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帕金森病主要内容概念病因及发病机制临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预后帕金森病概念帕金森病（Parkinson’sdisease,PD）又名震颤麻痹，是一种常见于中老年的神经变性疾病临床特征：静止性震颤运动迟缓肌强直姿势步态障碍基底节的基本神经元环路帕金森病病因、发病机制PD与多种因素有关、多种发病机制参与环境因素遗传因素生理老化自由基线粒体功能衰竭钙超载兴奋氨基酸细胞凋亡黑质DA能神经元死亡临床症状帕金森病病理典型病理特点1、黑质致密带中含黑色素DA神经元进行性大量丧失(80%)2、残留的黑质DA能神经元胞浆内出现嗜酸性包涵体Lewy体正常DAAch抑制性兴奋性黒质-纹状体多巴胺通路变性帕金森病病理Parkinson病黑质致密部DA神经元内的Lewy体帕金森病临床表现一般情况多在60岁后发病.起病隐袭,缓慢进展.可表现为震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态异常、其他表现.帕金森病临床表现PD主要临床特点1.静止性震颤2.肌强直3.运动迟缓4.姿势步态异常帕金森病临床表现1、静止性震颤特点:安静时出现,随意运动减轻.紧张时加剧,入睡后消失.多为首发症状.自一侧上肢开始,不对称拇指与食指“搓丸样”动作4-6Hz部分患者合并轻度姿势性震颤帕金森病临床表现鉴别震颤：帕金森病为静止性震颤姿势性震颤帕金森病临床表现2.肌强直特点:被动运动关节时阻力增加屈肌和伸肌均受累——锥体外系损害表现为：铅管样强直、齿轮样强直折刀样强直——锥体束损害帕金森病临床表现3.运动迟缓（障碍）运动迟缓特点:随意运动减少和缓慢行走和转身缓慢吞咽困难、语音单调低沉.面具脸—肌强直和运动障碍所致帕金森病临床表现3.运动迟缓（障碍）手指精细动作困难和僵住小写症帕金森病临床表现4.姿势和步态异常姿势:站-屈曲体姿步态:早期:下肢拖曳上肢摆动消失后期:小步态、启动困难、慌张步态.帕金森病临床表现5.其他症状精神症状：抑郁——痴呆脂颜：皮脂腺、汗腺分泌亢进自主神经症状:多汗、便秘近半患者出现抑郁和睡眠障碍15%-30%晚期痴呆中国帕金森病诊断标准是①中老年发病，缓慢进展性病程.②必备运动迟缓及至少具备静止性震颤、肌强直或姿势步态障碍中的一项③左旋多巴治疗敏感帕金森病鉴别诊断(1)(继发性)帕金森综合征(2)伴发于其他神经变性疾病的帕金森综合征所伴发的帕金森症状特点常以强直、少动为主静止性震颤很少见对左旋多巴治疗不敏感这类神经变性疾病有些有遗传性，有些为散发，除程度不一的帕金森症状外，还有其他症状病因明确外伤感染药物中毒早期患者必需与下列疾病鉴别•特发性震颤•抑郁症•脑血管病帕金森病治疗治疗原则：1）综合治疗—药物治疗首选2）用药原则—小剂量，缓慢递增个体化3）治疗目标—延缓发展、控制症状.帕金森病药物治疗1、保护性治疗延缓疾病发作、改善症状、及早进行.司来吉兰、维生素E多巴胺受体激动剂、辅酶Q10帕金森病药物治疗2、症状性治疗1）早期用药时机选药原则治疗药物疾病影响患者的日常生活和工作能力1、老年前期（65岁）患者不伴智能减退2、老年期（≧65岁）患者伴智能减退1、抗胆碱能药：苯海索用于震颤明显的年轻患者闭角型青光眼、前列腺肥大禁用。2、金刚烷胺：对少动、强直、震颤有改善作用，对异动症有治疗作用哺乳期禁用3、复方左旋多巴：是治疗本病最基本最有效的药，对震颤、强直、运动迟缓均有效。分为标准片、控释剂、弥散型。闭角型青光眼、精神病禁用4、多巴胺受体激动剂：①溴隐亭早期年轻患者首选②普拉克索5、单胺氧化酶B抑制剂：司来吉兰阻止脑内多巴胺降解，禁与SSRI合用。