血栓闭塞性脉管炎黑龙江中医药大学附属第一医院周围血管病科一、定义:血栓闭塞性脉管炎简称脉管炎(Thromboangitisobliterans,TAO),是一种主要侵犯四肢血管的炎症和闭塞性疾病。多见于亚洲,欧美少见。特点:好发于男性青壮年,女性少见。主要累及四肢中、小动、静脉,以下肢血管为主。我国各地均有发病,以北方多见。引起肢体缺血产生疼痛或肢端坏疽。二、病因血管持久地处于痉挛状态影响血管本身的滋养血管造成血管壁的相对缺血继发炎症反应和血栓形成构成TAO的发生和发展属于中医学的“脉痹”、“脱疽”的范畴,是由于情志所伤、肝肾不足、脾气不健、寒湿侵袭以致寒湿凝集经络、闭塞不通,气血运行不畅所致。1、免疫学说国内外文献报道认为TAO是一种自身免疫性疾病。血管中各种免疫球蛋白(IgM,IgG,IgA)C3复合物、抗动脉抗体(AAA)及抗核抗体,补体。2、激素学说TAO病人几乎均为青壮年男性,女性患者极少见,国内外文献报道女性TAO发病率仅在1-3%。目前普遍认为男性患者多与性腺功能紊乱有关。前列腺素有舒张血管、抑制血小板凝集等作用。①前列腺功能紊乱多发生在青壮年时期,频繁的性生活使前列腺液随精液大量丧失;②雌激素对血管有保护作用。3、吸烟学说TAO患者中有吸烟史者占80%~95%。烟草中含有尼古丁,它可引起小血管痉挛而产生血管损害。吸烟使交感神经兴奋肾上腺素去甲肾上腺素、5-羟色胺等活性物质引起血管痉挛和损伤内皮细胞。4、寒冷学说本病北方寒冷地区多见,寒冷季节发病率高,许多TAO病人曾有过寒冻史。寒冷可以使血管收缩。5、遗传学说6、感染学说※三、临床表现和分期(一)临床表现起病隐匿,进展缓慢,呈周期性发作,一般要经过4~5年才趋严重。临床表现主要是由于肢体动脉闭塞后血流量减少,肢体缺血而引起的。临床病情的轻重依血管阻塞的部位,范围和侧支循环建立程度以及肢体局部有无继发感染,全身情况等而各不相同。主要临床表现1、患肢怕冷,对外界寒冷十分敏感,是TAO的早期症状。2、皮肤色泽苍白,发绀。3、感觉异常4、患肢疼痛,早期由于血管壁炎症及邻近的末梢神经受到刺激,以后因动脉阻塞造成缺血性疼痛,即间歇性跛行或静息痛。5、长期慢性缺血导致组织营养障碍改变。6、患肢的远侧动脉搏动减弱或消失7、患肢在发病前或发病过程中出现反复发生游走性浅静脉炎。8、患肢末端严重缺血,产生干性坏疽,脱落后形成经久不愈的溃疡。※临床上按肢体缺血程度可分三期:一期(局部缺血期)患肢麻木、发凉、怕冷、酸胀易疲劳和沉重、间歇性跛行。患肢皮温降低、皮色较苍白、足背动脉或(和)胫后动脉搏动减弱,常有游走性浅静脉炎。引起缺血的原因:功能性因素(痉挛)大于器质性(闭塞)二期(营养障碍期)患肢麻木、发凉、怕冷、酸胀、间歇性跛行等症状加重,出现静息痛,夜间更为明显。患肢皮温明显降低,皮色更加苍白,或出现紫斑、潮红,皮肤干燥,汗毛脱落。趾(指)甲增厚变形,小腿肌肉萎缩,足背动脉、胫后动脉搏动消失。此期病变以器质性变化为主。三期(组织坏死期)诸症状加重患肢严重缺血疼痛剧烈,可并发感染出现全身毒血症状。肢端溃疡或坏疽。多为干性坏疽,趾(指)端干枯发黑。动脉完全闭塞,侧支循环所提供的血液不足以代偿必需的血供,坏死肢端不能存活。根据坏疽的范围,可分为三级:Ⅰ级:局限于趾(指)部;Ⅱ级:延及趾蹠(指掌)关节及蹠(掌)部;Ⅲ级:延及足跟、踝关节或踝关节以上。※四、诊断诊断要点①绝大多数病人是青壮年男子,尤有长期大量吸烟嗜好;②肢体足背或(和)胫后动脉搏动减弱或消失;③肢体有游走性血栓性浅静脉炎的病史或临床表现;④初发时多为单侧下肢,以后累及其它肢体;⑤一般无高血压、高血脂、动脉硬化或糖尿病等病史。⑥初发时多为单侧下肢,以后常可累及对侧下肢。⑦病情有周期性稳定和发作反复交替,肢体的循环逐渐恶化,最终坏疽。⑧病理改变:血管壁的全层炎症,原则上见不到动脉粥样硬化的改变。