单纯性肾囊肿

单纯性肾囊肿大头医生编辑整理英文名称simplerenalcyst别名simplecystofkidney；simplecystickidney类别肾内科/尿路疾病及先天性肾疾病/肾囊性病ICD号N28.8概述单纯性肾囊肿(simplerenalcyst)是肾囊性疾病中最多见、症状最轻的一种，常见于50岁以上的成年人而罕见于小儿，故有可能是后天性的。可为孤立性或多发性，多见于男性及左肾，常单侧发病，也可合并对侧肾病变。流行病学单纯性肾囊肿(simplecystickidneydisease)为临床常见疾病，18岁以下发病率较稳定，平均发病率为0.22%，成年人随年龄增大而上升。Loucks和Mclachlan(1981)用CT证明40岁以下发病率为20%，而60岁以上约为33%。Kissame和Smith(1975)报道了50岁以上患者尸检发现肾囊肿占50%。Mir对于6521例婴幼儿尸检肾囊肿发生率为2%(1983)。男性比女性多见。复旦大学附属中山医院泌尿外科曾调查上海市市区20岁以上3713人中单纯性肾囊肿的发生率，通过B型超声检查发现单纯性肾囊肿124例，发生率为3.34%，其中男性占4%，女性占2.13%，男、女之比为1.88∶1，患者大多数年龄在40～69岁，占所有患者的84.7%，单纯性肾囊肿多见于中老年。病因可为先天性肾小球、肾小管结构变异所致，也可因后天损伤、感染等造成。发病机制单纯性肾囊肿发病机制尚未完全阐明，虽属非遗传性先天性疾病，但Schnlzinger(1994)等发现两个单纯性肾囊肿家族，对其进行基因连锁分析尚未发现与常染色体显性遗传性多囊肾(ADPKD)有关，认为可能存在常染色体显性遗传性单纯性肾囊肿。病变多见于肾下极。囊肿起源于肾小管，突出于肾皮质表面，外观呈蓝色，也可位于皮质深层或髓质。一般直径为1cm以下，也可有3～4cm，个别可达10cm或以上。囊内含无菌清亮琥珀色液体，5%为血性液体。发病机制其中约1/3～1/2的病例有囊壁恶性病变。囊壁薄，内衬单层扁平上皮，也有纤维化和钙化呈鸡蛋壳状。下极囊肿可压迫输尿管引起梗阻性积水和感染。临床表现单纯性肾囊肿常于成年时期发病，一般无临床症状，不影响肾功能，偶尔由于出现血尿而就诊。绝大多数病人是在作B型超声或CT检查时偶然发现。尿液检查正常，血尿罕见。但肾囊肿可引起腹痛及发现腹部包块、高血压等，如囊肿破入肾盂肾盏系统，可有血尿。囊肿亦可导致肾盂、肾盏梗阻症状。并发症囊肿位于肾门处压迫肾动脉，引起血浆肾素增加，可导致高血压；或引起肾盏梗阻继发感染。实验室检查尿液检查合并感染者可有脓尿、血尿，但一般无肾功能不全。其他辅助检查1.影像学检查(1)B超为首选检查方法。典型B超表现为病变区无回声，囊壁光滑，边界清楚。当囊壁显示不规则回声或有局限性回声增强时，应警惕恶性病变；继发感染时囊壁增厚，病变区内有细回声；伴血性液体时回声增强。(2)CT对B超检查不能确定者有价值。囊肿伴出血或感染时，呈现不均质性，CT值增加。当CT显示为囊肿特征时，可不必再作诊断性穿刺。(3)IVU能显示囊肿压迫肾实质或输尿管的程度。(4)MRI能帮助确定囊液性质。其他辅助检查2.囊肿穿刺和囊液检查当B超、CT等不能确诊或疑有恶性病变时，可在B超引导下行囊肿穿刺，抽取囊液化验。囊肿继发肿瘤时，囊液为血性或暗褐色，脂肪及其他成分明显增加，细胞学阳性，肿瘤标记物CA-50水平增高。合并感染时囊液呈暗色浑浊，脂肪及蛋白含量中度增加，淀粉酶和LDH显著增高，细胞学检查有炎性细胞，囊液培养可确定病原菌。抽出囊液后，注入造影剂和(或)气体，能显示囊壁情况，若囊壁光滑表示无肿瘤存在。诊断根据临床表现高血压、肾盏梗阻引起的继发性尿路感染，以及B超、CT和MRI、肾囊肿内液体检查，并在排除其他类型的肾囊性疾病后，可以作出本病诊断。本病诊断主要依靠B型超声或CT检查。鉴别诊断1.肾积水严重肾积水时可有腰部酸痛，并可在腰腹部触及囊性肿块。但IVU及逆行肾盂造影显示肾盂肾盏扩大；B超、CT检查示肾中心部液性暗区，肾实质变薄；肾图呈梗阻曲线。2.