2014原发性甲状旁腺功能亢进症诊疗指南

DOI10.3969/j．issn．1674-2591.2014.03.002··中华医学会骨质疏松和骨矿盐疾病分会中华医学会内分泌分会代谢性骨病学组、3。primaryhyper-parathyroidismPHPTparathyroidhormonePTH、、、。。secondaryhyperpar-athyroidismSHPT、PTH、、、D。tertiaryhyperpar-athyroidismPTH。。PHPTPHPT。1/500～1000。1310。。PHPT。1/PHPTPHPT。PHPT1。2PHPT/。1p-pter、6q、15q11q。D1CyclinD1CCND1PＲAD111q13。20%～40%CCND1DNA。MEN1。HＲPT2。PHPTPTHPTHPTH125D3125OH2D3———D。·781·2014973CHINJOSTEOPOＲOSIS＆BONEMINEＲＲESVol．7No．3September202014guide.medlive.cn1PHPTOMIMMEN-1113110011q13MEN1MeninMEN-2A217140010q11.1ＲETＲETMEN-4361075512p13CDKN1Bp27Kip1FHH1/NSHPT/NHPT4145980/2392003q13.3-q21CaSＲCaSＲADMH56011993q13.3-q21CaSＲCaSＲFHH214598119p13.3GNA11Gα11FHH360074019q13.32AP2S1AP2σ2HPT-JT61450011q25-q31HＲPT2ParafibrominFIHPT714500011q131q25-313q13.3-q21/2p13.3-14CaSＲHＲPT2MEN1－MEN-11multipleendocrineneoplasiatype1MEN-2A2Amultipleendocrineneopla-siatype2AMEN-44multipleendocrineneoplasiatype4FHHfamilialhypocalci-urichypercalcemiaNSHPTneonatalseverehyperparathyroidismNHPTneonatalhyperparathyroidismADMHautosomaldominantmoderatehyperparathyroidismHPT-JT-Hyperparathyroidism-jawtumorssyndromeFIHPTfamilialisolatedprimaryhyperparathyroidismOMIMonlinemendelianinheritanceinmen。PTH。PHPT。、、。PTH。、/D。、、、。。。PTH。114。PHPT、3。180%～85%78%～92%22。0.4～60g。210%～15%8%～18%4。31.0%3.0%～7.1%、。4·881·2014973CHINJOSTEOPOＲOSIS＆BONEMINEＲＲESVol．7No．3September202014guide.medlive.cn。2PHPT1。2、、“browntumor”“”。3。PHPT。PHPT、、。、、。、、、。。。、、。。。、、、、、。。、、、。、。、、、、、。PHPTPHPT。PHPT、STQ-T。、、、、、、。、。、、。、、、、。PHPT。PHPTPHPT。、。PHPT。PHPT、、、PTH。12.2～2.7mmol/L8.8～10.9mg/dlPHPTPHPT。。40g/L4g/dl10g/L1.0g/dl0.20mmol/L0.8mg/dl。mg/dl=mg/dl+0.8×4.0－·981·2014973CHINJOSTEOPOＲOSIS＆BONEMINEＲＲESVol．7No．3September202014guide.medlive.cng/dl21.18±0.05mmol/L。。、PHPT。0.97～1.45mmol/L3.0～4.5mg/dl、1.29～2.10mmol/L4.0～6.5mg/dl。PHPT。。PTH/＞33。32～120U/L2～3。PHPT。/。、ⅠNⅠC。PHPT24h＞250mg＞300mg24h＞4mg/kg。D。CrBUNCrBUN。CrBUN。PTHPTH4。1PTH1-845%～20%。2NPTH1-34PTH-N。3CPTH56-84PTH-C。4PTHPTH-M。PTH75%～95%。10min。PTH、PTH。1PTH19591987radioimmunoassayＲIAPTH1-84、。2PTHimmunora-diometricassayIＲMAimmu-nochemiluminometricassayICMA“intact”PTH。PTH1-84PTH7-84。3PTH1-84。2。PTHPTH2。PTH。PTH。PTHPTHPTHPTH。2PTHElecsysPTHintactElecsysPTHintactstat1.6～6.9pmol/L15～65pg/mLElecsysPTH1-84biointact31.58～6.03pmol/L14.9～56.9pg/mLDPC2000intactPTH1.3～6.8pmol/L12～65pg/mLCentaurintactPTH31.48～7.63pmol/L14～72pg/mL·091·2014973CHINJOSTEOPOＲOSIS＆BONEMINEＲＲESVol．7No．3September202014guide.medlive.cnDPHPTD/D25D25OHD20ng/mL10ng/mL。PTH125OH2D3。。PHPTX。。1X40%X。、、、。。。。X、。X。。、、X、。。X“”“”、“”。X、X。、。。“”。X、。XXX。2、。