⑨动脉造影:血管走行突破中断,或竹尖样变细,见不到虫蚀样缺损。1、一般检查记录跛行距离和跛行时间。皮肤温度测定。双侧肢体对应部位皮肤温度相差2度以上,提示皮温低侧有动脉血量的减少。肢体抬高试验阳性者,提示患肢有严重的血供不足。2、特殊检查(1)肢体血流图(2)连续波多普勒超声踝肱指数:踝压与同侧肱动脉压之比。正常:≥1TAO:<1间歇性跛行:≈0.59静息痛:≈0.25坏疽:≈0.05(3)肢体体积描记法:空气体积描记法(PVR)和光电体积描记法(PPG)。(4)周围动脉血管造影a下肢动脉局限性、节段性狭窄,血管壁多为光滑状。以中、小动脉为主。b闭塞平面以远端多有丰富的侧支血管。(5)血流变学检查测定TAO患者的血流变学特性,对本病的诊断、治疗、预后判断,特别是揭示TAO病因具有特别重要的意义。全血黏度、血浆黏度、红细胞电泳时间及血小板聚集功能正常人(6)肢体功能试验Buerger试验:阳性者足部特别是足趾和足掌部皮肤呈苍白蜡黄色,以手指压迫后更为明显,有自觉麻木或疼痛。下垂时,足部皮肤色泽逐渐出现潮红或斑块状紫绀,提示病肢有严重循环障碍而供血不足。五、鉴别诊断(一)动脉硬化闭塞症①患者年龄较大,大多在50岁以上,不一定有吸烟嗜好;②常伴有高血压、高血脂,冠心病、动脉硬化或糖尿病;③病变动脉常为大、中型动脉,很少侵犯上肢动脉;④X线摄片显示动脉有不规则的钙化阴影;⑤无游走性血栓性浅静脉炎的表现。(二)多发性大动脉炎①多见于青年女性;②病变常累及多处大动脉;③活动期常有低热、盗汗、红细胞沉降率增快;④血管造影显示主动脉主要分支开口狭窄或阻塞。(三)糖尿病性坏疽血栓闭塞性脉管炎发生肢端坏疽时,需与糖尿病性坏疽鉴别。糖尿病患者有烦渴、易饥、多尿的病史,尿糖阳性,血糖增高。坏疽(四)雷诺氏综合征为血管神经功能紊乱引起的肢端小动脉发作性痉挛,主要表现为当受冷或情绪激动后,手指(足趾)皮色呈苍白-发紫-潮红-正常变化。①大多为青年女性;②发病部位多为手指,肢端皮肤对称性,间歇性颜色改变。③患肢动脉搏动正常,既便病程较长,指(趾)端也很少发生坏疽。④病变后期可出现末梢动脉狭窄、闭塞,肢端皮肤干燥硬化或发生浅表性溃疡、坏疽。(五)急性动脉栓塞肢体突然出现“5P”征:疼痛、苍白、麻痹、感觉障碍、无脉(六)红斑性肢痛症一种阵发性血管扩张性疾病。多发生于肢端。剧痛、灼热、潮红、活动或遇热后加重。(七)下肢深静脉血栓形成以髂股静脉血栓形成最常见。发病时患者有发热、肢体疼痛,广泛肿胀,患肢浅静脉和毛细血管扩张,小腿腓肠肌有饱满紧韧感和压痛,但无肢体发凉。患肢动脉搏动正常。(八)风湿性关节炎①患者的典型症状是游走性多个关节疼痛,与气候变化有密切关系;②有些患者仅有关节酸痛,可有肢体发凉,怕冷感觉,但肢体动脉搏动存在,无缺血征象;③化验检查:血沉增快,抗链球菌溶血素“O”增高。(九)末梢神经炎①患者常有手指或足趾针刺样疼痛和麻木,为对称性的四肢末端手套,短袜型分布的感觉,痛觉迟钝或消失,发凉怕冷,肌力减退,肌肉萎缩;②肢体动脉搏动良好,无肢体缺血表现。(十)坐骨神经痛①常见于腰椎间盘突出症,有腰部扭伤史;②患者有臀部疼痛,并沿大腿后面向下肢放射,疼痛可因改变体位而加剧;③下肢皮肤感觉迟钝,跟腱反射减退或消失,直腿抬高试验阳性;④无下肢发凉和颜色改变,患肢动脉搏动正常,完全没有肢体缺血征象。六、治疗治疗原则:促进侧支循环,重建血流,改进肢体血供。治疗目的:防止病变进展,改善和增进患肢血液循环,减轻或缓解疼痛,促进溃疡愈合,尽量保存肢体提高生活质量。(一)一般疗法禁烟,防止受冷、受潮和外伤。肢适当保暖,但不宜热疗。患肢作Buerger氏运动,以促进侧支循环的建立。(二)中医辩证论治1.阴寒型:[主证]主要见于早期病人肢体缺血尚不严重,肢体无溃疡及坏疽,其次是经过治疗之后病人肢体缺血改善,病情稳定,对外界寒冷刺激敏感的病人。