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1概述•门静脉高压症(portalhypertension,PH)：是指由各种原因引起的门静脉系统血流受阻和（或）血流量增加，导致门静脉及其属支血管压力升高，临床表现为脾大、门腔静脉侧支循环形成和开放以及腹水。•正常门静脉压约在1.27～2.35kPa（13～24cmH2O）之间，平均为1.76kPa(18cmH2O)左右。门静脉高压时，压力大都增至2.9～4.9kPa（30～50cmH2O）。。2解剖概要•肝有双重血供。•门静脉由肠系膜上静脉和脾静脉汇合而成，后者又收集肠系膜下静脉的血液。门静脉主干在肝门处分为左、右二支，分别进入左、右半肝，其小分支和肝动脉小分支的血流汇合于肝小叶内的肝窦，然后流入肝小叶的中央静脉，再经肝静脉流入下腔静脉。•门静脉系位于两个毛细血管网之间：一端是胃、肠、脾、胰的毛细血管网，另一端是肝的毛细血管网(肝窦)。。门静脉解剖概要•两端均为毛细血管网。•肝内动静脉交通支广泛。•门静脉系统血管无瓣膜。•与腔静脉间存在四个交通支。3。4。5门静脉系统四个交通支•胃底和食管下段交通支：（最重要）–胃冠状静脉－胃短静脉通过食管静脉丛与奇静脉、半奇静脉相吻合，血流入上腔静脉。•肛管和直肠下端交通支：–直肠上静脉与直肠下静脉、肛管静脉相吻合，血流入下腔静脉。•前腹壁交通支：–脐旁静脉与腹上、下深静脉相吻合，血分别流入上、下腔静脉。•腹膜后交通支：–肠系膜上、下静脉分支与下腔静脉分支相吻合，称Retzius静脉丛。。6。7最多见门静脉高压症肝内型肝后型肝硬化肝前型分类及病因血栓畸形压迫巴德-吉亚利综合征缩窄性心包炎根据门静脉血流受阻的部位正常肝小叶窦前型窦型和窦后型血吸虫病。8病因（一）肝前性：1、门脉血栓2、门脉肿瘤压迫：胰头癌胰腺假性囊肿3、先天性畸形：门脉海绵样变（二）肝脏疾病：1、乙肝后肝硬化：占90%以上我国乙肝发病率10~20%。2、酒精性肝硬化：欧美多见3、血吸虫病：长江中下游地区4、肝脏先天性疾病：糖原累积症等（三）肝后性：1、BuddChiarisyndrome2、严重右心衰竭9。10病理生理•门静脉血流阻力增加，常是PH的始动因素。按阻力增加的部位，可将PH分为肝前、肝内和肝后三型。肝内型又可分为窦前、窦后和窦型。•在我国，肝炎后肝硬化是引起肝窦和窦后阻塞的常见病因。增生的纤维索和再生的肝细胞结节挤压肝小叶内的肝窦，使其变窄或闭塞。•汇管区的肝动脉小分支和门静脉小分支间的许多动静脉交通支，在肝窦受压和阻塞时即大量开放，压力高8～10倍的肝动脉血流直接反注入压力较低的门静脉小分支，使门静脉压力更加增高。。11。12•肝前型：常见病因是肝外门静脉血栓形成(脐炎、腹腔内感染如急性阑尾炎和胰腺炎、创伤等)、先天性畸形(闭锁、狭窄或海绵样变等)和外在压迫(转移癌、胰腺炎等)。•肝后型：常见病因包括Budd-Chiari综合征(Budd-Chiarisyndrome)、缩窄性心包炎、严重右心衰竭等。•左侧门静脉高压症：单纯脾静脉栓塞多继发于胰腺炎症或肿瘤，此时肠系膜上静脉和门静脉压力正常，左侧胃网膜静脉成为主要侧支血管，胃底静脉曲张较食管下段静脉曲张显著。。病理生理（肝炎后性，肝窦和窦后阻塞）13。病理生理（血吸虫病性，窦前阻塞）14。15病理变化1．脾肿大(splenomegaly)、脾功能亢进(hypersplenism)•门静脉血流受阻后，门-腔侧支循环开放，首先出现充血性脾肿大。可见脾窦扩张，脾内纤维组织增生、单核-吞噬细胞增生和吞噬红细胞现象。除脾肿大外，还有外周血细胞减少，最常见是白细胞和血小板减少，称为脾功能亢进。。巨脾16。17。182．交通支扩张•在扩张的交通支中最有临床意义的是在食管下段、胃底形成的曲张静脉。•它离门静脉主干和腔静脉最近，压力差最大，因而经受门静脉高压的影响也最早、最显著。•距食管、胃交界处5cm长的远端食管，其静脉主要是位于固有层而不是在粘膜下层，这是形成曲张静脉的组织结构基础。。