PHPTPHPT“”“”“”。、、、。15%～40%PHPT。。X、、、。。2CT。11。①·191·2014973CHINJOSTEOPOＲOSIS＆BONEMINEＲＲESVol．7No．3September202014guide.medlive.cn。。、、。②。③2cm、。。2PTHPTH。、。PHPT。2PHPT。99mTc-MIBI99mTc-。99mTc-MIBI。99mTc-MIBI740～1110MBq20～30mCi10～30min1.5～2.5h。。、。、。。3CTMＲCTMＲ。CTMＲCTMＲCTMＲ。CTMＲ、。4PTHPHPT。、、、PTH1.5～2。5PTHPTH、。PTH5、10、15minPTH10minPTH50%。PHPTPHPT123、、“”4、、5、67·291·2014973CHINJOSTEOPOＲOSIS＆BONEMINEＲＲESVol．7No．3September202014guide.medlive.cn89、D。、、PTH。X。、。。11PTH。、D、、。2。3ectopichyper-parathyroidism/ectopicsecretionofPTHPTHPTHrP。、、、、。21。PTHPTH、、DPTH。/＞0.01＜0.01。2、、/、、、、X。3、、、。PHPT。PHPT。1PHPT2PHPT10.25mmol/L1mg/dL260ml/min32.5T＜－2.5/4505。3PHPT、、、。PTH。3～611。、、、、、PTH、、。·391·2014973CHINJOSTEOPOＲOSIS＆BONEMINEＲＲESVol．7No．3September202014guide.medlive.cnPHPT。。1。、。。。＞3.5mmol/L。、、。1、、、。0.25～0.75mmol/L。0.9%、。。。。20～40mg、。。2。①。2～4d4～7d1～3。pamidronate、zoledronicacidibandronate。30～60mg1/500ml4h。4mg1/100ml15min。2～4mg1/500ml2h。＞35ml/min。、。②。2～6h0.5mmol/L。2～8IU/kg0.4～1.6U/kg6～12h1。。72～96h。。③。。21PHPT、。、。、PHPT、HＲT、SEＲM。。PHPT。。·491·2014973CHINJOSTEOPOＲOSIS＆BONEMINEＲＲESVol．7No．3September202014guide.medlive.cn70mg1/。。。PHPT。。SEＲM。PHPT8。PHPT。cinacalcetPTH。、。1。30mg2/d。2。、。。hungrybonesyndromeHBS、、。。2～4g/d。10%10～20mL10%100mL0.9%500～1000mL0.5～2mg/kg。D0.5～4.0μg/d。PTH。1～26～12。1～2。1。PHPT90%5%～10%。。PHPTPHPTnormocalcemicprimaryhyper-parathyroidismNPHPTPHPT10%。NPHPTPTH。NPHPT10%～30%NPHPT、PHPT、、。40%NPHPT。NPHPTPHPT。NPHPTVitD。25OHD≥75nmmol/L30ng/mleGFＲ＞60ml/min。PTH、。NPHPTPHPT。PHPT·591·2014973CHINJOSTEOPOＲOSIS＆BONEMINEＲＲESVol．7No．3September202014guide.medlive.cn0.25mmol/L1mg/dl。PHPTPHPT80%。PHPTPHPT。PHPT5%1973198239%1983199259%19932002。PHPT。PHPT。PHPTPHPT。/PHPT10%PHPTPHPT11MENPHPTMENPHPTMEN-1PHPTPHPT70%。PHPTMEN-1MEN-190%PHPTMEN-2A20%～30%PHPT。PHPTMENPHPT、MENPHPT。MENPHPTPHPT3。2FHH1/NSHPT/NHPTADMHCaSＲFHH1CaSＲPTHCaCl/CrCl＜0.01。NSHPTCaSＲ、、、、、25%。PTH10～20。NSHPT1～2。AD-MH、PTH。FHH2FHH3FHH11。FHHPHPTFHH。3HPT-JT、PHPT、、、、Wilms。PHPT15%PHPT。4FIHPTPHPT。PHPT。/PHPT、、PHPTD/。/PHPT25OHD25OHD＜50nmol/L20ng/mlD·691·2014973CHINJOSTEOPOＲOSIS＆BONEMINEＲＲESVol．7No．3September202014guide.medlive.cn。DD。/PHPTD。PTHPHPTFHH1．M//．．19991464-1477．2．M//．．2003660-700．3．M//．．20111365-1370．4SilverbergSJ．PrimaryhyperparathyroidismM//Ｒos-enCJ．PrimerontheMetabolicBoneDiseasesandDisor-dersofMineralMetabolism．8thed．DanversMA01923USAAJohnWiley＆Sons2013543-552．5BringhurstFＲDemayMBKronenbergHM．HormonesanddisordersofmineralmetabolismM//KronenbergHM．WilliamsTextbookofEndocrinology．11thed．Philadel-phiaSaundersElsevier20081203-1268．6ZhaoLLiuJMHeXYetal．Thechangingclinicalpat-ter