[治法]以温经散寒,活血通络[方药]阳和汤加减。2.血瘀型:[主证]此型多属第二期,主要是气滞血瘀症状,一般无炎症表现。患肢足部紫红、暗红或青紫,足趾或足底有瘀斑,患肢呈持续性固定性胀痛,活动时症状加重。舌质红或紫暗,苔薄白,脉沉细涩。[治法]疏通经络,活血化瘀[方药]当归活血汤加减等。3.湿热下注型:[主证]多属第一、二期或第三期轻度坏疽,溃疡继发感染等。患肢发凉和怕冷的程度较轻,行走时酸胀、沉重、乏力加重,足部潮红或紫红肿胀,反复发作的游走性血栓性浅静脉炎,红肿热痛。舌质红,苔滑腻,脉弦数或滑数。[治法]清热利湿,活血化瘀。[方药]四妙勇安汤加味。4.热毒型:[主证]此型属第三期伴继发感染。患肢剧痛,昼轻夜重,喜凉怕热,发生坏疽或溃疡,局部红肿灼热,脓多味臭伴有全身发热等毒血症。舌红绛、苔黄腻或黄燥,脉滑数,洪大或弦数。[治法]清热解毒,凉血活血[方药]四妙活血汤加减。5.气血两虚型:[主证]此型多见于恢复阶段或病久体质虚弱者。患者体弱,消瘦无力,肢体肌肉萎缩,皮肤干燥、脱屑,趾甲松厚,生长缓慢,创面经久不愈脓液稀少,舌质淡白,苔薄白,脉沉细无力,[治法]补气养血,调和营卫。[方药]顾步汤加减。(三)外治法(四)针灸疗法(五)药物穴位注射疗法(六)药物动脉注射疗法(七)高压氧治疗(八)超声波疗法(九)止痛疗法(十)足坏疽和溃疡的处理(十一)西医治疗1、非手术治疗:应用扩血管药为主。可缓解血管痉挛,促进侧支循环。(1)前列腺素E1:具有保护血管内皮、扩张血管,抑制血小板聚集以及调整免疫机能等作用。(2)蝮蛇抗栓酶:具有去纤,溶栓、抗凝、抗血小板聚集等作用。(3)维脑路通(4)山莨菪碱(654—2)(5)藻酸双酯钠:(6)复方丹参注射液(7)川芎嗪注射液(8)低分子右旋糖酐2、手术治疗:(1)单纯坏死组织清除术:[适用症]坏死组织与正常组织已形成明显分界线,局部感染已基本控制;坏疽继发感染发生化脓性腱鞘炎,感染与坏疽不易控制,全身反应重。(2)趾(指)部分切除缝合术:[适应症]局限于趾(指)部的干性坏疽,未超过近节趾(指)骨根部,局部无明显炎症;趾(指)末节甲沟炎反复不愈合,或骨髓炎形成。(3)植皮术[适应症]创口过大,自行愈合时间长,创面肉芽组织鲜,脓性分泌物少,上皮组织已开始生长,患肢缺血已有改善。可施行点状或邮票状植皮术。(4)截肢术:分膝上截肢术和膝下截肢术。由于TAO多是中小动脉闭塞,动脉闭塞不是选择截肢平面的绝对的指征,还应考虑肢体缺血的程度、时间、侧支血管建立的情况及治疗后患肢缺血改善程度。膝下截肢大多能成功,应严格慎重选择膝上截肢术。即使膝下截肢失败,残端裂开,再行膝上截肢也是可行的。(5)腰交感神经节切除术腰交感神经节切除后,能使手术侧下肢血管张力缓解,血管扩张,促进侧支循环的建立。手术需切除2-4腰交感神经节和神经链。(6)动脉血栓内膜剥除术(7)动脉旁路移植术(8)大网膜移植术(9)肢体静脉动脉化适用于动脉广泛性闭塞而静脉正常者。手术将动脉血流引入静脉,利用静脉系统作为向远端肢体灌注动脉血流的通道。分浅静脉型、高位深静脉型和低位深静脉型三种手术类型。七、预防血栓闭塞性脉管炎的发病与寒湿、外伤、情绪波动、吸烟等多种因素有关,因而要重视生活及饮食调理,加强身体抗病能力,预防本病发生。八、护理1.生活调理注意衣着鞋袜的宽松保暖,保持患肢清洁、干燥。戒烟。2.饮食调理饮食宜清淡,忌辛辣、生冷,缓解期以补肺脾肾为主,不宜进“发”物。急性感染期,饮食宜清淡富含营养,忌辛辣、燥热之品。3.精神调理患者由于长期剧烈疼痛,疾病的折磨和对致残的担心,可造成很大的心理负担,应认真对待,增加患者战胜疾病的决心和毅力。小结:一、定义二、病因※三、临床表现和分期※四、诊断五、鉴别诊断六、治疗七、预防八、护理思考题1、血栓闭塞性脉管炎的临床表现及分期有哪些?2、动脉硬化闭塞症与血栓闭塞性脉管炎的鉴别诊断?