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淋巴瘤Lymphoma北京四季青医院张兆国B-LineageLeukemiaAcuteLymphoblasticLeukemiaMorphologyImmunophenotypeMolecularStatusB-LineageLeukemiaChronicLymphocyticLeukemiaMorphologyImmunophenotypeMolecularStatusB-celldevelopmentstemcelllymphoidprecursorprogenitor-Bpre-BimmatureB-cellmaturenaiveB-cellgerminalcenterB-cellmemoryB-cellplasmacellDLBCL,（弥漫性大B细胞淋巴瘤）FL,BL,HL（滤泡性淋巴瘤，伯基特淋巴瘤，霍奇金淋巴瘤）LBL,ALL（淋巴母细胞淋巴瘤/白血病）CLLMCL（套细胞淋巴瘤）MMMZL、CLL（淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤）AMLALLCLLCMLLymphomasLymphomas淋巴瘤淋巴样组织的肿瘤淋巴结病发热霍奇金病非霍奇金淋巴瘤右颈肿块淋巴瘤肿大的淋巴结一、概述1.定义一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的淋巴细胞或/和组织细胞的恶性肿瘤。2.病因和发病机制基因、染色体异常病毒：EBV，疱疹病毒，人类T细胞淋巴瘤／白血病病毒（HTLV－1），Rous肉瘤病毒（导致家禽的淋巴瘤），HIV?遗传素质？遗传性或获得性免疫障碍淋巴细胞长期受到外源性或内源性抗原的刺激增殖反应T抑制细胞的缺失或功能障碍淋巴细胞对抗原刺激的增殖反应失去正常的反馈控制无限制的增殖淋巴瘤的发生3.流行病学发病率-仅次于白血病，5/10万，-占恶性肿瘤的4%，排在第10位发病年龄转归-全身衰竭致死-继发其他肿瘤或白血病死亡率-死亡率下降，平均生存期4年二、分类传统分类：霍奇金病非霍奇金淋巴瘤Burkitt淋巴瘤Sezary综合征蕈样霉菌病目前分类：霍奇金病非霍奇金淋巴瘤：Burkitt淋巴瘤Sezary综合征蕈样霉菌病三、霍奇金病（Hodgkindisease,HD）1.定义是淋巴结或其他淋巴组织中的淋巴细胞发生的恶性增生而引起的淋巴瘤。RS细胞多数为B细胞起源HodgkinsLymphoma:儿童和成人–双峰淋巴结病,无痛性,坚硬发热,嗜酸粒细胞增多Reed-Sternberg细胞-B细胞?病毒相关2.特点颈部无痛性淋巴结肿大，包括存在深部淋巴结肿大。淋巴瘤细胞中可找到大型Reed-Sternberg细胞（或变异的RS细胞）。肝脾肿大明显，伴皮肤瘙痒。Hodgkin’sDisease脾肿大SpleenHereisa5cmlymphnode(obviouslyfromapatientwithlymphadenopathy).Thenodeshouldnormallybesoftandpinkandlessthan1cminsize.ThislymphnodeisinvolvedwithHodgkin'sdisease.Hodgkin病患者的肝脏HodgkinslymphomaReed-SternbergcellReed-SternbergcellRScellandvariants爆米花细胞变异细胞典型RScell(混合细胞型)(结节硬化型)（淋巴细胞为主型)3.病理分型（Rye分类）Rye会议分类特点预后淋巴细胞为主型成熟淋巴细胞为主，RS细胞少较好，平均存活4.2年结节硬化型RS细胞常巨大，在固定过程中往往胞浆收缩，使其周围呈裂隙样，称裂隙细胞好，平均存活9.2年混合细胞型淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞、嗜酸粒细胞及中等量RS细胞混同存在较差，平均存活2.5年，易转为其他组织恶性肿瘤淋巴细胞减少型淋巴细胞少见，RS细胞大量增生或呈纤维硬结样最差，1年左右HD分型注：REAL，欧美淋巴瘤分型法修订版*：包括不可分型的病例+：包括一些淋巴细胞和/或组织细胞结节型病例Jackes和Parker（1944）Lukes和Butler(1966)Rye会议(1966)REAL(1994)副肉芽肿型淋巴细胞和/或组织细胞为主型，结节性淋巴细胞和/或组织细胞为主型，弥散性淋巴细胞为主型结节性淋巴细胞为主型经典型HD富淋巴细胞经典型HD+肉芽肿型结节硬化型混合细胞型*结节硬化型混合细胞型*结节硬化型混合细胞型*肉瘤型弥散纤维化型网状型淋巴细胞消减型淋巴细胞消减型HD的WHO推荐分型法和Rye分型法比较WHO推荐分型法Rye分型法淋巴细胞为主型淋巴细胞为主型，结节性结节性（大多数病例）经典HD淋巴细胞为主型，富淋巴细胞经典型HD弥散性（某些病例）淋巴细胞为主型，结节性（某些病例）结节硬化型结节硬化型混合细胞型混合细胞型（大多数病例）淋巴细胞消减型淋巴细胞消减型不可分型的经典型HD混合细胞型（某些病例）HODGKINLYMPHOMA(HODGKINDISEASE)Nodularlymphocyte-predominantHodgkinlymphomaClassicalHodgkinlymphomaNodularsclerosisHodgkinlymphoma(grades1and2)Lymphocyte-richclassicalHodgkinlymphomaMixedcellularityHodgkinlymphomaLymphocytedepletionHodgkinlymphomaLYMPHOIDNEOPLASMSWHOClassification（2000）4.分期（解剖学或临床分期）I期II期III期IV期体重减轻B症状发热盗汗5.