肾盏憩室B超检查可发现肾脏囊性肿块。排泄性尿路造影可见憩室内有造影剂，但如不能显示憩室与肾盂或肾盏相通的通道，可行逆行造影使通道显影。憩室内偶可有结石阴影。3.多房性肾囊肿主要表现为腹部不适、腹部肿块，偶见血尿。B超和CT见肾实质内囊性肿块。鉴别诊断但囊肿内部被分隔成多个液性暗区。4.肾囊性变B超、IVU和CT检查均可见类似肾囊肿的改变。但囊壁较厚，内壁不规则，呈乳头状突入囊腔。肾动脉造影可见囊肿周围肾实质有密集的增生血管。术中冷冻切片可帮助诊断。5.肾脓肿一般有急性感染的全身表现，如高热、寒战等，一侧肾区剧痛，肌肉紧张，脊肋角有明显叩击痛。血白细胞增多，尿中有白细胞，细菌培养阳性。IVU示肾盂肾盏受压或充盈缺损。B超示肾区液性暗区以及可导致肾积脓的原发病变。鉴别诊断穿刺可抽出脓液。治疗单纯性肾囊肿一般肾内囊肿数不多，囊腔不大，肾功能正常，通常情况下不需治疗，定期复查B型超声是必要的。如遇肾盂肾炎应想到囊肿感染的可能，常用喹诺酮类如氧氟沙氟沙氟沙星(氟嗪酸)0.3～0.4g，2次/d，或磺胺甲噁甲噁唑/甲氧苄苄苄啶(SMZ-TMP)1.0g，2次/d，共用10～14天为1个疗程。肾区疼痛可使用消炎止痛剂。如囊肿位于肾门处压迫肾动脉或引起肾盏梗阻，并出现高血压和囊肿较大(直径＜5cm)且有症状者考虑穿刺抽除囊液，以消除高血压和梗阻。治疗每次穿刺抽液后，应根据囊的大小分别注射2～5ml无水酒精，以使囊体逐步缩小。一般需多次穿刺抽液并注射无水酒精，才能使囊趋于封闭，患者往往在抽吸囊液减压或囊肿切除后血压即随之下降。疗效不佳者必要时采取手术治疗。预后本病一般无临床症状，不影响肾功能，因此预后良好，也不影响患者的寿命。预防由于尚无有效的治疗方法，防治肾脏并发症和维持肾功能是主要预防目的。对本病患者应避免近身接触性活动，尤其是碰撞、挤压，以防囊肿破裂。本病患者易发生尿路感染，尤其是女性，必须积极对症及支持治疗。诊断鉴别诊断依据1.体格检查，Ｂ超或ＣＴ发现肾囊肿。2.尿路造影术显示患肾有占位元性病变，但ＣＴ或ＭＲＩ除外囊肿恶变或肾癌液化。疾病治疗治疗原则1.小的囊肿，无症状不需治疗。2.大的囊肿，直径＞４ｃｍ以上者可行囊肿穿刺抽液＋注药治疗（如注入四环素或９５％酒精）。3.囊肿巨大，有压迫症状或疑有恶变则宜手术治疗。用药原则1.囊肿较小，单纯口服先锋酶素Ⅳ或氟呱酸片就可。囊肿较大或合并感染结石，需手术治疗则需静脉用药，疗程也酌情延长。2.囊肿内注射疗法，使用的硬化剂有较多种类，但以四环素效果较好，可兼有抗感染和硬化的功能。磁共振表现病史摘要：72岁男性，头晕头痛10余年入院，常规检查发现左肾病变。附图说明：图1和图2，T1WI和T2WI横轴面，图3和图4，T2WI脂肪抑制序列冠状面，显示左肾下极圆形长T1长T2信号，边界清楚，形态规则，信号均匀。可见周围化学位移伪影(箭头)。图5和图6，MR数字减影血管造影原始图和重建图像，病灶未见异常对比增强(箭头)。影像诊断：左肾下极单纯性肾囊肿。概况：单纯性肾囊肿(simplecysts)是一种位于肾皮质内的良性囊性病变。磁共振表现临床上多见。其发病与年龄有关，而与遗传因素无关，有别于多囊肾。文献报道，尸检发现55岁以上约50%有肾囊肿，而30岁以前罕见，提示其与肾脏的退行变有关，可能是一种获得性病变。肾内阻塞与缺血是其发病原因之一。多数单纯性肾囊肿为孤立单发，也有双侧多发者，少数可见多个分隔，呈多房性囊肿。多数与肾盂肾盏不相通，极少数有相通者与肾盂肾盏憩室不易鉴别。临床表现：通常无临床症状，多为偶然发现，无需治疗。磁共振表现单纯性肾囊肿偶可引起血尿，囊肿较大时，可引起压迫症状，造成局限性肾盏积水或肾盂积水及周围脏器受压症状。可引起黄疸、血尿、肾绞痛等。病理改变：囊肿壁由薄层纤维组织覆以一层扁平上皮构成，囊腔光滑，多为单腔不分隔，少数可分隔，与肾盂肾盏不通。囊腔内含草黄色清亮液体，少数含褐色血性液体，若并发囊肿感染，可含黏稠液体，且囊壁也变厚。影像学表现：MR检查可明确诊断并可了解有无并发症，同时还可以排除恶性肿瘤。磁共振表现磁共振表现磁共振表现磁共振表现磁共振表现磁共振表现