瓣膜性心脏病暨

瓣膜性心脏病暨风湿性心脏病总论第四军医大学唐都医院心内科杨欣国1.概念心脏瓣膜结构和功能异常心脏及大血管血流异常心脏负荷异常心脏结构和功能损害1.1病因风湿热退行性结缔组织病冠心病先心病病因关乎预后和治疗方向选择1.2危害心性致死心性致残1.3诊断方法病史症状体征心超实验检查其它1.4治疗病因瓣膜功能支持心功能支持其它并发症防治2.风心病2.1概念风湿性心肌炎愈后的瓣膜瘢痕瓣功障碍心负荷异常心功异常机械电2.2临床特点2.2.1杂音线索与依据反映病情2.2.2瓣膜损害复杂性功能损害多样性(狭、漏)多瓣膜损害常见二尖瓣损害100%损害过程缓慢而潜隐炎→关闭不全，即时性炎→狭窄需数年狭窄→症状数年2.2.3风湿活动反复发生风湿热活动加重病损加重病情2.3诊断方法病史症状体征心超2.4防治风湿活动感染肺心内膜心衰心律失常(房颤)栓塞二尖瓣狭窄（MS）1.病理瓣膜增厚、纤维化、钙化瓣缘粘连瓣膜变形瓣膜开放受阻瓣口狭窄1.1根据病理特点分型①隔膜型特点：主瓣体无病变或病变轻主瓣体活动性能良好边缘粘连型瓣膜增厚型隔膜漏斗型②漏斗型特点：瓣膜、腱索、乳头肌均有病变变硬、缩短、变形几乎总伴有关闭不全1.2左房血栓形成2.病理生理2.1狭窄程度分级心超瓣口面积法正常4—6cm2瓣口直径法正常3.0—3.5cm极轻度狭窄﹥2.5cm2﹤4.0cm2轻度≥1.2cm或≥1.5cm2中度0.81-1.19cm或1.1—1.5cm2重度≤0.8cm或≤0.99cm2﹤狭窄程度的临床判断S2-OS越短越重DM长度越长越重2.2主要病理生理改变影响要素:狭窄程度血动力学特点病程2.2.1代偿期无症状体力活动不受限2.2.2左房衰竭期房室舒张期压力阶差左房高压肺瘀血2.2.3右室衰竭期肺瘀血反应性肺A高压肺动脉硬化闭塞性肺A高压右室肥大扩张体静脉瘀血2.3单纯MS的左室功能左室功能多数正常30%可发生左室功能障碍机制不明左室重塑变形充盈不良舒张功能下降右室受累室间隔介导左室损害2.4MS的血流动力学类型①压力阶差大，但心排量大致正常②压力阶差低，但心排量低中重度狭窄，平静时肺毛压正常运动性心输出量正常，但肺毛压↑↑③显著肺A压增高，且压力阶差不如估计者高MS病理生理图狭窄↓压阶差↓左房高压→左房大→左衰↓肺静脉高压↓肺瘀血↓肺A高压↓右室大→右衰3.临床表现3.1症状①呼吸困难劳力性体位性夜间阵发性呼吸困难端坐呼吸明显肺A高压时，呼吸困难可减轻，且不易发生肺水肿②咯血痰中带血大咯血(肺溢血)肺V—支气管V交通血管破裂支气管V破裂是于早中期常由分娩,剧烈运动诱发晚期咯血与肺栓塞有关③咳嗽肺瘀血性：劳力诱发夜间重左房压迫性：平卧重侧卧轻肺支气管感染性：伴咳痰④压迫症状少见声嘶吞咽困难⑤其它症状右衰症群腹胀、腹痛、乏力房颤症状：心悸等3.2体征①二尖瓣面容②口唇紫绀③心前区隆起④心尖部舒张期细震颤⑤拍击性S1、P2亢进分裂⑥开瓣音(openingsnap)左缘Ⅲ、Ⅳ肋间，心尖右上S2后高调短促响亮隔膜型狭窄可进行PBMC治疗⑦心尖部舒张期隆隆样杂音心尖部舒张中晚期递增性左侧卧位易得响度与狭窄轻