19•门静脉高压时血管内血容量增加，引起食管曲张静脉管壁张力不成比例地大幅度增加。肝硬化病人常有胃酸反流，腐蚀食管下段粘膜引起反流性食管炎，或因坚硬粗糙食物的机械性损伤，以及咳嗽、呕吐、用力排便、重负等使腹腔内压突然升高，可引起曲张静脉破裂，导致致命性大出血。•其他交通支也可扩张，如直肠上、下静脉丛扩张引起继发性痔；脐旁静脉与腹上、下深静脉交通支扩张，可引起前腹壁静脉曲张；腹膜后的小静脉也明显扩张、充血。。20。腹壁静脉曲张21。腹腔曲张血管22。233．腹水•门静脉系统高压，腹腔内脏毛细血管床的静水压增加，组织液回吸收减少而漏入腹腔，是腹水形成的决定性因素；•低蛋白血症，血浆胶体渗透压下降；•淋巴液生成增加，促使液体从肝表面、肠浆膜面漏入腹腔而形成腹水；•门静脉高压症时虽然静脉内血流量增加，但中心血流量却是降低的，继发刺激醛固酮分泌过多，导致钠、水潴留而加剧腹水形成。•有效循环血容量不足，肾血流量减少，肾素-血管紧张素系统激活，肾小球滤过率降低，毛细血管内液体漏入腹腔或组织间隙。24。254.门静脉高压性胃病•约20％门静脉高压症病人并发门静脉高压性胃病(portalhypertensivegastropathy)，大约占门静脉高压症上消化道出血的5％。•门静脉高压时，胃壁瘀血、水肿，胃粘膜下层的动-静脉交通支广泛开放，胃粘膜微循环发生障碍，导致胃粘膜防御屏障的破坏，形成门静脉高压性胃病。。265.肝性脑病•门体血流短路或手术分流，造成大量门静脉血流绕过肝细胞或因肝细胞功能严重受损，致使有毒物质(如氨、硫醇和γ-氨基丁酸)不能代谢与解毒而直接进入体循环，对脑产生毒性作用并出现精神神经综合征，称为肝性脑病(hepaticencephalopathy)或门体性脑病(portosystemicencephalopathy)。•自然发展成为肝性脑病的不到10％，常因胃肠道出血、感染、过量摄人蛋白质、镇静药、利尿剂等而诱发。。27临床表现和诊断症状•多见于中年男性，病情发展缓慢。•主要症状：脾肿大、脾功能亢进、呕血或黑便、腹水。•非特异性全身症状：疲乏、嗜睡、厌食。•曲张静脉破裂急性大出血，呕吐鲜红色血液。•出血不易自止。•大出血引起肝组织严重缺氧，易导致肝昏迷。。临床表现•脾肿大、脾功能亢进：–大者可达盆腔。–早期，脾软可活动；晚期，脾质地变硬，与周围粘连。–脾功能亢进：•WBC减少。•PLT减少。•贫血。28。临床表现•呕血和（或）黑便：–出血不易自止（凝血功能障碍，血小板减少）–病人耐受能力差，特别是肝脏耐受能力差。–易出现肝功能衰竭，死亡。–反复发作。29。临床表现•腹水：–1/3病人存在腹水。–呕血后常引起或加剧腹水形成。–顽固性腹水。•特别说明：–血吸虫病性肝硬化：脾大脾亢为主。–肝炎后肝硬化：脾大脾亢不甚显著30。肝硬化患者因门静脉高压使肠粘膜屏障降低，通透性增加，肠腔内细菌经过淋巴或者进入血液循环，肝硬化使机体的细胞免疫功能严重受损，脾亢或全脾切除后，免疫功能降低，肝硬化常伴有糖代谢异常，糖尿病使机体抵抗力降低，患者容易发生感染。1.自发性细菌性腹膜炎即因非腹腔内脏器感染引发的急性细菌性感染，致病菌多为革兰阴性杆菌，起病缓慢者多有低热、腹胀或腹水持续不减，病情进展快者，腹痛明显、腹水增长迅速，严重者诱发肝性脑病、出现中毒性休克，体检发现轻重不等的全腹压痛和腹膜刺激征，腹水外观浑浊，生化及镜检提示为渗出性，腹水可培养出致病菌。2.胆道感染胆囊及胆管结石所致胆道梗阻常伴发感染。3.肺部、肠道及尿路感染致病菌仍以革兰阴性杆菌常见，同时由于大量使用广谱抗菌药物及其免疫功能减退，厌氧菌及真菌感染日益增多。31。•肝硬化低钠血症轻度症状者，通过限水可以改善，中重度者，可选用血管加压素V2受体拮抗剂（托伐普坦），增强肾脏对水的处理，使水重吸收减少，提高血钠浓度。由于静脉补充3%的NaCl可能加重腹水，因此，肝硬化患者不推荐使用。32。33体征•体检时能触及脾。•严重者有黄疸、腹水和前腹壁静脉曲张等体征。