脑桥中央髓鞘溶解

渗透性髓鞘脱失综合症（OsmoticDemyelinationSyndrome,ODS）概述•渗透性髓鞘脱失综合症是一种发生在中枢神经系统的特殊脱髓鞘疾病。•脑桥中央髓鞘溶解症（centralpontinemyelinolysis,CPM）：脑桥基底部出现对称性的髓鞘溶解病灶。•桥外髓鞘溶解症（extrapontinemyelinolysis,EPM）：累及脑桥以外的其他部位，如基底节,丘脑，皮质下白质等。病因及发病机制•病因和发病机制尚不明确•首位病因是各种原因导致的水、电解质平衡紊乱，快速纠正的低钠血症最容易诱发•其他病因包括慢性酒精中毒、败血症、恶性肿瘤、肝肾功能衰竭、严重烧伤、产后大出血伴垂体机能不全、持续癫痫发作后、肝移植手术等病因及发病机制•发病机制与颅内渗透压失衡相关•血钠下降时，水进入细胞内导致脑水肿，当低钠血症被快速纠正时，细胞外渗透压迅速增高，细胞内外渗透压差过大，导致脑细胞皱缩。少突胶质细胞在细胞容积缩小时，容易死亡，出现髓鞘脱失、溶解；•另外，这些对细胞的渗透性刺激因素，使血管内皮细胞发生渗透性损伤，导致血管源性水肿和髓磷脂毒性因子释放，最终导致神经髓鞘脱失。病因及发病机制•其他因素•ODS继发于高血糖症和氮质血症，认为是血渗透压升高引起了脱髓鞘•细胞凋亡假说•与营养不良相关，最主要为维生素B1、维生素B12缺乏•免疫机制异常临床表现原发病引起的全脑症状（如低钠血症）随治疗而改善出现髓鞘溶解而引起的神经症临床表现•CPM：意识障碍、脑神经功能障碍、四肢瘫、闭锁综合征•EPM：常导致锥体外系的症状，如共济失调、肌张力障碍、帕金森综合征等。基底节区损坏还可导致精神行为异常、谵妄。影像学特征•CT显示脑桥中央和脑桥外对称性低密度区，常呈阴性影像学特征•MRI诊断价值优于CT，急性期及亚急性期显示病变部位长T1、长T2信号改变，FIAIR像为高信号。DWI对早期脱髓鞘病变最敏感，可以显示双侧脑桥、中脑、基底节、丘脑等部位的高信号，表观弥散（ADC)减低。•有文献报道，MRI往往在临床表现出现1-2周后才显示病变，在2-3周异常信号显示最清楚•一般不伴强化，或表现为轻度均一或周边强化其他辅助检查•脑干诱发电位典型表现为Ⅰ-Ⅴ波或Ⅲ-Ⅴ波间脑潜伏的异常延长•PET-CT显示脑桥病灶区早期高代谢，晚期低代谢•脑电图检查可见弥漫性低波幅慢波，无特征性•脑脊液检查蛋白及髓鞘碱性蛋白可增高低钠血症低钠血症发生速度：急性、慢性血钠浓度：轻度（血钠120-135mmol/L）中度（血钠115-120mmol/L）重度（血钠低于115mmol/L）治疗总体原则是：先快后慢，分次输入总量缺钠总量计算公式：缺钠量（mmol）=0.6(女性0.5)×体重（Kg）×[血钠正常值（mmol/L）-血钠实测值（mmol/L）]。低钠血症•急性或者重度低钠血症：补钠速度以每小时血钠升高1-2mmol/L为宜，在开始治疗时刻给予3%的浓氯化钠以每小时15-50ml速度静滴。•慢性低钠血症：补钠速度以每小时血钠浓度升高不超过0.5mmol/L为宜。•第一个24小时血钠升高应控制在8-12mmol/L，48小时内血钠升高应控制在20-25mmol/L。低钠血症•治疗过程应密切监测血钠浓度，开始每小时监测血钠，根据监测结果调整补钠速度•先较快的将钠离子浓度纠正到125mmol/L，之后可缓慢补充至正常。ODS的治疗•尚无有效的针对性治疗办法•可能有效的办法包括：促甲状腺素释放激素的使用血浆置换单用皮质类固醇或联用血浆置换静脉应用免疫球蛋白预后•预后与临床表现严重程度、原发病及影像学结果均无关•患者如果未出现并发症，并及时处理，有生存的希望•大多数生存者遗留永久性的神经系统损害，延髓麻痹和痉挛性瘫痪最常见•有的患者经过适当治疗后甚至可完全恢复•是一种自限性疾病，应积极救治病例回顾•张XX，男，58岁•主因“肝癌术后一过性恶心、呕吐26天，发音困难、四肢无力14天”于2012-11-12入院。现病史•2012年10月15日因“肝右叶占位”在我院肝胆外科行手术治疗•10月17日患者出现恶心、呕吐•10月19日查血钠113.2mmol/L，对症治疗•10月21日血钠101.6mmol/L，给予10%氯化钠注射液50ml静滴；10月22日患者出现淡漠、不愿言语，给予10%氯化钠注射液100ml静滴；10月23日查血钠100.1mmol/L，给予10%氯化钠注射液80ml静滴；10月24日给予10%氯化钠60ml静滴每日2次继续纠正低钠血症；10月25日复查血钠126.9mmol/L，给予10%氯化钠80ml静滴；10月26日给予10%氯化钠50ml静滴。•10月29日后开始出现四肢无力，语音低沉，发音困难查体血压：140/89mmHg，右上腹可见一长约20cm呈“L”型手术瘢痕。余内科查体未见明显异常。神经系统：神志清楚，构音障碍，高级皮层功能正常，额纹对称，双侧瞳孔等大等圆，直径3.0mm，对光反应灵敏。示齿口角无歪斜，伸舌居中。四肢肌力5-级，双上肢肌张力增高，双下肢肌张力正常，双侧指鼻试验欠稳准、跟膝胫试验欠稳准,双侧反击征阳性。深浅感觉无异常，腱反射均活跃，踝阵挛阳性，双侧病理征阳性。颈软，克氏征阴性。影像学•头颅CT平扫未见明显异常。•头颅磁共振平扫（庆云县人民医院，2014-11-10）：脑桥、双侧丘脑、双侧豆状核、尾状核见片状、斑点状等T1稍长T2异常信号，FLAIR及DWI呈稍高信号。•磁共振检查（2012-11-20,2012-12-04）：双侧尾状核、壳核、丘脑及脑桥可见多发对称性长T1长T2信号影，DWI显示双侧丘脑及脑桥病变呈高信号影,增强扫描病变未见确切强化。病例回顾•脑脊液检查：脑脊液白细胞数12×10^6/L↑、脑脊液蛋白527.8mg/L↑、脑脊液葡萄糖3.2mmol/L、脑脊液氯化物123.2mmol/L、脑脊液IgG测定5.27mg/dl↑，脑脊液肿瘤标志物：血清铁蛋白6.74ng/ml↓，余未见明显异常。•动态脑电图检查示：界限性脑电图，α波调幅调节欠佳，频率减慢至8Hz。治疗及预后•甲泼尼龙80mg10天，甲泼尼龙40mg5天，后改为醋酸泼尼松片20mg口服，逐渐减停•营养神经、改善循环等治疗•出院时声音低沉较前有缓解，其他症状改善不明显。