度分离现象⑧格-斯杂音(Graham-SteelM)肺A瓣诊区舒张期早中期吹风性吸气末增强呼气末减弱肺A瓣相对关闭不全⑨胸骨下端收缩期吹风性杂音三尖瓣关闭不全征收缩期连续性杂音吸气时增强⑩肺A瓣听诊区收缩期喷射音呼气时响吸气时弱4辅助检查4.1ECG可正常二尖瓣P波房颤左室肥大4.2X线检查左房大肺A段突出肺A分支增宽右室大肺野散在点状影主A弓缩小肺血再分布征4.3超声检查M型EF斜率下降A峰消失或缩小墙垛样改变二尖瓣叶增厚前后叶舒张期同向运动右室肥大B型胸骨旁长轴房间隔右凸二尖瓣前叶舒张期帐蓬样改变瓣叶增厚粘连胸骨旁短轴二尖瓣口鱼嘴样改变D型充盈缓慢血流速度变化5诊断和鉴别诊断病史症状体征超声5.1安静性MS听不到杂音的MS肥胖听诊方法不当听诊环境不当严重肺A高压极轻or极重的狭窄5.2联合主A瓣病变的MSDM↓或消失可无OS5.3左房粘液瘤因存在：DM肿瘤扑落音（类似OS）关节痛外周血栓鉴别要点病程短体征易变房颤少见大左房少见B超可见心房内云团样光点5.4功能性MS左室容量高负荷状态下发生PADVSDASD扩心病无S↑及OS等5.5先天性MSMV降落伞畸形儿时发病主动脉瓣关闭不全（AR）1病因：风湿热先天性感染性心内膜炎结缔组织病退行性：粉液样变、钙化2病理生理取决于关闭不全程度急性或慢性左室容量高负荷左室扩张室壁应力增大心室肥厚舒张末容积增大舒张末压力不一定每搏量增加、正常或↓3临床表现症状无症状期可长可短心悸心绞痛合并冠心病冠脉灌注压↓心肌耗氧增加劳力性气短乏力体征心尖搏动明显，左下移位S1正常或减弱A2减弱或消失S3S4主A瓣二诊和/或一诊区DBM柔和或粗糙泼水样高调呼气末响坐位或前倾坐位响主A瓣诊区闻及SBM和喷射音心尖部Austin—Flint杂音原因不明返流性MV前叶回缩左室大相对MSSBP增高每搏量大DBP降低脉压增大外周血管征水冲脉(corrigan´spulse)有力冲击快起快落点头征(De—Musset´sSign)悬雍垂搏动征(Muller´sSign)毛细血管搏动征(Quincke´sSign)枪击音(Traube´sSign)股A处S期和D期杜氏双重音(DuroziersSign)股A处轻压来回杂音Hill´sSign掴动脉压高肱A压≥60mmHg4辅助检查ECG肺部X线超声B超（b-typeechocardiography）可见间接返流征瓣膜结构改变钙化增厚畸形赘生物破裂脱垂D超(dopplerEchocardiography)敏感可靠彩色血流多普勒通过JH/LVOH(%)测定AR程度轻度24%中度25—64%重度65%JH/LVOH=主动脉返流射血高度/左室射血血流高度血管造影和心导管MRI5诊断是or不是病因诊断鉴别诊断Valsalva瘤破裂冠状A-V瘘6治疗药物病因治疗心衰防治手术瓣膜置换术影响因素急性或慢性病变程度左室功能病例某女，38岁，咳嗽劳力性气短1年，加重伴发热多汗关节痛半月入院。T37.8℃，BP130/40mmHg，心率90bpm，绝对不齐，S1亢进，心尖闻及DM，双肺底可闻及湿罗音。讨论；病症有哪些？可能诊断？诊疗计划？