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第四节风湿病一、概述1.定义：一种与A组乙型溶血性链球菌感染有关的变态反应性疾病。2.病变部位：主要累及全身结缔组织，最常侵犯心脏、关节、其次为皮肤、皮下组织、脑及血管，以心脏病变最严重。3.临床表现：急性期称为风湿热，为风湿活动期，除心脏和关节症状外，常伴有发热、皮下结节、环形红斑、小舞蹈症、血清抗溶血性链球菌素O（ASO）升高、血沉加快等表现。4.发病情况：•发病率：我国年发病率20.05/10万，以西部四川最高，南方广东最低，若以长江为界（不含广东省）高于北方。•人群：多发于5-14岁的儿童，6-9岁为发病高峰。•季节：冬、早春多发。一、概述二、病因及发病机理1.致病因素：与A组乙型溶血性链球菌感染有关，其依据为：①发病前2-3周，常有咽峡炎、扁桃体炎链球菌感染史，患者血清中ASO滴度增高；②与链球菌感染性疾病在地区分布和气候季节条件上是一致的；③应用抗生素防治链球菌感染，减少风湿病的发生。本病并不是链球菌感染直接引起的，证据为：①本病并非发生于链球菌感染的当时，而是感染后的2-3周，与抗体形成的时间相同；②患者血液和风湿病灶中从未发现过链球菌；③链球菌感染为化脓性炎，而风湿病以结缔组织的纤维蛋白样坏死为主要病变，属于变态反应性炎。二、病因及发病机理2.发病机制：（仍不十分清楚）抗原抗体交叉反应学说：抗原抗体复合物激活补体产生活性物质，引发变态反应性病损。二、病因及发病机理三、基本病变1.部位：主要累及全身结缔组织，特别是心脏的病变最重。2.特征性病变：风湿小体形成（阿少夫小体、风湿性肉芽肿）。3.本质：变态反应性炎性疾病。4.病变分期：1）变质渗出期（早期阶段，持续约1个月）：①结缔组织基质的粘液样变性、胶原纤维的纤维素样坏死；②少量浆液渗出及炎细胞浸润。2）增生期或肉芽肿期（约持续2-3个月）：病变特点→风湿小体（Aschoff小体，具有诊断意义）①部位:多发生于心肌间质小血管旁、心内膜下及皮下结缔组织；②镜下组成特点•中心：纤维素样坏死•周围：Aschoffcell(枭眼样细胞、毛虫样细胞）•外周：少量纤维母细胞、LC及单核细胞③风湿细胞来源：单核-吞噬C三、基本病变3.瘢痕期或愈合期（约持续2-3个月）：•纤维素样坏死物逐渐被吸收•风湿细胞、纤维母细胞→纤维细胞、产生胶原纤维→玻璃样变→梭形小瘢痕整个过程4-6个月，由于反复发作，病变新旧并存→严重的纤维化、瘢痕形成→器官结构破坏和功能障碍。三、基本病变多见于青壮年，17-18岁为高峰。风湿性心内膜炎风湿性全心炎风湿性心肌炎风湿性心外膜炎四、各器官的病变（一）风湿性心脏病：（1）病变部位：主要累及心瓣膜二尖瓣二尖瓣和主A瓣主A瓣三尖瓣和肺A瓣（2）病变：早期：变质渗出性变化→瓣膜肿胀继而：瓣膜闭锁缘→疣状赘生物•肉眼：单行排列、粟粒大小、灰白色、质硬、半透明、不易脱落。•镜下：血小板和纤维素构成四、各器官的病变1.风湿性心内膜炎后期：赘生物机化形成瘢痕，由于病变反复发作，瘢痕越来越多，致使瓣膜增厚、卷曲、钙化，瓣叶之间发生纤维性粘连，腱索增粗和缩短，最终导致瓣膜病，引起血流动力学改变甚至心衰。临床：心脏杂音，心房及心室肥大、扩张，全身淤血等心衰表现。风湿性心内膜炎（1）部位：主要累及心肌间质结缔组织（2）病变：早期—渗出性病变为主中期—出现风湿小体晚期—形成梭形小瘢痕儿童有时渗出性病变特别明显，心肌间质水肿及弥漫性淋巴细胞、浆细胞浸润，重者出现心衰。（3）结局：影响心肌收缩力（4）临床：心跳加快，第一音低钝，传导阻滞。四、各器官的病变2.风湿性心肌炎：（1）部位：主要累及心包脏层（2）病变：浆液性或浆液纤维蛋白性炎症①以纤维素渗出为主：干性心包炎→绒毛心②以浆液渗出为主：湿性心包炎→心包炎性积液四、各器官的病变3.风湿性心外膜炎（风湿性心包炎）：（3）结局：◆恢复，吸收◆机化→脏壁层粘连→缩窄性心包炎（4）临床：◆叩诊：心界向左右扩大◆听诊：心音遥远、心包磨擦音◆X线：立位→烧瓶心风湿性心外膜炎（二）风湿性关节炎1.部位：膝、肩、腕、肘和髋等大关节2.病变：①关节腔：浆液渗出②邻近软组织：不典型风湿性肉芽肿性病变3.结局：吸收，一般无后遗症4.临床：多见于成年人，各关节先后反复受累，呈游走性、多发性。局部有红、肿、热、痛、功能障碍。四、各器官的病变（三）风湿性动脉炎1.部位：大小动脉均可受累，以小动脉常见，如冠状动脉、肾动脉、脑动脉等。2.病变：血管壁的结缔组织发生纤维素样坏死，淋巴细胞、单核细胞浸润，Aschoff小体形成。3.结局：血管壁增厚→管腔狭窄→血栓形成四、各器官的病变（四）皮肤病变1.环形红斑：最多见，且具诊断意义，多见于躯干、四肢皮肤。直径3cm左右，环状红晕，中央色泽正常。镜下：真皮浅层血管充血，血管周围淋巴细胞、单核细胞浸润。2.皮下结节：多见于大关节附近伸侧面皮下肉眼：单个或多个直径0.5-2cm的结节，质硬、活动、无压痛。镜下：纤维素样坏死周围风湿细胞呈栅栏状排列。四、各器官的病变（五）中枢神经系统病变1.发病年龄：多发于5-12岁儿童，女孩较多。2.部位：大脑皮质、基底核、丘脑及小脑皮质3.主要病变：脑风湿性动脉炎和皮质下脑炎镜下：神经细胞变性、胶质细胞增生、胶质结节形成。当累及锥体外系时，患儿出现肢体和头面部的不自主运动，称为小舞蹈病。四、各器官的病变风湿小体（高倍镜）风湿小体（高倍镜）风湿性心内膜炎风湿性心内膜炎风湿性心内膜炎风湿性心内膜炎风湿性心肌炎风湿性心外膜炎皮下结节环形红斑病例分析男，9岁，反复发热、咳嗽3周后出现胸痛、气喘，不能平卧，面唇青紫、颈静脉显露，下肢浮肿。检查两肺布满水泡音，心率每分130次、心界扩大、心前区闻及心包摩擦音，肝肋下4cm。尸检所见：心包腔积液己流失(心包己剪开)，心包膜粗糙、混浊，血管模糊不清，在心外膜，渗出物较多处形成绒毛状外观。有的部分渗出物已发生机化，心包脏、壁层已有部分粘连。(镜下见心包表面有大量纤维素沉着及炎细胞浸润)。病例分析1.患者死因（风湿性心肌炎并心力衰竭）讨论