出血的性质：止血还是凝血异常抗凝药、非甾体类、异常出血史出血相关的疾病等临床鉴别出血原因的判断：有以下症状应考虑有凝血异常的可能（1）不能用单纯局部因素解释的出血（2）自发性出血或创伤后出血不止（3）同时有多个部位的出血（4）自幼有出血史及家族史（5）合并有引起异常出血的全身疾病，如严重肝病、肾功能障碍。临床鉴别分析诊断出凝血异常所在环节：（1）血管因素（2）血小板因素（3）凝血功能障碍（4）纤溶过度引起的出血动态观察实验室监测血浆凝血酶原时间（prothrombintime,PT）:反映外源性凝血系统各凝血因子总的凝血状况。正常参考值为11-13秒，应测正常对照值，当病人测定值超过正常对照值3秒以上为异常。血浆纤维蛋白原(FbgC)：2-4g/L。实验室监测活化部分凝血活酶时间（actvatedpartialthromboplastintime，APTT）:反映内源性凝血系统各凝血因子总的凝血状况。正常参考值为32-43秒，较正常对照值延长10秒以上为异常凝血酶时间（thrombintime，TT）：16-18秒，延长（大于3秒）提示血液含肝素或类肝素物质，纤维蛋白原减少或纤维蛋白降解产物的抗凝血活性增强。麻醉前准备贫血（anemia）血小板异常血友病其它贫血（anemia）诊断：成年男性120g/L,成年女性110g/L。了解贫血的程度、类型，查明贫血的原因或原发病输血的指标：Hb100g/L不必输血，Hb70g/L应考虑输注浓缩红细胞，Hb在70-100g/L之间根据病人代偿能力，一般情况和其他脏器器质性病变决定，急性大出血量30%血容量时，可输入全血。血小板异常：功能良好的血小板计数100*109/L，手术时出血几率很少，低于50*109/L时伤口有出血的可能。在50-100*109/L之间，是否输注血小板主要取决于外科手术类型、预期和实际出血量、微血管初血程度、是否存在影响血小板功能和凝血功能的药物治疗及疾病如尿毒症等。血友病①首先应向经验丰富的血液病学家咨询；②应避免肌肉注射用药，患者在计划手术日期前一星期内不能服用任何阿司匹林类药物；③若需多次手术，时间安排上应靠近，以便替代治疗；④对口腔手术患者，应鼓励使用抗纤溶治疗，如氨基已酸和止血环酸，以免血块阻塞气道；⑤手术应安排在一个星期的前半周，以便为凝血因子测定提供最佳的实验服务；⑥手术开始前应确定有替代的浓缩凝血因子足够维持术后两星期促凝物质水平的替代治疗；⑦麻醉医师应和内、外科医生和血液病专家进行必要的交流和协作。术中管理贫血病人①贫血病人对麻醉的耐受降低，易引起循环抵制，对麻醉药需要量减少。椎管内阻滞要避免阻滞平面过高、过广，并常规吸氧。全麻应避免麻醉过深，巨幼红细胞贫血病人禁用N2O。再生障碍性贫血如术前长期用糖皮质激素病人，术中如出现不可解释的血压下降，要及时补充糖皮质激素。②避免术中氧离解曲线左移而减少组织氧释放，如避免过度通气导致呼吸性碱中毒、体温降低。③严重贫血病人常可引起贫血性心脏病，血浆蛋白降低，毛细血管通透性增加，易造成组织水肿。术中应避免输液速度过快而加重心脏负担，避免晶体液过量而引起或加重组织水肿。④由于巨幼细胞性贫血病人的神经系统病变致肌张力减退和腱反射减弱等，肌肉松弛药用量明显减少。再生障碍性贫血病人常全血减少，免疫力下降，易发生感染，需严格无菌操作并预防性应用抗生素。⑤术中及时输入全血或红细胞，以补充失血。⑥术后应防止寒战或体温升高，避免机体对氧需要量增加。凝血异常疾病病人①血友病②获得性凝血异常手术时凝血异常①纤维蛋白溶解亢进②大量输血③稀释性凝血障碍恶性血液病病人抗凝治疗时椎管内麻醉的选择抗血小板药物：阿司匹林抗凝治疗最常用的药物是肝素、低分子肝素及口服抗凝药溶栓治疗围手术期长用血制品和药物红细胞制品①浓缩红细胞②红细胞悬液③洗涤红细胞血小板①手工分离血小板②血细胞分离机单采血小板血浆制品①新鲜冰冻血浆②普通冰冻血浆③冷沉淀④冻干凝血酶原复合物⑤冻干人纤维蛋白原⑥冻干人纤维蛋白微球常用药物①维生素K②酚磺乙胺③立止血④凝血活素⑤对羧基苄胺和氨基己酸⑥氨甲环酸⑦抑肽酶