实验室检查（1）外周血下一张（2）骨髓下一张（3）病理检查下一张（4）其他下一张多数早期无贫血，少数轻到中度贫血正细胞性/小细胞低色素性贫血WBC、BPC一般正常晚期可发生全血细胞减少，可有中性、嗜酸粒细胞及淋巴细胞增多返回非主要诊断手段，仅在晚期浸润骨髓时才可能发现异常主要看淋巴瘤向其他肿瘤转变与否淋巴白血病：病理性细胞骨髓中最多淋巴瘤：病理性细胞淋巴结中最多淋巴细胞反应性增生：病理性细胞外周血中最多R-S细胞返回HodgkinLymphomaMarker•CD20(B-cell)•CD3(T-cell)•CD15(myeloid)•CD30(lymphoidactivation)•CD45•ImmunoglobulinB-NHL+---++H/RSCell-/较弱-++--返回CT、磁共振免疫系统少数可有Coombs(+)/(-)溶贫6.诊断确诊依靠组织病理学检查（1）临床（2）病理（3）排除淋巴腺病变早期（I/II）治愈率80%III----60%IV----20~50%四、非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkinlymphoma,NHL）1.定义是淋巴结或其他淋巴组织中的淋巴细胞或组织细胞发生恶性增生而引起的淋巴瘤。B细胞或T细胞Non-HodgkinsLymphoma:发热,贫血,感染显著的淋巴结病无R-S细胞或嗜酸粒细胞增多多种不同的淋巴瘤2.病因学不明Burkitt淋巴瘤bcl-2基因;细胞凋亡（apoptosis）延迟/阻滞辐射,遗传,免疫缺陷3.流行病学任何年龄,男性女性地域性Non-Hodgkin’sLymphoma在美国，每年有55,000名新病人自1950年起发病率每年递增4%发病率和死亡率发病率死亡率人口统计学4.分类结节性型淋巴细胞分化良好性弥漫性型淋巴细胞分化不良性混合细胞性组织细胞性未分化型（包括Burkitt淋巴瘤）Rappaport（1966）成都会议工作分类（1985）低度恶性中度恶性高度恶性小淋巴细胞性弥漫型裂细胞性无裂细胞性淋巴浆细胞性弥漫型裂－无裂细胞性Burkitt淋巴瘤滤泡型裂细胞性免疫母细胞性滤泡型裂－无裂细胞性滤泡型无裂细胞性透明细胞性多形细胞性分化好髓外浆细胞瘤分化差髓外浆细胞瘤淋巴母细胞性（曲核与非曲核）蕈样霉菌病不能分类组织细胞性弥漫性-&-滤泡性NHL-组织学分型小细胞–中细胞–大细胞NHL-组织学分型LYMPHOIDNEOPLASMSWHOClassification（2000）B-CELLNEOPLASMSPrecursorB-cellneoplasmPrecursorB-lymphoblasticleukemia/lymphomaPrecursorB-cellacutelymphoblasticleukemiaMature(peripheral)B-cellneoplasmsB-cellchroniclymphocyticleukemia/smalllymphocyticlymphomaB-cellprolymphocyticleukemiaLymphoplasmacyticlymphomaSplenicmarginalzoneB-celllymphoma(with/withoutvillouslymphocytes)HairycellleukemiaPlasmacellmyeloma/plasmacytomaExtranodalmarginalzoneB-celllymphomaofMALtype(结外边缘区B细胞MALT型淋巴瘤)NodalmarginalzoneB-celllymphoma(with/withoutmonocytoidBcells)(结性边缘区B细胞淋巴瘤)Follicularlymphoma(滤泡型淋巴瘤)Mantle-celllymphoma(套区细胞淋巴瘤)DiffuselargeB-celllymphoma（弥漫性大细胞B细胞淋巴瘤）MediastinallargeB-celllymphoma（纵隔大B细胞淋巴瘤）PrimaryeffusionlymphomaBurkittlymphoma/BurkittcellleukemiaT-CELLANDNK-CELLNEOPLASMSLYMPHOIDNEOPLASMSWHOClassification（2000）PrecursorT-cellneoplasmPrecursorT-lymphoblasticlymphoma/leukemiaPrecursorT-cellacutelymphoblasticleukemiaMature(peripheral)T-cellneoplasms9834/3T-cellprolymphocyticleukemiaT-cellgranularlymphocyticleukemiaAggressiveNK-cellleukemia（侵袭性NK细胞白血病）AdultT-celllymphoma/leukemia(HTLV-1positive)ExtranodalNK/T-celllymphoma,nasaltype（结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型）Enteropathy-typeT-celllymphoma（肠病型T细胞淋巴瘤）Hepatosplenicgamma-deltaT-celllymphoma（肝脾γ-δT细胞淋巴瘤）Subcutaneouspanniculities-likeT-celllymphoma（皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤）Mycosisfungoides/Sezarysyndrome（蕈样霉菌病/Sézary综合征）Anaplasticlarge-celllymphoma,T/nullcell,primarycutaneoustype（间变型大细胞淋巴瘤，T/无标记细胞型，原发皮肤型）PeripheralT-celllymphoma,nototherwisecharacterized（周围T细胞淋巴瘤，无其他特征）AngioimmunoblasticT-celllymphoma（血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤）Anaplasticlarge-celllymphoma,T/nullcell,primarysystemi