6、COMT抑制剂：恩他卡朋抑制左旋多巴在外周代谢，单用无效合成制剂可用于疾病早期帕金森病药物治疗2、症状性治疗2）中期早期阶段首选多巴胺受体激动剂、司来吉兰或金刚烷胺/抗胆碱能药治疗的患者，发展至中期阶段时，应添加复方左旋多巴治疗首选低剂量复方左旋多巴治疗的患者，发展至中期阶段时，症状改善也不显著，此时应增加剂量，或添加多巴胺受体激动剂、司来吉兰或金刚烷胺，或COMT抑制剂帕金森病药物治疗2、症状性治疗3）晚期：临床表现复杂力求改善运动症状处理伴发的运动并发症和非运动症状帕金森病药物治疗晚期运动并发症治疗1、症状波动①疗效减退②“开-关”现象表现：每次用药有效时间↓、出现运动功能下降、用药后又改善治疗治疗：增加每日服药次数、增加每次服药剂量、用缓释剂或加辅助药表现:运动不能(关)与运动改善(开)交替出现、开期常伴异动症，关期可僵，与服药时间、血药浓度无关。治疗可试用：DA受体激动剂.帕金森病药物治疗2、异动症：不自主舞蹈症动作、肌张力障碍样动作可累及头面部、四肢、躯干主要有三种形式:①剂峰异动症②双相异动症③肌张力障碍表现:血药浓度高峰期(用药1~2h)出现运动增多，与用药过量和DA受体超敏有关剂初和剂末期运动障碍增加复方左旋多巴每次用药剂量及服药次数加用多巴胺受体激动剂表现:足或小腿痛性痉挛、多发于清晨服药前、清晨肌张力障碍睡前服复方左旋多巴控释片，起床前服弥散型多巴丝肼帕金森病药物治疗晚期非运动并发症治疗1、精神症状:生动的梦境抑郁、焦虑、欣快、轻躁狂错觉、幻觉、精神错乱、意识模糊治疗：①首先考虑依次逐减或停用：抗胆碱能药、金刚烷胺、丙炔苯丙胺、多巴胺受体激动剂②仍有症状，将复方左旋多巴逐步减量③对经药物调整无效的严重精神症、意识模糊可加用抗精神病药④对于认知障碍和痴呆，可应用胆碱酯酶抑制剂帕金森病药物治疗晚期非运动并发症治疗2、自主神经功能障碍治疗便秘、泌尿障碍、体位性低血压3、睡眠障碍睡前加服复方左旋多巴控释片帕金森病外科治疗神经核毁损术脑深部电刺激(DBS)细胞移植治疗适应症:①早期药物治疗显效，而长期治疗疗效明显减退，同时出现异动症者可考虑手术治疗②手术仅是改善症状，而不能根治疾病，术后仍需应用药物治疗，但可减少剂量禁忌症:①对非原发性帕金森病的帕金森叠加、帕金森综合征患者是手术的禁忌证②对处于早期帕金森病、药物治疗显效的患者，不宜手术治疗异体胚胎中黒质细胞移植到患者纹状体纠正基底节过高的抑制性输出•对患者进行语言、进食、走路及各种日常生活训练和指导，日常生活帮助，可改善生活质量•教育与心理疏导也是帕金森病治疗中不容忽视的辅助措施帕金森病中医、康复及心理治疗帕金森病预后慢性进展性疾病，无法治愈早期合理治疗：维持几年工作晚期患者:全身僵直、卧床不起常见的死因：肺炎、骨折等并发症病例分享•患者，男，78岁。•主诉：四肢行动迟缓伴异常步态1年，加重1月•一年前无明显诱因出现行动迟缓，四肢活动不灵活，左侧肢体灵活度较右侧低，表现为翻身困难，不能自行穿鞋袜，系纽扣笨拙，写字歪斜等，走路时头呈前倾、躯干俯屈、肘关节屈曲、腕关节伸直、前臂内收、髋与膝关节略弯曲，呈小碎步向前冲，易跌倒，天气变化时明显病例分享查体：神志清醒，查体合作，面容呆滞。心肺腹查体未见明显异常。专科查体：四肢肌张力呈齿轮样肌张力增高；左上肢肌力4+级，右上肢肌力5-级，左下肢肌力4级，右下肢肌力5-级；步态欠稳，步基增宽，呈小碎步；余神经系统查体未见明显异常。病例分享治疗方案：多巴丝肼/美多芭62.5mgtid餐前1h普拉克索/森福罗0.125mgtid三天后，患者诉症状未见明显好转多巴丝肼/美多芭125mgtid餐前1h普拉克索/森福罗0.125mgtidThankyou！