•如能触到质地较硬、边缘较钝而不规整的肝脏，肝硬化的诊断即能成立，但有时肝脏硬化缩小而难以触到。•慢性肝病的其他征象：蜘蛛痣、肝掌、男性乳房发育、睾丸萎缩等。。蜘蛛痣34。肝掌35。36辅助检查1．血常规•脾功能亢进：血细胞计数减少，以白细胞计数＜3×109/L和血小板计数＜(70～80)×109/L，最为明显。•出血、营养不良、溶血或骨髓抑制都可以引起贫血。。372．肝功能检查•血浆清蛋白降低而球蛋白增高，清、球蛋白比例倒置。•凝血酶原时间延长。•天冬氨酸转氨酶和丙氨酸转氨酶超过正常值的3倍，表示有明显肝细胞坏死。•碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转肽酶显著升高，表示有瘀胆。•在没有输血因素影响的情况下，血清总胆红素超过51μmol/L（3mg／d1），血浆清蛋白＜30g/L，说明肝功严重失代偿。•乙型肝炎病原免疫学和甲胎蛋白检查。。383．腹部超声检查•可显示腹水、肝密度及质地异常、门静脉扩张；•多普勒超声可以显示血管开放情况，测定血流量，但对于肠系膜上静脉和脾静脉的诊断精确性稍差。。394．食管吞钡X线检查•在食管为钡剂充盈时，曲张的静脉使食管的轮廓呈虫蚀状改变；•排空时，曲张的静脉表现为蚯蚓样或串珠状负影。。405.内镜检查•胃镜检查：观察食管静脉曲张，门静脉高压性胃病。•肠镜检查：门静脉高压性大肠病。。416．腹腔动脉造影•腹腔动脉造影的静脉相或直接肝静脉造影，可以使门静脉系统和肝静脉显影，确定静脉受阻部位及侧支回流情况，对于预备和选择分流手术术式等有参考价值。。42诊断依据•病史：肝炎或血吸虫病史，饮酒史。•临床表现：脾肿大和脾功能亢进、呕血或黑便、腹水。•实验室检查：血常规、肝功能。•其他辅助检查：超声波、食管钡餐、内镜、血管造影。。43治疗外科治疗门静脉高压症，主要是针对门静脉高压症的并发症。。腹水•限制钠、水摄入•利尿常联合使用保钾及排钾利尿剂；利尿速度不宜过快，以免诱发肝性脑病、肝肾综合征等。•TIPS•排放腹水加输入白蛋白•自发性腹膜炎选用肝毒性小、主要针对革兰阴性杆菌并兼顾革兰阳性球菌的抗生素，如头孢哌酮或喹诺酮类药物等，效果不满意时，根据治疗反应和药敏结果进行调整；容易复发，用药时间不得少于2周，还应注意保持大便通畅、维护肠道菌群。44。451．食管胃底曲张静脉破裂出血的治疗•肝硬化病人仅有40％出现食管胃底静脉曲张，而有食管胃底静脉曲张的病人约有50％～60％并发大出血。因此，对有食管胃底静脉曲张但没有出血的病人，不宜作预防性手术，重点是内科的护肝治疗。•外科治疗在于紧急制止食管胃底曲张静脉破裂所致的大出血，治疗方案要依据门静脉高压症的病因、肝功能储备、门静脉系统主要血管的可利用情况和医师的操作技能及经验。。•一级预防：主要针对已有食管胃底静脉曲张但尚未出血者，包括：①对因治疗，②口服PPI或H2受体阻滞剂，减少胃酸对曲张静脉壁的损伤，③非选择性β受体拮抗剂如普萘洛尔或卡地洛尔，通过收缩内脏血管，减少内脏高动力循环，治疗剂量应使心率不低于55次/分，当患者有乏力、气促等不良反应时应停药。46。47手术风险评估•评价肝功能储备，可预测手术的后果和非手术病人的长期预后。目前常用Child肝功能分级来评价肝功能储备。。48Child-Pugh肝功能分级1分2分3分血清胆红素（umol/L）＜34.234.2~51.3＞51.3血清白蛋白（g/L）＞3528~35＜28凝血酶原时间延长（s）1~34~6＞6肝性脑病无轻度中度以上腹水无少量、易控制中等量、难控制总分＜7分者肝功能良好(A级)；7～9分者中等(B级)；＞9分者肝功能差(C级)。。49我国肝功能分级标准•1983年，中华医学会外科学会在武汉召开第一次全国门静脉高压症专题讨论会，我国学者根据我国国情，参照国外标准，制定出我国的肝功能分级标准。•肝功能分级为Ⅰ、Ⅱ(A，B)级的病人，可考虑手术，而Ⅲ(C)级病人手术并发症和病死率均较高，应禁忌手术，经加强护肝治疗，待肝功能改善后再考虑手术。。50手术与Child分级A